Педжетоидна ретикулоза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Пагетоидна ретикулоза (син. Ворингер-Колопова болест). Описали су је Ф. Р. Ворингер и П. Колоп 1939. године. Термин „Пагетоидна ретикулоза“ увели су О. Биаун-Фалко и др. 1973. године, на основу примећене инвазије доњих слојева епидермиса атипичним ћелијама са светлом цитоплазмом, које по изгледу подсећају на Паџетове ћелије. Клинички, углавном на кожи екстремитета, налазе се одвојене, јасно ограничене, понекад прстенасте или лучне еритематосквамозне плаке црвено-љубичасте, црвено-смеђе боје. Такође се примећују дисеминисане жаришта.

Патоморфологија. У епидермису се примећују акантоза, паракератоза и спонгиформне промене са формирањем везикула различитих величина. Инфилтрација мононуклеарним ћелијама са полиморфним, хиперхромним једрима и лиза цитоплазме око једра видљива је у подручјима едема. Доњи делови епидермиса и горњи делови дермиса инфилтрирани су великим лимфоцитима са светлом цитоплазмом пагетоидног типа. Хистиоцити и појединачни еозинофили се такође налазе међу ћелијама инфилтрата. Појединачне ћелије инфилтрата се често примећују у лојним фоликулима длаке и знојним жлездама. Понекад је инфилтрат периваскуларан. Електронско-микроскопски подаци указују на хетерогену природу инфилтрата. Потоњи садржи лимфоците са различитим степеном диференцијације, од малих облика до великих, стимулисаних облика, ћелија са церебриформним једрима и атипичних мононуклеарних ћелија са карактеристикама хистиоцита. Имунофенотип ћелија код ограничених облика пагетоидне ретикулозе сличан је оном код микозис фунгоидес. Код дисеминованих облика могу се срести CD8+. ПЦР, по правилу, открива преуређење генома Т-ћелијског рецептора клонских ћелија.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]