Fact-checked
х

Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.

Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.

Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.

Мебијусов синдром код деце

Медицински стручњак за чланак

Генетичар
, Медицински уредник
Последње прегледано: 04.07.2025

Конгенитална аномалија узрокована абнормалном структуром кранијалних живаца је Мебијусов синдром. Хајде да размотримо његове узроке, симптоме, дијагностичке и методе корекције.

Неуролошки поремећаји чине значајан удео урођених патологија. Мебијусов синдром карактерише одсуство реакција лица. Пацијент не може да се смеје, плаче или изражава друге емоције. Овај поремећај је редак и слабо проучен. Сваке године се открива код једног од 150.000 новорођенчади.

Синдром је укључен у међународну класификацију болести ICD-10 Класа 10 – Конгениталне аномалије (малформације), деформације и хромозомски поремећаји (Q00-Q99):

Q80-Q89 Друге конгениталне аномалије (малформације).

  • Q87 Други специфицирани синдроми конгениталних малформација које захватају више система.

Болест је први пут описао 1892. године немачки психијатар и неуролог Паул Мобијус. Патологија се систематски проучава до данас, јер њени поуздани узроци нису идентификовани. Лечење, односно корекција, састоји се од многих метода усмерених на елиминисање различитих симптома болести. Уз благовремену дијагнозу и лечење, пацијент има шансу за нормалну социјалну адаптацију.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епидемиологија

Мебијусов синдром је прилично ретка болест. Статистика показује да се дијагностикује са преваленцијом од 1 случаја на 150.000 новорођенчади. Због изражених симптома (оштећење или потпуно одсуство мимике и рефлекса усисавања), комплексно лечење почиње у раној фази болести. Савремене микрохируршке и конзервативне методе корекције омогућавају минимизирање компликација болести.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Узроци Мебијусов синдром

Многе озбиљне аномалије се формирају у материци, преносе се на генетском нивоу или настају услед одређених фактора. Узроци Мебијусовог синдрома, односно најтежег облика парализе фацијалног живца, нису у потпуности познати. Мишљења лекара и научника су подељена у следеће теорије:

  • Атрофија кранијалних нерава услед васкуларних поремећаја током ембрионалног периода. Привремени прекид или промена снабдевања крвљу, односно недостатак кисеоника током феталног развоја, доводи до оштећења централног нервног система различитог степена тежине. Ово се може манифестовати као аномалије у расту детета или утицати на развој његовог мозга.
  • Уништење или оштећење кранијалних нерава услед спољашњих фактора. То може укључивати разне заразне болести мајке, као што су рубеола, хипертермија, генерализована хипоксија, гестацијски дијабетес или употреба дрога у првом тромесечју трудноће.
  • Разни поремећаји и патолошки процеси у телу који изазивају проблеме са мозгом.
  • Патологије мишића које узрокују дегенеративне лезије периферног нервног система и мозга.

Овај дефект развоја кранијалних живаца манифестује се различитим аномалијама. Због тога, многи пацијенти доживљавају једнострану или двострану парализу мишића лица. Код њега су изрази лица потпуно одсутни или оштећени. Особа не реагује на спољашње стимулусе, не осмехује се нити се мршти. Бебе са синдромом имају слабо развијен рефлекс усисавања, не могу нормално да гутају храну. Без комплексног лечења, то доводи до поремећаја у социјалној адаптацији и нормалном животу у друштву.

trusted-source[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Фактори ризика

Према спроведеним студијама, Мебијусов синдром је мултифакторијалан. То јест, фактори ризика за развој ове патологије повезани су и са генетским и са спољашњим узроцима.

У случају породичне историје, болест је аутозомно доминантна особина. Абнормални ген се може наследити и од мајке и од оца. Ризик од преношења абнормалног гена је 50% за сваку трудноћу и не зависи од полних карактеристика будућег детета.

Други могући фактори болести:

  • Гладовање кисеоником током интраутериног развоја.
  • Разне болести и повреде током трудноће.
  • Узимање наркотичних супстанци или контраиндикованих лекова у раним фазама трудноће.
  • Конгенитална хипоплазија.

Поред горе наведених фактора, ризик од развоја патологије повезан је са смањеним заштитним својствима имуног система, старошћу жене (што је мајка старија, то је већи ризик од рађања бебе са патологијама), вирусним и заразним болестима претрпетим током трудноће. У неким случајевима, патологија је дијагностикована код деце чије су мајке имале рубеолу, грип или су биле отроване кинином током трудноће.

trusted-source[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Патогенеза

Механизам развоја Мебијусовог синдрома је слабо схваћен. Патогенеза је повезана са васкуларним поремећајима током интраутериног развоја. Узимање наркотичних дрога, злоупотреба алкохола и низ других фактора утичу на развој неуролошког поремећаја.

Болест се наслеђује аутозомно доминантно, али може бити и аутозомно рецесивна. Погађа 6. и 7. кранијални нерв. Њихов непотпун развој узрокује парализу лица и поремећаје очних мишића. Може бити погођено и осталих 12 парова кранијалних нерава, од којих је сваки одговоран за следеће процесе у телу:

  1. Олфакторни нерв - омогућава вам да опажате мирисе.
  2. Оптички нерв - преноси визуелне информације.
  3. Окуломоторни нерв је одговоран за рад спољашњих мишића очне јабучице.
  4. Блок - обезбеђује везу између горњег косог мишића очне јабучице и централног нервног система.
  5. Тригеминални - одговоран за инервацију жвакаћих и мишића лица.
  6. Абдуктор – латерални покрети очију и трептање.
  7. Фацијални - контролише мишиће лица, садржи средњи нерв, који преноси укусне пупољке предње трећине језика, сензације коже и прстију на ногама.
  8. Вестибулокохлеарни плексус је одговоран за слух.
  9. Глософарингеални - контролише процес гутања и одговоран је за осећај укуса.
  10. Вагусни нерв - преноси сензорне и моторне сигнале до многих органа, посебно грудног коша и абдомена.
  11. Помоћни – одговоран за кретање мишића врата, подизање рамена, довођење лопатице до кичме.
  12. Хиоид - одговоран за покрете језика.

