Хронична мијелопатија

Мијелопатија у ширем смислу обухвата све болести кичмене мождине.

Главни симптоми мијелопатије су следећи. Бол у леђима код хроничних мијелопатија (за разлику од акутних) је редак и може пратити, на пример, спондилозу или сирингомијелију. Сензорни поремећаји су чешћи и могу одражавати захваћеност задњих коренова, задњих рогова, задњих стубова и спиноталамичких путева у латералним стубовима кичмене мождине. Моторне манифестације су обично водеће и споро напредују. Спастична монопареза, парапареза (обично асиметрична) може се приметити, на пример, код мултипле склерозе, цервикалне спондилозе, диск херније, мијелопатије код АИДС-а, фуникуларне мијелозе, АЛС, радијационе мијелопатије, спиналних облика спиноцеребеларне дегенерације. Прогресивна мијелопатија која захвата ћелије предњег рога (АЛС, сирингомијелија, интраспинални тумор) манифестоваће се као флацидна пареза са атрофијом мишића, фасцикулацијама и хипо- и арефлексијом на нивоу захваћених сегмената. Тетивни рефлекси код хроничних мијелопатија (за разлику од акутних) често се мењају ка повећању, често је присутан Бабинскијев симптом, као и императивни нагони за мокрењем и затвор.

Истовремено, постоје болести код којих нема лезије кичме, али су клиничке манифестације сличне њој и могу бити извор дијагностичких грешака. Тако, билатерално захваћеност горње-медијалних делова фронталног режња (на пример, сагитални менингиом) узрокује спастичну парапарезу и апраксију хода. Дакле, доња параплегија (парапареза) још увек не говори ништа о нивоу оштећења: може бити резултат оштећења на многим нивоима, почевши од парасагиталног тумора и завршавајући се доњим торакалним делом кичмене мождине. Код фронталних процеса важно је тражити барем благу деменцију, паратонију или рефлекс хватања.

Хидроцефалус нормалног притиска са карактеристичним поремећајима хода (апраксија хода) и уринарном инконтиненцијом може подсећати на мијелопатију; међутим, нема парезе, спастичности или сензорних поремећаја; истовремено, деменција је једна од водећих манифестација.

Психогена параплегија (псеудопараплегија, псеудопапарапареза) може бити хронична, али се обично развија акутно у емоционалној ситуацији, праћена вишеструким поремећајима кретања (напади, псеудоатаксија, псеудомуцање, мутизам), сензорним и емоционално-личностним карактеристикама са очуваним функцијама бешике и црева у одсуству објективне (параклиничке) потврде захваћености кичмене мождине.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Главни узроци хроничне мијелопатије су:

1. Мултипла склероза.
2. Цервикална спондилоза, протрузија диска.
3. Друге болести кичме и кичмене мождине (хронична исхемија, васкуларна малформација).
4. Субакутна комбинована дегенерација кичмене мождине (фуникуларна мијелоза).
5. Наследна спастична параплегија Штрумпела.
6. Сирингомијелија.
7. Полиомијелитис (последице).
8. Сифилис.
9. Друге инфективне лезије кичмене мождине (укључујући вакуоларну мијелопатију код АИДС-а, Лајмску болест).
10. Цироза јетре и портокавални шант.
11. Мијелопатија непознате етиологије (до 25% свих случајева хроничне мијелопатије).

Мултипла склероза

Мултипла склероза ретко (10-15%) има примарно прогресивни облик без типичних ремисија и егзацербација. У таквим случајевима, важно је користити дијагностичке критеријуме (изгледа да су Позерови критеријуми најбољи), који захтевају да пацијент старости од 10 до 59 година има најмање две лезије (или једну клиничку и једну параклинички откривену лезију) и две егзацербације („поуздана“ мултипла склероза). Две егзацербације морају да захвате различите области централног нервног система, да трају најмање 24 сата, а њихова појава мора бити раздвојена интервалом од најмање једног месеца. Међутим, код примарно прогресивног облика мултипле склерозе, поновљене егзацербације су одсутне, што ствара стварне дијагностичке тешкоће. Наравно, неопходно је активно испитивање у вези са историјом парестезије или поремећаја вида. МРИ и евокирани потенцијали (углавном визуелни и соматосензорни), посебно када обе методе указују на оштећење одговарајућих проводника) потврђују (или искључују) мултиплу склерозу. Још једна поуздана, али теже доступна метода дијагностиковања ове болести је детекција олигоклоналних IgG група у цереброспиналној течности.

