Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Прогерија код одраслих (Вернеров синдром)
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
Узроци прогерија код одраслих
Узрок болести није утврђен, могући су метаболички поремећаји у везивном ткиву, на шта указује смањење пролиферације фибробласта, повећање производње колагена са смањењем синтезе гликозаминогликана. Спор раст фибробласта може се објаснити променама у саставу међућелијске супстанце.
[ 13 ]
Патогенеза
Хистолошки преглед плакова сличних склеродерми открива благу атрофију епидермиса са повећаним садржајем пигмента у базалним епителним ћелијама. У папиларном слоју дермиса примећује се хомогенизација колагена, а у ретикуларном слоју хијалинизација и разређивање колагенских влакана.
Број крвних судова је смањен, неки од њих су окружени малим инфламаторним инфилтратима који се састоје од лимфоцита и хистиоцита са примесом плазма ћелија и еозинофилних гранулоцита. Зидови артерија су такође хијалинизовани, кожни додаци су атрофични, посебно фоликули длаке и лојне жлезде, знојне жлезде су непромењене. Еластична влакна ретикуларног слоја су фрагментирана.
У поткожном ткиву долази до пролиферације везивног ткива, новоформирана колагенска влакна су танка и лабаво распоређена. Нервна влакна се састоје од грануларне материје, вакуолизована су, са пикнотичним језгрима, а дуж њихове периферије долази до пролиферације везивног ткива.
Електронско-микроскопски преглед открива нормалну периодичност колагенских влакана, али између њих се налазе кластери аморфне супстанце или танке фибриле, који су незрела колагенска влакна; фибробласти са знацима повећане синтетичке активности, што доказују бројни цитоплазматски израсли, ширење цистерни ендоплазматског ретикулума које садрже грануларно-фибриларну супстанцу. Еластична влакна у различитим фазама зрелости, васкуларне ендотелне ћелије су често вакуолизоване.
Симптоми прогерија код одраслих
Клинички се карактерише знацима превременог старења, атрофијом поткожног ткива и склеродерми сличним променама на кожи акралне локализације, и билатералном катарактом.
Пацијенти имају карактеристичан изглед: низак раст, лице у облику месеца са танким кљунастим носом, псеудо-егзофталмус, пуно тело и танки удови. На коштаним избочинама и дисталним деловима удова налазе се подручја хиперкератозе, дифузна хиперпигментација или смењивање хипер- и хипопигментисаних подручја, могуће су вишеструке пигментне мрље. Трофични улкуси се често јављају на стопалима и потколеницама. Коса рано седи и опада. Поред катаракте, понекад се примећује оштећење ока у облику кератокоњунктивитиса и хориоретинитиса.
Промене на костима се манифестују метастатском калцификацијом, дифузном остеопорозом, а ређе остеомијелитисом.
Постоји повећан ризик од развоја дијабетес мелитуса и малигних кожних неоплазми.
Полне жлезде су погођене, што доводи до хипогенитализма, атрофије тестиса, менструалних неправилности, ране менопаузе и неразвијености млечних жлезда.
Најчешћи мезенхимални малигни тумори су фибросарком, леиомиосарком, липосарком и леукемија. Такође се примећују меланоми, аденокарциноми, базалноћелијски карциноми и ендокрини тумори.