Папиларни сирингоаденом: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Папиларни сирингоаденом (син.: папиларни екрини аденом, папиларни сирингоцистаденом, папиларни сирингоцистаденоматозни невус; папиларни тубуларни аденом је редак тумор, локализован чешће на кожи дисталних делова екстремитета у облику јасно дефинисаног хемисферичног чвора, понекад са полупровидним зидом, пречника 0,5-1,5 цм. Повремено се ерозија јавља у централном делу. Старост пацијената значајно варира - од 9 година до 81 године. У већини случајева, пацијенти су старији од 40 година. Однос мушкараца и жена је 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Патоморфологија папиларног сирингоаденома

Папиломатоза се изражава у пределу елемента, епидермални израштаји продиру у дермис са формирањем циста. Паренхим тумора састоји се од папиларних израштаја (папиломатоза), прекривених дво- или вишередним жлезданим епителом. Ћелије окренуте ка лумену су високе, призматичне, са овалним једрима и еозинофилном цитоплазмом, обично са знацима активне холокрине секреције. Ћелије окренуте ка површини дерме су мале, кубоидне са заобљеним тамним једрима и оскудном цитоплазмом. Папиле су богате стромом са лимфохистиоцитном инфилтрацијом. Поред папила и циста, у тумору се често налазе испреплетене цевасте структуре обложене двослојним епителом. У луменима тубула налази се обилан грануларни еозинофилни PAS+ садржај, отпоран на дијастазу, и некротични детритус. Неки га сматрају некротичним епителијумом, други супстанцом која се ослобађа током секреције. Епидермис изнад папила је често улцерисан, са акантозом на ивицама улцерације. Дијагностичка карактеристика папиларног сирингоаденома је присуство густог плазмацитног инфилтрата у дермису, посебно у папилама туморске строме. Често се у тумору налазе неразвијене лојне жлезде и структуре длаке.

Хистогенеза папиларног сирингоаденома

Још увек нема потпуне јасноће у вези са хистогенезом папиларног сирингоаденома, јер не сви случајеви овог тумора имају класичне секреторне карактеристике апокриних жлезда. Тако је електронско-микроскопско испитивање показало делимично дукталну, делимично екрину секреторну диференцијацију туморских елемената; поред тога, К. Хашимото и др. (1987) су идентификовали EKH5 и EKH6 у епителним ћелијама тумора - антикератинска антитела, која су, према ауторима, специфична за екрину диференцијацију. К. Низуме (1976), напротив, открио је диференцијацију у правцу интрафоликуларних и интрадермалних делова ембрионалних апокриних жлезда. Користећи хистохемијске методе, М. Ландри и Р. Винкелман (1972) су идентификовали хистоензимске критеријуме за апокрину секрецију (изражена активност ендоксилестеразе и киселе фосфатазе), док фосфорилаза, ензим карактеристичан за егзокрине ћелије, није детектована у овом тумору. Такве неслагања у процени хистогенезе папиларног сирингоаденома омогућавају неким ауторима да тврде да овај нозолошки облик заправо представља композитну групу неоплазми, делимично са екрином, а делимично са апокрином диференцијацијом.

Малигни аналози екриних хидраденома, према О.Р. Хорнштајну и Ф. Вајднеру (1979), су малигни екрини пором (порокарцином), малигни хидраденома бистрих ћелија, аденоидни цистични или хондроидни тип аденокарцинома, који је у класификацију СЗО (1980) укључен под називом „хондроидни сирингокарцином“.