Дијагностички критеријуми за мултиплу склерозу:

I. Шумахеров критеријум сугерише да мора постојати „ширење у простору и времену“ у старосном распону од 10 до 50 година:

На основу неуролошког прегледа или анамнезе (уз преглед компетентног неуролога), треба идентификовати доказе о најмање два одвојено лоцирана жаришта.

Морају се забележити најмање две епизоде функционално значајних симптома које трају дуже од 24 сата, раздвојене периодом од најмање једног месеца. Ремисија није обавезан услов. Постојеће неуролошко оштећење не може се адекватно објаснити другим патолошким процесом.

Шумахерови критеријуми (1965) и даље остају „златни стандард“ за дијагностиковање мултипле склерозе.

II. МекАлпинови критеријуми (1972) предлажу разликовање између дефинитивне, вероватне и могуће мултипле склерозе:

Дефинитивна мултипла склероза: анамнеза треба да укаже на ретробулбарни неуритис, диплопију, парестезију, слабост у удовима, која се временом смањила или нестала; присуство једног или више егзацербација. Прегледом треба да се открију знаци оштећења пирамидалног тракта и други симптоми који указују на присуство више жаришта у централном нервном систему (постепени развој парапарезе са периодима погоршања и знацима оштећења можданог стабла, малог мозга или оптичког нерва).

Вероватна мултипла склероза: историја два или више ретробулбарних неуритиса у комбинацији са симптомима оштећења пирамидалног тракта. Током овог погоршања требало би да постоје знаци мултифокалног оштећења ЦНС-а са добрим опоравком. Уз дуготрајно посматрање, нистагмус, тремор и бледило темпоралних половина оптичког диска придружују се симптомима оштећења пирамидалног тракта. Могуће је да нема јасних погоршања.

Могућа мултипла склероза: прогресивна парапареза у младом добу без знакова погоршања и ремисије. Уз искључење других узрока прогресивне парапарезе.

Такође су познати критеријуми Макдоналда и Халидеја (1977) и Бауерови критеријуми (1980), који се сада ређе користе и овде их не представљамо.

Позерови критеријуми се најшире користе у Европи, Северној Америци и Русији. Намењени су неурологу у пракси и укључују, поред клиничких података, резултате додатних метода истраживања (МРИ, евокирани потенцијали мозга, детекција олигоклоналних антитела у цереброспиналној течности). Позерови критеријуми имају само две категорије: „извесна“ и „вероватна“ мултипла склероза. Већ смо их поменули горе.

Диференцијална дијагноза мултипле склерозе обухвата болести као што су аутоимуне инфламаторне болести (грануломатозни ангитис, системски еритематозни лупус, Сјогренова болест, Бехчетова болест, периартеритис нодоза, паранепластични синдроми, акутни дисеминовани енцефаломијелитис, постинфективни енцефаломијелитис); инфективне болести (борелиоза, ХИВ инфекција, неуросифилис); саркоидоза; метахроматска леукодистрофија (јувенилни и адултни тип); спиноцеребеларне дегенерације; Арнолд-Кијаријева малформација; недостатак витамина Б12.