Конгенитална окулофацијална парализа се често манифестује неразвијеношћу 3., 6., 7., 9., 12. пара кранијалних живаца. Ово може бити последица штетног дејства цереброспиналне течности, односно ликвора, у пределу 4. пара живаца.

trusted-source[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Симптоми Мебијусов синдром

Конгениталне неуролошке болести карактерише комплекс различитих поремећаја у многим органима и системима. Симптоми Мебијусовог синдрома најчешће су повезани са парализом лица, озбиљним проблемима са мишићно-скелетним системом и деформитетима стопала. Остали симптоми укључују:

  • Проблеми са говором и исхраном – пацијенти имају проблема са гутањем и жвакањем због неразвијености виличних мишића, језика, грла и гркљана. Такође се примећују проблеми са говорним апаратом.
  • Проблеми са зубима – због неправилног покрета језика, храна се накупља иза зуба, што узрокује каријес и друге болести. Синдром карактерише расцеп непца.
  • Проблеми са слухом – пацијенти имају смањен слух. Постоји висок ризик од његовог потпуног губитка због честих инфекција уха које настају због анатомских карактеристика структуре ушних шкољки.

Особе са овим синдромом рађају се са микрогнатијом (малом брадом) и малим устима, са кратким или деформисаним језиком. Непце има абнормални отвор, односно расцеп непца. Проблеми са зубима су такође прилично чести - недостајући зуби или зуби који су погрешно постављени. Такве аномалије узрокују тешкоће са јелом, дисањем и говором. Пацијенти пате од честих респираторних болести, поремећаја спавања и дисфункција сензорне интеграције.

Такође постоји недостатак сузне секреције и поремећаји у вестибуларном систему. Кожа пацијента је затегнута, углови уста су увек спуштени. Аномалију карактеришу различите патологије удова: клупска стопала, додатни прсти, синдактилија итд.

Први знаци

Очигледни први знаци Мебијусовог синдрома су одсуство израза лица. Болест се такође карактерише следећим симптомима:

  • Аномалије у структури тела и ограничена покретљивост.
  • Делимична или потпуна дисфагија (поремећаји гутања).
  • Тешкоће са усисавањем и дисањем.
  • Деформисана стопала.
  • Поремећаји сензорне перцепције.
  • Офталмолошки и оториноларинголошки поремећаји.
  • Затегнутост коже лица.
  • Вестибуларни поремећаји.
  • Одсуство лучења суза.
  • Деформација грудног коша (Поландов синдром).

Што се тиче интелигенције, она може бити нижа код педијатријских пацијената. Али како старе, менталне способности пацијената не заостају за њиховим вршњацима.

trusted-source[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Мебијусов синдром код деце

Мала деца су посебно активна у изражавању својих емоција, па је дете са конгениталном окулофацијалном парализом одмах приметно. Мебијусов синдром код деце се манифестује непокретношћу лица и његовом јасном асиметријом. Пацијенти не реагују на спољашње стимулусе, не плачу, не смеју се, па чак ни не осмехују се. Само по звуцима можете схватити да детету нешто треба. Бебе тешко затварају очи и уста су им благо отворена, покрети главе су отежани.

Генетска патологија карактерише се аутозомно рецесивним или, ређе, доминантним типом наслеђивања. Поремећај се утврђује одмах након рођења бебе, јер његови изрази лица нису природни. Могу се јавити и друге аномалије:

  • Фузија или одсуство прстију.
  • Деформација ушних шкољки.
  • Повећано саливирање.
  • Тешкоће са сисањем, гутањем и дисањем.
  • Слабост жвакаћих мишића.
  • Оштећење језичких функција.
  • Тешкоће у изговору.
  • Неразвијеност или хипоплазија доње вилице.
  • Улцерација рожњаче (капци остају полуотворени током спавања).
  • Страбизам.
  • Епикантус.
  • Оштећење слуха.
  • Оштећено лакримирање.
  • Значајно смањење величине очне јабучице.

Благовремена дијагноза болести је веома важна. Свеобухватан преглед дечјег тела омогућава вам да идентификујете различита одступања и поремећаје, и направите план за њихову корекцију. Не постоје радикалне методе за лечење синдрома. Деца се подвргавају симптоматској терапији, која се састоји у исправљању страбизма, поремећаја изговора итд.

Могуће је извршити хируршку операцију како би се елиминисао дефект атрофираних мишића лица. Операција омогућава делимично обнављање мимичних способности и адаптацију у друштву. Међутим, болест се не лечи у потпуности; како дете расте, њени симптоми постају блажи. У ретким случајевима, око 10% деце доживљава кашњења у менталном и интелектуалном развоју.

Тренутно не постоје превентивне мере за спречавање ове патологије. Прогноза за Мебијусов синдром је повољна за живот, јер болест није склона прогресији. Уз сложену корекцију и поштовање свих медицинских препорука, већина деце води нормалан живот, упркос чињеници да је поремећај повезан са различитим психолошким и социјалним компликацијама. Кршење мимике и немогућност изражавања емоција узрокују одређене потешкоће у комуникацији са другима.

Можете ли имати Мебијусов синдром без расцепа?

Када се сумња на малформацију кранијалног живца, често се поставља питање да ли се Мебијусов синдром може јавити без пукотине. На позадини ове аномалије, примећују се скелетне лезије и патологије из различитих система тела, што нарушава његово нормално функционисање.

Формирање костију лица и њихово срастање се дешава у 7-8 недељи интраутериног развоја. Када се овај процес поремети, јављају се разне патологије лица. Развој усне дупље одвија се истовремено са формирањем носне дупље. Лобања лица се састоји од пет процеса - упарених максиларних и мандибуларних, једног фронталног. Горње непце се формира од израслина на унутрашњој површини максиларних процеса. Због поремећаја овог процеса, горње непце се не затвара и формира се пукотина (расцеп непца).

Горње непце се састоји од наставка и плоча палатинских костију, које су међусобно повезане шавом. Овај део лобање лица је анатомска баријера која одваја усну дупљу од носне дупље. Непце се састоји од тврдог и меког дела.

Анатомске карактеристике горњег непца:

  • Тврдо непце је коштана формација састављена од палатиналних плоча. Његово формирање се дешава током ембрионалног периода. Плочице срастају и формирају једну кост у облику куполе. Међутим, због генетских поремећаја, кости се не формирају правилно, односно формира се пукотина.
  • Меко непце је формирано од меких ткива, односно мишића (лингвалних, палатофарингеалних, палатоглосалних, који подижу и затежу меко непце) и палатиналне апонеурозе. Има предњи и задњи део. Ако дефект захвата све слојеве непца, односно мишиће и слузокожу, онда је у питању отворена пукотина. Ако су захваћени само мишићи, онда је у питању скривена пукотина меког непца.

