Пагетоидна ретикулоза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Пагетоидна ретикулоза (плава болест Ворење-Колоппа). Описали су ФР Ворингер и П. Колопп 1939. Године. Термин "пагетоидна ретикулоза" уведени су од стране О. Биаун-Фалцо ет ал. 1973. Године, на основу посматране инвазије доњих слојева епидермиса код атипичних ћелија са лаком цитоплаземом, подсећа на појаву Пагетових ћелија. Клинички, углавном на кожи удова, одвојени су еритемски сквамозни плакови црвено-љубичастог, црвено-браонског поста, понекад аннуларни или аркуни. Такође су примећене и фокусиране на фосфиде.

Патхоморпхологи. Акандоза, паракератоза, спонгиоформске промене са формирањем везика различитих величина су забележене у епидерму. У местима едема, види се инфилтрација са мононуклеарним ћелијама са полиморфним, хиперхромским језгром и цитоплаземском лизи око језгра. Доњи делови епидермиса и горњи делови дермис инфилтрирају велики лимфоцити са лаком цитоплазмом пагетоидног типа. Међу ћелијама инфилтрата су такође хистиоцити, појединачни еозинофили. Појединачне ћелије инфилтрата често се примећују у фоликулима лојалих длака и знојним жлездама. Понекад инфилтрација периваскуларне природе. Електронски микроскопски подаци указују на хетерогени карактер инфилтрата. Потоњи садржи лимфоците са различитим степеном диференцијације, од малих до великих облицима, облицима стимулисаних ћелија са језгра и атипичних тсеребриформними мононуклеарних ћелија са знацима хистоцитима. Имунофенотип ћелија са ограниченим облицима пагетоидне ретикулозе сличан је оном код микозе гљива. Уз дисеминиране форме, може доћи до ЦД8 +. ПЦР, по правилу, открива реорганизацију геном Т-ћелијског рецептора клоналних ћелија.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]