Ноћно слепило: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Конгенитално стационарно ноћно слепило, или никталопија (недостатак ноћног вида) је непрогресивна болест узрокована дисфункцијом система штапића. Хистолошки преглед не открива структурне промене у фоторецепторима. Резултати електрофизиолошких студија потврђују присуство примарног дефекта у спољашњем плексиформном (синаптичком) слоју, пошто нормалан сигнал штапића не допире до биполарних ћелија. Постоје различите врсте стационарног ноћног слепила, које се разликују помоћу ЕРГ-а.

Конгенитално стационарно ноћно слепило са нормалним фундусом карактеришу различити типови наслеђивања: аутозомно доминантно, аутозомно рецесивно и Кс-везано.

Нормалан фундус

1. Аутозомно доминантна конгенитална никталопија (Нугаре тип): мања абнормалност у конусном електроретинограму и субнормалном електроретинограму штапића.
2. Аутосомно доминантна стационарна никталопија без миопије (Ригсов тип): нормални конусни електроретинограм.
3. Аутосомно рецесивна или X-везана никталопија са миопијом (тип Шуберт-Борншајн).

Конгенитално стационарно ноћно слепило са променама на очном дну. Овај облик болести обухвата Огушијеву болест, болест са аутозомно рецесивним типом наслеђивања, која се разликује од стационарног конгениталног ноћног слепила променама на очном дну, које се манифестују жућкастим металним сјајем, израженијим на задњем полу. Макуларна област и крвни судови изгледају истакнуто на овој позадини. Након 3 сата адаптације на мрак, очно дно постаје нормално (Мицуов феномен). Након адаптације на светлост, очно дно полако враћа свој метални сјај. Приликом проучавања адаптације на мрак, открива се приметно продужење прага штапића уз нормалну адаптацију конуса. Концентрација и кинетика родопсина су нормалне.

Са променама на фундусу

1. Огушијева болест је аутозомно рецесивни поремећај који карактерише продужење периода адаптације на мрак на 2-12 сати како би се постигли нормални прагови чула штапића. Боја очног дна се мења од златно-смеђе током адаптације на светлост до нормалне у стању темпске адаптације (Мизуов феномен).
2. „Бело-тачкасти“ фундус је аутозомно рецесивни поремећај који карактеришу вишеструке мале бело-жуте тачке на задњем полу са нетакнутом фовеом и периферним проширењем. Крвни судови, оптички диск, периферна поља и оштрина вида остају нормални, електроретинограм и електроокулограм могу бити абнормални током рутинског прегледа и нормални током продужене адаптације темпа.

Фундус алби пунктатус се упоређује са звезданим небом ноћу, будући да се мноштво беличастих малих деликатних мрља редовно налази на средњој периферији фундуса и у макуларном подручју. Болест има аутозомно рецесиван тип наслеђивања. ФАГ открива фокална подручја хиперфлуоресценције која нису повезана са белим мрљама, које нису видљиве на ангиограмима.

За разлику од других облика стационарног ноћног слепила, код белотачкастог фундуса примећује се успоравање регенерације видног пигмента и у штапићима и у чепићима. Амплитуда фотопских и скотопских а- и б-таласа ЕРГ-а је смањена под стандардним условима снимања. Након неколико сати адаптације на мрак, скотопски ЕРГ одговор се полако враћа у нормалу.

[ 1 ], [ 2 ]