Овај симптом Мебијусовог синдрома се јавља не само због генетских фактора, већ и због штетних ефеката различитих вируса, бактерија и паразита на фетус. Неке болести које жена претрпи током трудноће имају тератогени ефекат: богиње, цитомегаловирус, мале богиње, херпес.

Постоји неколико облика расцепа непца, који се разликују по степену незатварања горњег непца:

  • Расцеп меког непца
  • Расцеп меког непца и дела тврдог непца
  • Једнострана расцеп непца
  • Билатерална лезија горњег непца

За лечење расцепа је неопходна хируршка интервенција. За успешну операцију индикована је координирана акција више медицинских специјалиста: педијатрије, максилофацијалне хирургије, ортодонције, неурологије, оториноларингологије. Лечење се спроводи у фазама, број операција може бити већи од 5-7. Корекција је индикована код педијатријских пацијената од 3 до 7 година.

Ако се расцеп непца остави без хируршке интервенције, то доводи до поремећаја виталних функција: проблема са гутањем и усисавањем, поремећаја говора и дисања, постепеног губитка слуха, поремећаја варења и стоматолошких болести. Због патологије, храна и течност улазе у носну шупљину. Стога се пацијентима показује исхрана помоћу посебне цеви. Како дете расте, овај дефект постаје све израженији, узрокујући психолошке поремећаје.

trusted-source[ 22 ]

Осмех са Мебијусовим синдромом

Конгенитална фацијална диплегија може бити и билатерална и једнострана. Осмех код Мебијусовог синдрома је немогућ без хируршке корекције. Парализа мишића лица доводи до немогућности изражавања осећања кроз мимику. Људи са овим синдромом се називају „деца без осмеха“. Патологија је компликована чињеницом да пацијенти нису у стању да препознају и тумаче туђе емоције, пошто је поремећен однос између неуронског система имитације и лимбичког система.

Немогућност осмеха је најкарактеристичнији симптом синдрома. Расцеп непца изазива проблеме са храњењем, јер храна улази у носну дупљу. Такође се примећује повећано саливирање и отежано сисање.

У неким случајевима, конгенитална аномалија остаје непримећена неколико недеља или чак првих месеци дететовог живота. Али немогућност осмеха и недостатак израза лица приликом плача пре или касније изазива забринутост код родитеља. Многе бебе са синдромом не могу потпуно затворити уста због аномалија вилице и браде. Парализа лица узрокује проблеме са говором у 75-90% случајева. Пацијенти нису у стању да нормално изговарају гласове и слова, што компликује процес социјализације.

Фазе

Класификацију Мебијусовог синдрома први пут су предложили 1979. године научници који су проучавали ову патологију. Стадијуми болести се заснивају на њеним патолошким знацима:

  1. Једноставна хипоплазија или атрофија кранијалних живаца.
  2. Примарне лезије периферног централног нервног система. Карактеришу их дегенеративне лезије фацијалних живаца.
  3. Фокална некроза у језгрима можданог стабла. Микроскопско оштећење неурона и других можданих ћелија.
  4. Примарна миопатија, и без и са оштећењем ЦНС-а. Манифестује се различитим мишићним симптомима.

Током дијагнозе атрофије моторних језгара кранијалних живаца, одређује се стадијум болесног стања. На основу тога се прави план за будуће лечење и прогнозу.

trusted-source[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Обрасци

Класификација неуролошке патологије има одређене типове, који зависе од њених симптома:

  1. Когнитивно оштећење – већина људи са овим синдромом има нормалну интелигенцију, али 10-15% има дијагнозу умерене менталне ретардације. Многи научници повезују болест са аутизмом. Међутим, ова теорија није потврђена, јер се развојна кашњења нормализују како људи старе.
  2. Поремећаји скелетног система – око 50% пацијената има малформације удова. Најчешће се примећују деформације стопала, клупско стопало, недостајући или срасли прсти. Неким пацијентима се дијагностикује сколиоза, неразвијени грудни мишићи и проблеми са вестибуларним системом.
  3. Емоционални и психолошки симптоми – због конгениталне парализе лица, постоје озбиљни проблеми са комуникацијом и развојем социјалних вештина. Пацијенти су склони депресивним поремећајима, имају тешкоће у учењу и поремећаје говора.

Поред горе наведених симптомских комплекса, примећују се и проблеми у развоју. Због немогућности нормалног померања очију, просторна оријентација и препознавање објеката су оштећени.

trusted-source[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Компликације и посљедице

Према медицинској статистици, у 30% случајева Мебијусов синдром изазива озбиљне последице и компликације. Најчешће се пацијенти суочавају са следећим проблемима:

  • Тешки облици парализе.
  • Контрактуре и синкинезе.
  • Болне сензације.
  • Офталмолошке и стоматолошке патологије.
  • Дегенеративне промене у удовима.
  • Кршење функционисања органа и система.

Код многих пацијената се дијагностикују контрактуре због повећаног мишићног тонуса. Парализа фацијалног живца изазива јако затезање коже лица. Може се приметити и синкинеза, односно повезани покрети мишића - подизање углова уста, наборање чела при затварању очију и још много тога.

У већини случајева, компликације су повезане са неправилном рестаурацијом оштећених мишићних влакана. Код 60% пацијената дијагностикује се делимични или потпуни губитак вида, непотпуно затварање очију и разни проблеми са зубима.

trusted-source[ 29 ]

Дијагностика Мебијусов синдром

До данас не постоји специфичан алгоритам за дијагностиковање Мебијусовог синдрома. Болест се открива на основу карактеристичних симптома. Парализа фацијалног живца један је од главних симптома синдрома. Постоји низ специјализованих тестова који омогућавају искључивање других узрока конгениталне фацијалне диплегије.

Дијагностику обавља неуролог и низ других специјалиста. Током почетног прегледа, лекар прикупља наследну анамнезу и прописује клиничке анализе урина и крви. Спроводи се скуп инструменталних студија, укључујући обавезну ЦТ, МРИ и електронеуромиографију. Такође је назначена диференцијална дијагностика како би се упоредили знаци болести са другим могућим конгениталним патологијама.

trusted-source[ 30 ]

Тестови

Лабораторијска дијагностика у случају сумње на конгенитални неуролошки поремећај усмерена је на утврђивање општег стања организма и његових различитих компликација. Тестови омогућавају откривање скривених инфективних или инфламаторних лезија и низа других патологија.

