Фоликуларна муциноза

Основа фоликуларне муцинозе су дегенеративне промене у фоликулу длаке и лојним жлездама са уништавањем њихове структуре и таложењем гликозаминогликана (муцина). Ретикуларну еритематозну муцинозу (син.: РЕМ синдром) први су описали Л. Лишка и Д. Ортебергер (1972), затим К. Штајгледер и др. (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

Узроци фоликуларна муциноза

Узроци и патогенеза фоликуларне муцинозе још увек нису у потпуности утврђени. Узроци поремећаја у хемији и структури главне супстанце везивног ткива нису јасни.

[ 3 ], [ 4 ]

Фактори ризика

Фактори који изазивају појаву могу бити вирусне, бактеријске инфекције, поремећаји ендокриног и имуног система, као и патологије унутрашњих органа.

Под утицајем узрочних фактора, долази до локалног поремећаја у синтези главне супстанце везивног ткива и колагена фибробластима са формирањем муцина.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Патогенеза

Болест се заснива на посебној врсти некробиотских промена у епителу фоликула длаке изазваних појавом муцинозне супстанце у њему. Узрок болести је непознат. Х. Волф и др. (1978) сматрају фоликуларну муцинозу врстом хистолошке реакције заједничке за широк спектар неповезаних иританата и одражавају поремећаје у интраепителном метаболизму. Према Е.Ј. Грусендоф-Конену и др. (1984), значајан патогенетски фактор је поремећај у процесима диференцијације лојних жлезда.

Хистопатологија

Дегенеративне промене у фоликулима длаке и лојним жлездама се примећују са формирањем цистичних шупљина испуњених хомогеним масама (муцин) богатим гликозаминогликанима. Понекад се муцин не детектује. У дермису се примећује инфилтрат који се састоји од лимфоцита и хистиоцита, понекад са присуством еозинофила, мастоцита и гигантских ћелија.

Дегенеративне промене фоликула код ових облика су сличне, разлика је у томе што се код симптоматске варијанте јављају и други карактеристични хистолошки знаци основне болести. Поред тога, код симптоматске (секундарне) муцинозе повезане са микозом фунгоидес, инфламаторни инфилтрат се састоји од ћелија карактеристичних за микозу фунгоидес са Потријеовим микроапсцесима у епидермису.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Патоморфологија

Епидермис је непромењен, само повремено се јављају издужење епидермалних израслина, хиперкератоза и фокална спонгиоза у базалном слоју. У горњој трећини дермиса, ређе у његовим дубоким деловима, налазе се периваскуларни и перифоликуларни инфилтрати лимфоцитне природе са примесом макрофага и појединачних ткивних базофила. Примећује се дилатација крвних судова и едем горњих делова дермиса, где се налазе гликозаминогликани попут хијалуронске киселине. Периваскуларни лимфоцитни инфилтрат карактеристичан за РЕМ синдром и акумулације супстанце сличне слузи између колагенских влакана чине га сличним кожној муцинози.

Патоморфологија коже код примарне и секундарне муцинозе је идентична. У епителним омотачима и секреторним деловима лојних жлезда, на почетку процеса јавља се интер- и интрацелуларни едем, што доводи до руптуре дезмозома и губитка комуникације између ћелија. Касније се на месту спонгиозе појављују везикуле и цистасте шупљине. Епителне ћелије са пикнотичним једрима добијају звездасти изглед. Овде се налазе слабо базофилне масе које се не боје црвено муцикармином, али дају метахромазију када се боје толуидин плавом бојом. Метахромазия се само делимично уклања хијалуронидазом, што указује на присуство сулфатираних гликозаминогликана поред хијалуронске киселине. У левцима фоликула длаке примећују се хипер- и паракератоза; коса је оштећена или одсутна. Око фоликула и лојних жлезда увек постоје инфламаторни инфилтрати, који се састоје углавном од лимфоцита и хистиоцита, понекад са додатком еозинофилних гранулоцита, ткивних базофила и џиновских ћелија. Електронско-микроскопски преглед открива поремећај секреције лојних жлезда: повећање запремине секреторних ћелија и секреторних вакуола, као и садржај гликогена у секреторним ћелијама. Оне садрже необичан електронски густ материјал, услед чега добијају пегави изглед. Сви ћелијски елементи који учествују у патолошком процесу имају морфолошке знаке недиференцираних себоцита.

Код ретикуларне еритематозне муцинозе, таложење муцина и умерена мононуклеарна инфилтрација се налазе претежно око крвних судова и фоликула длаке. На основу морфолошких и електронско-микроскопских студија, Д. В. Стевановић (1980) је закључио да су плак фоликуларна муциноза и РЕМ синдром исто стање.