Цервикална спондилоза

Цервикална спондилоза (комбинација дегенеративних промена у интервертебралним дисковима, фасетним зглобовима и жутом лигаменту) је најчешћи узрок мијелопатије код зрелих и старијих пацијената (у руској литератури се термин „остеохондроза“ користи као синоним). Цервикална мијелопатија се развија код приближно 5-10% пацијената са клинички манифестованом спондилозом. Лакше и брже се развија у присуству конгениталног сужења (стенозе) кичменог канала (12 мм или мање) и узрокована је спољашњом компресијом кичмене мождине и њених крвних судова (углавном бочних и задњих стубова). Дегенеративни процес обично почиње у диску са секундарним променама у суседним костима и меким ткивима. Кичмену мождину компримује хернијација интервертебралног диска, протрузија (хипертрофија) жутог лигамента у канал или остеофити. Бол у врату је обично први симптом; затим се јављају утрнулост у рукама и благи поремећаји хода, који се постепено повећавају; могуће су и мање дисфункције бешике (ретко).

Постоји неколико клиничких варијанти цервикалне мијелопатије:

1. Лезија кичмене мождине која захвата кортикоспинални (пирамидални), спиноталамички тракт и проводнике у задњим стубовима кичмене мождине (тетрапареза са слабошћу претежно у ногама, са спастичношћу, сензорном атаксијом, поремећајима сфинктера и Лермитовим знаком).
2. Претежно захваћеност ћелија предњег дела рожњаче и кортикоспиналних трактова (АЛС синдром без сензорних поремећаја).
3. Синдром тешког моторичког и сензорног оштећења са слабошћу у рукама и спастичношћу у ногама.
4. Браун-Секардов синдром (типичан контралатерални сензорни дефицит и ипсилатерални моторички дефицит).
5. Атрофија, губитак рефлекса (оштећење моторних неурона кичмене мождине) и радикуларни бол у рукама. Слабост углавном у 5. и 4. прсту.

Хиперрефлексија се открива у приближно 90% случајева; Бабински симптом - у 50%; Хофманов симптом (на рукама) - у приближно 20%.

Друге болести кичме и кичмене мождине

Хронична мијелопатија може се развити и код других болести кичме (реуматоидни артритис, анкилозни спондилитис) и васкуларних болести кичмене мождине. Споро напредујућа парапареза (са или без сензорног оштећења) код зрелог или старијег пацијента који пати од васкуларне болести (артериосклероза, артеријска хипертензија, васкулитис) може бити повезана са хроничном спиналном циркулаторном инсуфицијенцијом; међутим, прво се морају искључити други могући узроци мијелопатије: тумори, дегенеративне болести моторног неурона, фуникуларна мијелоза (субакутна комбинована дегенерација кичмене мождине), цервикална спондилоза и, повремено, мултипла склероза. Васкуларна малформација се понекад манифестује сликом хроничне мијелопатије.

Субакутна комбинована дегенерација кичмене мождине

Фуникуларна мијелоза се развија са недостатком витамина Б12 или фолата, што доводи до оштећења латералних и задњих стубова кичмене мождине на цервикалном и горњем торакалном нивоу кичмене мождине. Узроци: ахилни гастритис, гастректомија, операција црева, СИДА, строга вегетаријанска исхрана, примена азот-оксида. Болест почиње постепено са парестезијом у рукама и стопалима, слабошћу, поремећајима хода. Открива се сензорна атаксија, спастична парапареза. Смањена оштрина вида, могући су симптоми захваћености можданог стабла и малог мозга. Дијагноза се потврђује проучавањем нивоа витамина Б12 у серуму и позитивним Шилинговим тестом (може бити абнормалан чак и са нормалним нивоом Б12 у серуму). Хомоцистеин и метилмалонска киселина (прекурсори витамина Б12) су повишени код 90% пацијената са недостатком витамина Б12. Симптоми анемије су типични.

Недостатак фолне киселине доводи до сличног синдрома и јавља се код малапсорпције, алкохолизма, старијих особа, болести црева, Кронове болести, улцерозног колитиса и код пацијената који примају антиконвулзиве. Постоји изветан ризик од развоја недостатка фолата код трудница.