Пацијентима се прописују општи и биохемијски тестови крви, тестови урина и столице. У присуству инфламаторних процеса, примећује се повећање брзине седиментације еритроцита, повећање броја леукоцита и смањење лимфоцита. Такви резултати нам омогућавају да посумњамо на компликације као што су отитис, менингитис, туморске лезије и друге.

trusted-source[ 31 ]

Инструментална дијагностика

Да би се утврдио обим оштећења кранијалних живаца, назначена је инструментална дијагностика. Најчешће се пацијентима прописују следеће студије:

  • Компјутерска томографија и магнетна резонанца мозга - ове дијагностичке методе се заснивају на способности ткива да делимично апсорбују рендгенске зраке. Зрачење се спроводи са неколико тачака како би се добиле поуздане информације. Поступак вам омогућава да одредите подручја оштећене циркулације крви, туморе, хематоме мозга и друге патологије.
  • Електронеурографија је одређивање брзине простирања електричног сигнала дуж нервних влакана. За стимулацију се користе слаби електрични импулси, мерећи њихову активност на различитим тачкама. Мебијусов синдром карактерише смањење брзине проводљивости импулса, немогућност преноса сигнала на једну од нервних грана због руптуре нервног влакна. Ако се открије смањење броја електрично побуђених мишићних влакана, постоји ризик од атрофије мишића.
  • Електромиографија – ова метода се заснива на проучавању електричних импулса који се јављају у мишићима (без стимулације електричном струјом). Током поступка, танке игле се убацују у различите области мишића, одређујући ширење болних импулса. Студија се спроводи са опуштеним и напетим мишићима. Открива оштећене живце, њихову атрофију и контрактуре.

Инструменталне методе су усмерене на процену стања мишића лица. Ако је потребно, проучава се стање других евентуално абнормалних нерава, на пример, великог уха или гастрокнемијуса. На основу дијагностичких резултата, лекар прави план за исправљање болног стања.

Мебијусов синдром на МРИ

Једна од најинформативнијих дијагностичких студија за конгениталну окулофацијалну парализу је магнетна резонанца. Ова метода се заснива на интеракцији магнетног поља и атома водоника. Након дозе зрачења, атомске честице ослобађају енергију, коју бележе ултраосетљиви сензори. Захваљујући томе, могуће је добити слојевиту слику мозга и других органа. Поступак открива туморске лезије, запаљенске процесе у мембранама мозга и абнормални развој крвних судова.

Мебијусов синдром на МРИ се манифестује хипоплазијом, односно неразвијеношћу 6. и 7. пара кранијалних живаца. Уз помоћ визуелизације, код многих пацијената се открива одсуство средњих церебеларних стабљика. Поремећај 6. и 7. пара живаца повезан је са краниофацијалним, мишићно-скелетним и кардиоваскуларним дефектима, односно симптомима болести.

Магнетна резонанца у потпуности демонстрира абнормалну структуру можданог стабла узроковану синдромом. Резултати студије омогућавају израду плана за корекцију патолошких манифестација болести.

Диференцијална дијагноза

Пошто се повреде при рођењу и низ других патологија могу погрешно схватити као знаци Мебијусовог синдрома, пацијентима се показује диференцијална дијагностика. Ретка конгенитална аномалија се упоређује са следећим болестима:

  • Булбарна парализа.
  • Трауматска повреда фацијалног нерва током порођаја.
  • Респираторна парализа.
  • Даунов синдром.
  • Метаболичка неуропатија.
  • Неуромускуларне патологије.
  • Синдроми мозга.
  • Пољска аномалија.
  • Тромбоза базиларне артерије.
  • Конгенитална мишићна дистрофија.
  • Фокална мишићна атрофија.
  • Спинална мишићна атрофија.
  • Токсична неуропатија.
  • Церебрална парализа.

За спровођење диференцијалне дијагностике користи се низ лабораторијских и инструменталних студија.

Кога треба контактирати?

Третман Мебијусов синдром

Најбоља опција за елиминисање малформација кранијалних живаца је свеобухватан третман Мебијусовог синдрома. Радикалне методе до данас нису развијене. Главни задатак лекара је симптоматска терапија, односно корекција вида, изговора и других патологија.

  1. Исхрана – због расцепа непца (расцепа непца), храњење новорођенчади је знатно компликовано. Деца имају оштећене рефлексе сисања и гутања, па се бира алтернатива дојењу. За то се користе посебне цеви, шприцеви и капаљке за храњење.
  2. Офталмолошка терапија – пацијенти са синдромом не могу нормално да трепћу и потпуно затворе очи током спавања. Због тога постоји ризик од улцерације рожњаче и повећане сувоће. Пацијентима се прописују посебне капи које елиминишу инфламаторне реакције. Такође је индикована тарзофаринкс – хируршка операција усмерена на делимично шивење ивица капака за нормално трептање и заштиту рожњаче.
  3. Стоматолошки и ортодонтски третман – због расцепа непца, пацијенти имају неправилан загриз, зуби су померени или недостају. Такође могу постојати проблеми са нормалним затварањем усне дупље, што узрокује разне болести десни и повећану сувоћу усана. За корекцију се користе различити ортодонтски апарати који омогућавају формирање нормалног положаја зуба. У посебно тешким случајевима се изводи операција вилице.
  4. Рестаурација израза лица и говора – изводи се сложена хируршка интервенција како би се минимизирали симптоми парализе фацијалног живца. Операција се изводи у раном узрасту како дете, како расте, не би имало проблема у интеракцији са спољним светом. Посебна пажња се посвећује корекцији изговора, јер постоје проблеми са говором због анатомски неправилног положаја језика.
  5. Физикална терапија – прописује се пацијентима са различитим ортопедским одступањима. Најчешће се корективне операције изводе код деформитета стопала, клупског стопала, аномалија шака и прстију и неразвијености грудног коша.
  6. Психолошка подршка – сарадња са психологом/психотерапеутом је неопходна и за особе са синдромом и за чланове њихових породица. Стручњаци за ментално здравље помажу у суочавању са осећањима која се не могу у потпуности изразити због парализе лица. Лекар ради на самопоштовању пацијента, помаже у проналажењу конструктивних начина да се о њиховом проблему разговара у друштву.

Лечење Мебијусовог синдрома спроводе педијатри, неуролози, пластични хирурзи, оториноларинголози, ортопеди, психолози и бројни други медицински специјалисти.