Симптоми фоликуларна муциноза

Код фоликуларне муцинозе примећује се карактеристична промена у коренском омотачу фоликула длаке, при чему се његове ћелије трансформишу у муцинозно-мукозну масу, што доводи до одумирања фоликула длаке и накнадне алопеције. Постоје две врсте фоликуларне муцинозе: примарна (или идиопатска, мукофанероза), спонтано регресирајућа, и секундарна, обично повезана са лимфопролиферативним болестима (микоза фунгоидес, лимфоми) и другим, чешће системским, кожним болестима. Осип је представљен груписаним фоликуларним папулама, ређе инфилтрираним, понекад туберозним плаковима. Идиопатска фоликуларна муциноза Г.В. Кортинг и др. (1961) сматрају посебним обликом екзематозне реакције. М. Хагедорн (1979), на основу честе комбинације фоликуларне муцинозе са малигним лимфомом, класификује ову дерматозу као паранеоплазију.

Осип је представљен груписаним фоликуларним папулама, ређе жућкасто-црвеним инфилтрираним плаковима. Описана је еритродермична варијанта. Најчешће је локализована на кожи главе, врату, пределу обрва, ређе на трупу и удовима. Примећује се губитак косе, укључујући и велус длаке, што може довести до тоталне алопеције. Код деце се болест манифестује у облику изолованих хиперкератотичних фоликуларних папуларних елемената величине главе чиоде, расутих или груписаних на ограниченим деловима коже. При локализацији на лицу, посебно у пределу обрва, могу се јавити промене које подсећају на лепру. Примарна муциноза, по правилу, спонтано регресира, што се јавља раније ако је осип мање распрострањен. Присуство перзистентних жаришта са повећаном инфилтрацијом и сврабом код старијих особа захтева искључивање лимфома.

Фоликуларна муциноза се јавља у било ком узрасту, али најчешће између 20. и 50. године. Мушкарци су склонији обољевању него жене.

Клинички се разликују два облика болести: фоликуларно-папуларни и плак, или тумор-плак. Кожно-патолошки процес се често налази на лицу, скалпу, трупу и удовима. Морфолошки елементи осипа у првом облику су бројни мали (2-3 мм) фоликуларни чворићи ружичасто-плавкасте боје, густе конзистенције, често са израженом кератозом. Чворићи имају тенденцију да се групишу. Често процес поприма дисеминовани карактер, а осип подсећа на гушчју косу. Већина пацијената доживљава свраб различитог степена интензитета. Временом, овај облик може постати плак, или тумор-плак.

Плак облик фоликуларне муцинозе развија се код скоро 40-50% пацијената, а тада клиничка слика подсећа на микозис фунгоидес или ретикулосарком коже. Појављује се један или више оштро ограничених инфилтрираних плакова пречника од 2 до 5 цм. Плакови су обично равни, уздижу се изнад нивоа околне коже, са јасним границама, њихова површина је понекад прекривена ситним љускама, често су видљиви проширени отвори фоликула длаке испуњени рожнатим масама. Плакови имају густу конзистенцију. Примећује се јак свраб коже. Као резултат спајања плакова и њиховог даљег раста, појављују се туморско-плак жаришта, која могу подлећи распадању са формирањем болних чирева. Папуле, плакови и туморолики елементи могу се истовремено посматрати код једног пацијента. Половина пацијената доживљава губитак косе, све до потпуне алопеције.

Ретикулисана еритематозна муциноза (РЕМ синдром) клинички се манифестује као еритематозне мрље неправилног обриса на горњем делу грудног коша, врата и абдомена.

Ток болести је дуг и рекурентни.

[ 20 ], [ 21 ]

Обрасци

Разликује се примарна (идиопатска) муциноза, која се развија без претходних кожних обољења, и секундарна (симптоматска) муциноза, која се примећује у комбинацији са микозис фунгоидес, кожном ретикулозом, Хоџкиновом болешћу, кожном леукемијом и, као изузетак, хроничним инфламаторним дерматозама (неуродерматитис, лихен планус, лупус еритематозус итд.).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза обухвата парапсоријазу (посебно плак), нумуларни екцем, микозис фунгоидес, ретикулозу коже, кератозу пиларис, Девержијев црвени лишај пиларис, саркоидозу, себороични екцем, Ласер-Литлов синдром. Није увек лако разликовати примарну и секундарну муцинозу.

Третман фоликуларна муциноза

Код фоликуларно-нодуларног облика користе се кортикостероиди (40-50 мг преднизолона дневно). Код туморско-плак облика предузимају се исте мере као код лимфома коже. Кортикостероиди се прописују споља.