Наследна спастична параплегија Штрумпела

Штрумпелова спастична параплегија је болест горњих моторних неурона која почиње у детињству или раном одраслом добу тегобама на укоченост мишића ногу и нестабилност при ходању, које се заснивају на прогресивној параплегији са високим тетивним рефлексима и патолошким знацима стопала. Карактеристичан је повећан тонус у аддукторним мишићима бутине, што доводи до карактеристичне дисбазије са полусавијеним ногама и крутим „укрштајућим“ кораком. Мање „чисти“ облици имају низ додатних неуролошких синдрома (деменција, оптичка атрофија, дегенерација мрежњаче, паркинсонизам, дистонија, епилепсија, мишићна атрофија, срчана обољења). Породична историја и типичне клиничке манифестације су основа за дијагнозу.

Сирингомијелија

Сирингомијелија се обично манифестује као шупљина у централној сивој маси, али се ова друга може проширити у предње или задње рогове. Најчешћа локализација је цервикални или горњи торакални део кичмене мождине (ређе се може приметити у лумбалној регији и у пределу трупа). Код одраслих се често налази Арнолд-Кијаријева малформација типа I; код деце - тежа малформација. Посттрауматска сирингомијелија се открива код 1-3% пацијената који су претрпели тешку повреду кичмене мождине. Тумори кичмене мождине и инфламаторни процеси такође могу довести до формирања сирингомијелних шупљина. Бол, слабост и атрофија мишића, чешће једне руке, сколиоза и дисоцирани сензорни поремећаји (смањен бол и температура уз очување тактилне и дубоке осетљивости) су кардиналне манифестације сирингомијелије. У случају велике шупљине, захваћени су задњи и бочни стубови (сензорна атаксија у ногама и доња спастична парапареза, карлична дисфункција), као и аутономни проводници (Хорнеров синдром, ортостатска хипотензија). Сирингобулбија се манифестује типичним симптомима као што су једнострана атрофија језика, тригеминални бол или хипестезија у Зелдеровим зонама, парализа мишића меког непца и гркљана, вртоглавица и нистагмус. МРИ помаже у дијагнози.

Полио

Полиомијелитис је вирусна болест која почиње акутно након инкубационог периода од 2-10 дана у облику општих заразних симптома. Након 2-5 дана развија се асиметрична прогресивна флацидна парализа, која најчешће погађа проксималне делове доњих екстремитета. Око недељу дана касније, почиње да се јавља атрофија у парализованим мишићима. Код 10-15% пацијената захваћени су мишићи ждрела, гркљана или мишићи лица. Дијагноза се потврђује култивацијом вируса полиомијелитиса из бриса (назофарингеални секрет, фецес) и ретко из цереброспиналне течности или крви. Такође је корисно узети у обзир епидемиолошку ситуацију.

10-70 година након акутног полиомијелитиса, 20-60% пацијената може развити нове симптоме у облику умора и све веће слабости у оним мишићима који су претходно били погођени полиомијелитисом; али слабост и атрофија могу се појавити у мишићима који нису погођени у акутном периоду - такозвана „постполио прогресивна мишићна атрофија“. Њен узрок није јасан.

Сифилис

Сифилис са захваћеношћу кичмене мождине (мијелопатија) може се јавити менинговаскулитисом (менингомијелитисом), хипертрофичним спиналним пахименингитисом (обично на цервикалном нивоу) и спиналном гумом; све су то прилично ретке болести. Касни облик неуросифилиса на кичменом нивоу је tabes dorsalis. То је прогресивна дегенерација која погађа углавном задње стубове и задње коренове кичмене мождине. Обично се развија касно, 15-20 година након инфекције, напредује споро и чешће погађа мушкарце него жене. Примећују се пробадајући болови, најчешће у ногама, који трају од неколико минута до неколико сати, понекад груписани у „снопове“. 20% пацијената пријављује периодичне болове у стомаку (табетичке кризе). Касније се развија сензорна атаксија са карактеристичним „штампајућим“ (табетичним) ходом и арефлексијом. Типичне су поновљене повреде услед поремећаја ходања са формирањем типичног „Шаркоовог зглоба“ у пределу коленског зглоба. Присутан је Аргил-Робертсонов симптом; могућа је атрофија оптичког нерва, а други симптоми су ређи.