Лекови

Конгенитална неразвијеност језгара кранијалних живаца захтева свеобухватан приступ лечењу. Терапија лековима се користи за побољшање снабдевања мозга крвљу и обнављање функционисања његових атрофираних подручја.

Лекар бира лекове појединачно за сваког пацијента. Приликом избора лека узимају се у обзир старост пацијента, стадијум Мебијусовог синдрома и друге карактеристике болести. Веома често се пацијентима прописују следећи лекови:

  1. Церебролизин

Побољшава метаболизам можданог ткива. Садржи пептиде и биолошки активне аминокиселине, које су главне компоненте метаболизма мозга. Активне супстанце лека продиру кроз крвно-мождану баријеру, односно кроз крв и мождано ткиво. Побољшава пренос нервног узбуђења и регулише интрацелуларни метаболизам.

Повећава ефикасност производње енергије у телу у присуству кисеоника, побољшава интрацелуларну синтезу протеина, минимизира процесе закисељавања услед повећаног садржаја млечне киселине. Штити мождане ћелије, повећава преживљавање неурона у присуству недовољног снабдевања кисеоником и других штетних ефеката.

  • Индикације за употребу: болести са поремећајима централног нервног система, цереброваскуларни инциденти, операције мозга, ментална ретардација код деце. Различите психијатријске патологије са симптомима расејаности и губитка памћења.
  • Начин примене: код цереброваскуларних инсулта, након тешких краниоцеребралних повреда или неурохируршких операција, лек се примењује интравенозно кап по кап, 10-30 мл, разблажен у 100-200 мл изотоничног раствора натријум хлорида. Лек се примењује током 60-90 минута. Ток лечења је 10-25 дана. У случају благе форме болести, лек се примењује интрамускуларно, 1-2 мл током 20-30 дана.
  • Нежељени ефекти: смањење или повећање телесне температуре, привремени осећај топлоте на месту ињекције.
  • Контраиндикације: трудноћа, алергијске реакције, тешка дисфункција јетре.

Лек је доступан у ампулама од 1 и 5 мл са 5% раствором.

  1. Кортексин

Полипептидни лек са уравнотеженим саставом неуротрансмитера и полипептида. Има ткивно специфично дејство на мождану кору, смањује токсични ефекат неуротропних супстанци и побољшава когнитивне способности. Активне супстанце активирају репаративне процесе у централном нервном систему и имају церебропротективно и антиконвулзивно дејство. Лек подстиче брзо обнављање функција централног нервног система након различитих стресних ефеката.

Кортексин регулише садржај серотонина и допамина. Обнавља биоелектричну активност можданих ћелија и ГАБА-ергички утицај.

  • Индикације за употребу: одложени психомоторни и говорни развој у детињству, церебрална парализа, оштећено размишљање, памћење и смањена способност учења, разни аутономни поремећаји, астенични синдром, енцефалопатија различитих етиологија, цереброваскуларни инциденти, комплексно лечење епилепсије.
  • Начин примене: лек је намењен за интрамускуларну ињекцију. Садржај бочице се раствара у 1-2 мл растварача (вода за ињекције, 0,9% раствор натријум хлорида или 0,5% раствор прокаина). Поступак се спроводи једном дневно, ток лечења је 5-10 дана. Доза се израчунава појединачно за сваког пацијента.
  • Нежељена дејства: реакције преосетљивости се примећују у ретким случајевима. Нису забележени случајеви предозирања.
  • Контраиндикације: алергијске реакције на компоненте лека, трудноћа и лактација.

Кортексин је доступан у облику лиофилизованог праха у бочицама од 10 мг за припрему интрамускуларног раствора.

  1. Дибазол

Лек из фармакотерапеутске групе периферних вазодилататора. Има вазодилататорна и антиспазмодична својства, снижава крвни притисак. Побољшава функционисање кичмене мождине, обнавља активност периферног нервног система. Активне супстанце стимулишу синтезу интерферона, пружајући умерен имуностимулирајући ефекат.

  • Индикације за употребу: грчеви глатких мишића крвних судова, болести нервног система, синдром флацидне парализе. Лек је ефикасан код хипертензије, грчева глатких мишића унутрашњих органа и цревних колика.
  • Начин примене и дозирање зависе од облика лека. За парентералну примену користи се 2,5-10 мг лека. Таблете се прописују пацијентима старијим од 12 година по 20-50 мг 2-3 пута дневно. Максимална појединачна доза је 50 мг, максимална дневна доза је 150 мг.
  • Нежељени ефекти: артеријска хипотензија, вртоглавица, алергијске реакције на кожи. Код локалне примене могућ је бол на месту ињекције.
  • Контраиндикације: индивидуална нетолеранција на компоненте лека, тешка бубрежна дисфункција, чир на желуцу и дванаестопалачном цреву, гастроинтестинално крварење. Дијабетес мелитус, тешка срчана инсуфицијенција, трудноћа и лактација.
  • Предозирање: главобоље и вртоглавица, развој осећаја топлоте, мучнина, повећано знојење, артеријска хипотензија. Не постоји специфичан антидот, индикована је симптоматска терапија, испирање желуца и пријем ентеросорбената.

Дибазол је доступан у облику таблета, 10 комада по паковању, и као раствор за ињекције од 1,5 мл лека у ампулама, 10 ампула по паковању.

  1. Нивалин

Инхибитор холинестеразе са активном супстанцом – галантамином. Побољшава проводљивост импулса између неуромускуларних синапси. Повећава ексцитацију рефлексних зона кичмене мождине и мозга. Стимулише и тонизира контракцију скелетних мишића. Појачава лучење знојних жлезда и дигестивних жлезда, обнавља функцију мишићног ткива. Смањује интраокуларни притисак.

  • Индикације за употребу: патологије нервног система и мионеуралне синапсе, мишићна дистрофија, неуритис, мијастенија, церебрална парализа. Употреба лека је ефикасна у случајевима повреде кичмене мождине, након полиомијелитиса, мијелитиса, а такође и у случајевима спиналне мишићне атрофије.
  • Начин примене зависи од облика лека. Раствор се примењује интрамускуларно и интравенозно. У случају кратког курса лечења, могућа је парентерална примена. У просеку, почетна доза је 2,5 мг дневно са постепеним повећањем. Максимална дневна доза је 20 мг.
  • Нежељена дејства: реакције преосетљивости, уртикарија, свраб, анафилактички шок. Главобоље и вртоглавица, мучнина и тремор екстремитета, сужење зеница. Током терапије могу се развити несаница, бронхијални грчеви, дијареја, повећана перисталтика, бол у стомаку и често мокрење. У ретким случајевима примећује се повећана производња назалног и бронхијалног секрета.
  • Контраиндикације: алергијске реакције на компоненте лека, бронхијална астма, брадикардија, ангина, срчана инсуфицијенција, тешка бубрежна и јетрена дисфункција, трудноћа и лактација. Раствор се не прописује деци млађој од 1 године, а таблете млађој од 9 година.
  • Предозирање: мучнина и повраћање, абдоминалне колике, хипотензија, дијареја, бронхијални грчеви, конвулзије и кома, брадикардија.

Нивалин је доступан у облику таблета за оралну употребу и медицинског раствора.

  1. Тивортин

Лек са активном супстанцом - аминокиселином из категорије делимично синтетисаних у организму. Аргинин је регулатор интрацелуларних метаболичких процеса, утичући на виталне функције органа и ткива. Има антиоксидативна, антиастенична и мембранско-стабилизујућа својства.

  • Индикације за употребу: акутни цереброваскуларни инцидент и његове компликације, атеросклеротске промене у церебралним судовима са знацима хипоксије, различити метаболички поремећаји, астенична стања, смањена функција тимусне жлезде, болести јетре и респираторних органа. Гестоза током трудноће, прееклампсија.
  • Начин примене: раствор се примењује интравенозно кап по кап почетном брзином од 10 капи у минути. Дневна доза је 4,2 г, односно 100 мл након разблаживања изотоничним раствором. Када се примењује орално, појединачна доза је 1 г, максимална дневна доза је 8 г. Трајање лечења је 10-14 дана.
  • Нежељени ефекти: осећај печења на месту ињекције, главобоље и вртоглавица, локално упалу вене на месту ињекције, разне алергијске реакције.
  • Контраиндикације: преосетљивост на компоненте лека, пацијенти млађи од три године, тешка бубрежна и хепатична инсуфицијенција. Употреба лека током трудноће је могућа само на лекарски рецепт.
  • Предозирање: повећано знојење, слабост, анксиозност, тахикардија, тремор екстремитета. Могу се развити и алергијске реакције и метаболичка ацидоза. Да би се елиминисала таква стања, потребно је прекинути узимање лека и спровести десензибилизирајућу терапију.

Тивортин је доступан као 4,2% раствор за инфузију у бочицама од 100 мл.

  1. Тауфон

Прописује се за офталмолошке компликације Мебијусовог синдрома. Лек са аминокиселином која садржи сумпор, која се под нормалним условима формира током трансформације цистеина. Побољшава енергетске процесе, има неуротрансмитерска својства, инхибира синаптички пренос. Има антиконвулзивна својства, стимулише репаративне процесе код дистрофичних стања у организму.

Индикације за употребу: неухрањеност ткива, лезије мрежњаче, дистрофија рожњаче, повећан интраокуларни притисак. Лек се користи као инстилација од 2-3 капи у свако око 2-4 пута дневно током 2-3 месеца. Нису идентификовани нежељени ефекти, контраиндикације или знаци предозирања. Тауфон је доступан као 4% раствор у бочицама од 5 мл и ампулама од 1 мл.

Употреба лекова треба да се одвија под строгим медицинским надзором и само као део комплексне терапије за неуролошку патологију.

Витамини

Ретка конгенитална непрогресивна аномалија са атрофијом моторних језгара кранијалних живаца захтева сложен третман. Витамини за Мебијусов синдром се прописују од првих дана дијагнозе и узимају се током целог живота.

За добро координирано функционисање мозга и здравље нервног система, препоручују се следећи витамини:

  • А је супстанца растворљива у мастима која штити ћелије од негативних ефеката слободних радикала. Повећава мождану активност, нормализује сан и побољшава концентрацију.
  • Ц – аскорбинска киселина повећава заштитна својства имуног система и штити ћелије од слободних радикала. Побољшава мождану активност и функционисање нервног система. Побољшава расположење, помаже у суочавању са стресом и нервном напетошћу.
  • Д – штити крвне судове од холестерола, спречава кисеоничко гладовање мозга, побољшава памћење. Минимизира нервозу.
  • Е – јача крвне судове и капиларе, штити тело од дејства слободних радикала. Штити мозак од Алцхајмерове болести, побољшава памћење и расположење.

Најважнији витамини за нормално функционисање мозга су витамини Б:

  • Б1 је антидепресив, има јачајућа, смирујућа и регенеративна својства. Позитивно утиче на менталне способности и когнитивне функције, смањује анксиозност.
  • Б2 – учествује у синтези ћелија, одржава васкуларни тонус и еластичност, побољшава сан. Ублажава умор, слабост и бори се против честих промена расположења.
  • Б3 – побољшава церебралну прокрвљеност и микроциркулацију у можданим судовима, обнавља енергетски метаболизам у ћелијама. Побољшава памћење и пажњу, ублажава хронични умор.
  • Б5 – регулише и одржава нормалну комуникацију између неурона. Спречава развој депресије, повећаног умора и проблема са спавањем.
  • Б6 – учествује у производњи серотонина. Неопходан за апсорпцију есенцијалних аминокиселина за нормално функционисање мозга. Повећава интелигенцију, побољшава сан, памћење и пажњу.
  • Б9 – активно учествује у функционисању нервног система (инхибиција, ексцитација). Повећава заштитна својства организма, неопходан је за одржавање краткорочног и дугорочног памћења, нормалне брзине размишљања.
  • Б11 – повећава заштитна својства имуног система. Јача и обнавља функционисање нервног система, мозга, срца и мишићног ткива. Смањује анксиозност.
  • Б12 – обезбеђује когнитивну функцију мозга, одржава нормалне циклусе спавања и буђења. Минимизира повећану раздражљивост, побољшава памћење и сан.

Микроелементи за јачање нервног система и одржавање нормалног функционисања мозга:

  • Гвожђе – подржава и регулише функцију мозга. Побољшава концентрацију, подстиче брзе реакције.
  • Јод – позитивно утиче на ниво хормона, побољшава памћење.
  • Фосфор – одржава нормално функционисање мозга, централног нервног система и целог тела у целини.
  • Магнезијум – одржава нормално функционисање мишићног система на свим нивоима.
  • Калијум је одговоран за интеракцију нерава са мишићима.
  • Калцијум је одговоран за нормалан пренос нервних импулса из мишића у нервни систем.