Друге инфекције

Међу осталим инфекцијама, ХИВ инфекција постаје најрелевантнија, која такође може довести до мијелопатије. Вакуоларна мијелопатија се примећује код приближно 20% пацијената са АИДС-ом и карактерише се оштећењем задњих и бочних стубова кичмене мождине, углавном на цервикалном нивоу. Клиничке манифестације се развијају споро и варирају од благе доње парапарезе са сензорном атаксијом до параплегије са тешким карличним поремећајима. МРИ открива хиперинтензивне сигнале на Т2-пондерисаним сликама у пределу кортикоспиналних трактова и задњих стубова кичмене мождине. Микроскопски (аутопсија) - слика вакуоларне мијелопатије.

Лајмска болест (борелиоза) има три стадијума. Први се карактерише карактеристичним еритемом; други, месецима након првог, јавља се као менингитис или менингоенцефалитис. Трећина пацијената има полинеуропатски синдром који се назива Банвартов синдром или Гарен-Бужадуов синдром. Трећи стадијум се може јавити месецима или чак годинама након инфекције и манифестује се артритисом и симптомима оштећења мозга и кичмене мождине, кранијалних и периферних нерава. Мијелитис се развија код приближно 50% пацијената и манифестује се прогресивном пара- или тетрапарезом са сензорним поремећајима и дисфункцијом карличних органа. Трансверзни мијелитис се развија на торакалном и лумбалном нивоу кичмене мождине. Остаје нејасно да ли је трећи стадијум узрокован директним штетним дејством спирохете или је повезан са параинфективним имунолошким поремећајима. У цереброспиналној течности постоји плеоцитоза (200-300 ћелија и више), висок садржај протеина, нормалан или низак ниво шећера, повећана синтеза IgG. У крви и цереброспиналној течности постоји повећан садржај антитела. МРИ открива фокално или дифузно повећање интензитета сигнала у цервикалном делу кичмене мождине код неких пацијената.

Цироза јетре, портокавални шант

Цироза јетре и портокавитарни шант могу довести не само до енцефалопатије већ и до мијелопатије са споро прогресивном доњом парапарезом. Код неких пацијената (ретко) ово је главни неуролошки синдром отказивања јетре. Карактеристична је хиперамонемија.

Мијелопатија непознате етиологије

Мијелопатија непознате етиологије је честа (до 27% свих случајева хроничних мијелопатија), упркос употреби савремених дијагностичких метода (МРИ, мијелографија, анализа цереброспиналне течности, евокирани потенцијали и ЕМГ). Њен неуролошки профил је прилично добро проучен. Најтипичнији симптом је пареза (или парализа). Примећује се у 74% случајева и чешће се детектује у ногама (72%) него у рукама (26%). У 71% случајева ове парезе су асиметричне. Преовлађује хиперрефлексија (65%), често асиметрична (68%); Бабинскијев симптом се јавља у 63%. Мишићни тонус је повећан по спастичном типу у 74%. Сензорни поремећаји су присутни у 63% случајева; поремећаји сфинктера - у 63%. Мијелопатија непознате етиологије је „дијагноза искључења“.

Дијагностичке студије код пацијената са хроничном мијелопатијом

Општи физички преглед (да би се искључиле системске болести, неурофиброматоза, инфекција, малигнитет, болести јетре, болести желуца, болести аорте итд.), неуролошки преглед да би се искључиле церебралне болести и разјаснио ниво лезије кичме; ЦТ или МРИ за мерење ширине кичменог канала, да би се искључили интрамедуларни процеси; мијелографија да би се искључила екстрамедуларна компресија кичмене мождине; евоковани потенцијали за процену аферентације од периферних нерава до кичмене мождине и даље до мозга; лумбална пункција (да би се искључио инфективни мијелитис, карциноматозни менингитис или мултипла склероза); ЕМГ је такође неопходан (на пример, да би се искључила мултифокална моторна неуропатија или (енцефало)мијелополинеуропатија).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]