Можете обезбедити свом телу корисне витамине и минерале уравнотеженом исхраном. Најкориснији производи за неуролошке поремећаје су: млечни производи, месо (свињетина, говедина, џигерица, пилетина) и јаја, морски плодови, житарице (пшеница, хељда, овас), воће (агруми, авокадо, јагоде, банане), поврће (махунарке, спанаћ, зеленило, парадајз), ораси, рибље уље. Постоје и готови витамински комплекси који се могу купити у апотеци. За децу се могу прописати следећи лекови: Мултитабс, Пиковит, Алфабет, Витрум и други.

Физиотерапијски третман

Физиотерапија је обавезни део комплексне терапије конгениталне фацијалне диплегије. Физиотерапија је област медицине која проучава терапеутски ефекат природних и вештачки створених физичких фактора на тело.

Овај третман значајно побољшава централну регулацију виталних функција организма. Нормализује проводљивост и ексцитабилност неуромускуларног апарата, централног нервног система и повећава енергетске ресурсе. Такође се убрзавају метаболички процеси, коригују се патолошке аутоимуне промене, побољшава се снабдевање крвљу, трофика и микроциркулација ткива.

Поступци се бирају појединачно за сваког пацијента. Лекар узима у обзир стадијум и тежину болести, историју патологије, физичко и ментално стање пацијента, старост и низ других фактора. Најчешће се код Мебијусовог синдрома пацијентима прописују следеће физиотерапијске процедуре:

  • Ултразвучна терапија

Терапеутски ефекат поступка заснива се на механичкој микромасажи ткива и ћелија. Постоји енергетски ефекат ултразвучних таласа на тело са формирањем топлоте и физичко-хемијских ефеката. Ултразвук делује као катализатор за биохемијске, физичке и хемијске реакције и процесе у телу. Поступак се комбинује са лековима који продиру кроз хистолошке баријере и имају терапеутски ефекат на патолошка жаришта.

Ултразвучна терапија се прописује за патолошке симптоме синдрома из мишићно-скелетног система, периферног нервног система, ОРЛ патологија, стоматолошких болести, повреда, гастроинтестиналних поремећаја. Ова метода је контраиндикована за пацијенте млађе од 5 година, са ангином пекторис, аритмијом, хипертензијом, тромбофлебитисом.

  • Фонофореза

Поступак се заснива на уношењу медицинског производа у тело коришћењем одређене фреквенције ултразвучног поља. Ова метода је ефикасна како у почетној фази болести, тако и у њеном узнапредовалом току. Коришћени лекови појачавају процесе регенерације оштећених ткива.

  • Електросан

Засновано на рефлексном дејству струје на мозак. Механизам деловања повезан је са иритацијом рефлексогене зоне очних дупљи и горњег капка. Иритација се преноси дуж рефлексног лука до таламуса и мождане коре. Поступак обнавља вегетативну, хуморалну и емоционалну равнотежу. Електросан је ефикасан код стања након краниоцеребралних повреда, неуролошких болести, неуроза, церебралне атеросклерозе, вегетоваскуларне дистоније, хипертензије.

  • Магнетна терапија

Медицинска процедура у којој се захваћена ткива излажу наизменичном нискофреквентном или константном магнетном пољу. Ова метода има за циљ активирање физичких и хемијских процеса у крвним елементима. Повећава брзину хемијских реакција за 10-30%, повећава количину цитокина, простагландина и токоферола у ткивима. Смањује ексцитабилност неурона са спонтаном импулсном активношћу.

Магнетотерапија има антиспазмодична, вазодилататорна, тоничка и имуномодулаторна својства. Поступак се прописује код поремећаја микроциркулаторних процеса у телу, инфламаторних болести у акутној фази, патологија периферног нервног система, хипертензије, вегетоваскуларне дистоније.

  • Локална дарсонвализација

Ово је метода утицаја на тело коришћењем слабе импулсне наизменичне струје средње фреквенције и високог напона. Поступак иритира терминална подручја осетљивих нервних влакана коже, мењајући њихову ексцитабилност и активирајући локалну циркулацију крви. Дарсонвализација има терапеутски ефекат на васкуларне зидове, пружа дезинфекциони ефекат због уништавања мембрана вируса и бактерија.

  • Електромиостимулација (мионеуростимулација, миостимулација)

Механизам деловања ове методе заснива се на електричној стимулацији нерава и мишића преношењем струје са одређеним карактеристикама кроз електроде из миостимулатора у тело. Поступак се прописује пацијентима са болестима централног и периферног нервног система, као и за рехабилитацију након повреда.

  • Масажа

Механичко дејство на оштећена ткива са јачајућим и регенеративним својствима. Стимулише снабдевање крвљу. Прописује се за неуролошке болести, ортопедију и друга патолошка стања.

  • Терапеутска физичка обука (ЛФК)

Ово је комплекс метода лечења за опоравак тела након болести и за њихову превенцију. Физикална терапија побољшава снабдевање крвљу и лимфну циркулацију, стимулише процесе регенерације и пролазак нервних импулса.

Висока ефикасност физиотерапијског лечења неуролошких поремећаја заснива се на процесима регенерације нервног ткива, побољшању његове проводљивости, минимизирању бола и отока. Физиотерапија је контраиндикована код туморских лезија мозга и периферних нерава, заразних болести централног нервног система, епилепсије са честим нападима, психозе.

Народни лекови

Развојни дефект кранијалних нерава захтева озбиљан и свеобухватан медицински приступ. Народни третман Мебијусовог синдрома је могућ само да би се минимизирали одређени патолошки симптоми и само уз одговарајућу медицинску дозволу. Следеће процедуре су индиковане за елиминацију парализе лица:

  • Узмите чашу кухињске соли или чистог песка и добро је загрејте у тигању. Све ставите у кесу од дебеле тканине. Наносите је да загрејете погођена ткива сваког дана пре спавања. Ток лечења треба да буде најмање 1 месец. Топлота убрзава обнављање оштећених живаца и побољшава стање мишићних влакана.
  • Сваког дана пре првог оброка попијте ½ шоље свежег сока од коприве, сат времена касније ½ шоље сока од маслачка, а сат времена касније ½ шоље сока од целера. Сат времена након терапије соковима, требало би да доручкујете. Поступак се изводи једном на сваких 10-15 дана. Биљни сокови помажу у уклањању заосталих метаболичких производа из организма који се акумулирају у великим количинама, стимулишу метаболичке процесе, пречишћавају крв и активирају дигестивне функције.
  • Брезов сок има повећану биолошку вредност код неуролошких поремећаја. Потребно је узимати ½ чаше таквог сока дневно. Има смирујућа својства, нормализује метаболичке и енергетске процесе у телу.
  • Узимајте 50 мл тинктура од мајчине траве, божура, невена и глога. Овај биљни лек нормализује стање нервног система. Тинктуру треба узимати по 1 кашичицу током 2-3 месеца.

Поред горе наведених народних рецепата, уље јеле може се утрљати у погођена ткива, што има ефекат загревања и стимулише локалну циркулацију крви.

trusted-source[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Биљни третман

Још један алтернативни приступ лечењу конгениталне диплегије лица је биљни третман.

  • Купите у апотеци 10% раствор мумија за утрљавање. Нанесите малу количину производа на памучни штапић и масирајте погођено подручје лица. Масажа треба да траје најмање 5 минута, након чега треба попити 20 мг мумија раствореног у чаши топлог млека са кашичицом меда. Мумија има лековита својства за периферне живце, јача имуни систем. Трајање лечења је 10-14 дана.
  • За трљање можете користити тинктуру беле акације. Прелијте 4-5 кашика цветова биљке са 250 мл вотке и оставите да одстоји 10 дана. Готов производ се користи за трљање 2 пута дневно током месец дана.
  • Прелијте чашу кључале воде преко кашике црвених латица руже. Оставите смесу да одстоји сат времена. Узимајте 200 мл лека 3-4 пута дневно. Ток лечења треба да буде најмање месец дана. Етерична уља и микроелементи садржани у ружи побољшавају функционисање нервног система и проводљивост нервних импулса.
  • Да би се смањиле упале, честе грчеве и оток погођених ткива, препоручује се употреба чаја од камилице. Узмите неколико кашичица суве камилице, прелијте кључалом водом и оставите да одстоји док се не охлади. Чај попијте, а преостали биљни материјал користите као облоге на лицу испод целофана и топле крпе.
  • Узмите 2 кашике црних пупољака тополе и исту количину путера. Део биљке мора бити темељно згњечен и помешан са путером. Готова маст се наноси на кожу ради загревања. Етерична уља и смоле садржане у пупољцима имају аналгетичко и антиинфламаторно дејство. Ефекат је приметан након 5-7 дана терапије.

Тешка парализа лица захтева дуготрајно лечење. Први резултати терапије биће приметни за неколико месеци.

Хомеопатија

Елиминација симптома малформација кранијалних нерава хомеопатским лековима се користи изузетно ретко. Хомеопатија је алтернативна и прилично контроверзна метода, чија ефикасност још није потврђена од стране званичне медицине. Размотримо лекове који се користе за неуролошке поремећаје:

  • Агарикус – укоченост и напетост мишића лица, њихово трзање, свраб и пецкање. Ледене иглице се крећу дуж живаца, болне сензације убодне природе.
  • Калмија – неуралгични болови у облику пробадајућих болова са честим парестезијама. Нелагодност се јавља у језику, вилици и костима лица. Болови се могу смањити након јела.
  • Цедрон – периодични неуралгични бол око очију, у носу. Нелагодност се повећава ноћу и у лежећем положају.
  • Вербасцум – утиче на доњу грану тригеминалног нерва, респираторни систем, уши. Зауставља бол у темпоромандибуларном зглобу, болно сузење.
  • Магнезијум фосфорикум – оштри, пробадајући болови који се шире у горњу вилицу и зубе. Локална парализа мишића, грчеви.
  • Мезереум – оштри, пробадајући болови са лакримацијом, утрнулост одређених делова тела.
  • Ксантоксилум – стрелјајући неуралгични болови који се чешће јављају током искустава и стреса.
  • Спигелија – оштар, акутни бол који се појачава додиром погођеног подручја. Бол у очним јабучицама и очним дупљама, може се проширити на јагодичне кости, зубе, слепоочнице и образе.
  • Виола одората – напетост коже главе, бол локализован изнад обрва. Пулсирање испод очију и у слепоочницама.

Пре употребе горе наведених лекова, требало би да се консултујете са хомеопатом. Лекар ће прописати одговарајући лек, његову дозу и трајање лечења.

Хируршко лечење

Конгенитална неразвијеност језгара фацијалног нерва захтева комплексну терапију. Хируршко лечење Мебијусовог синдрома се спроводи следећим методама:

  • Рестаурација функције фацијалног живца: декомпресија, неуролиза, шивење оштећених ткива, пластична хирургија слободним графтом.
  • Обнављање функције мишића лица хируршком интервенцијом на симпатичком нервном систему.
  • Реинервација мишића лица шивањем фацијалног живца другим мишићним влакнима (хиоидним, дијафрагмалним).

Хируршка интервенција омогућава стварање вештачког осмеха, олакшавајући процес социјалне комуникације са другима. Таква микрохирургија је технички сложена, јер се састоји од трансплантације калема из мишића бутине на лице и може изазвати низ компликација.

Поред стварања осмеха, мултидисциплинарна хируршка терапија је усмерена на исправљање офталмолошких одступања, деформација вилице и удова. Пре операције, пацијент се подвргава свеобухватном дијагностичком прегледу како би се проценила тежина поремећаја и одабрао оптималан метод лечења.

Превенција

Методе превенције конгениталних генетских патологија заснивају се на планирању трудноће и пренаталној дијагностици. Превенција Мебијусовог синдрома и других конгениталних неуролошких поремећаја састоји се од:

  1. Планирање трудноће и побољшање животног окружења.
  • Оптимална репродуктивна доб се сматра 20-35 година. Касније или раније зачеће значајно повећава ризик од рађања бебе са хромозомским и конгениталним аномалијама.
  • Ако постоји висок ризик од наследних болести, треба се уздржати од рађања. Ово се препоручује за бракове између крвних сродника и између хетерозиготних носилаца патолошког гена.
  • Побољшање животног окружења је неопходно како би се спречиле генске мутације изазване спољашњим факторима. Ово је посебно релевантно за превенцију соматских генетских патологија (малформације, имунодефицијенција, малигне неоплазме).
  1. Смањење фактора ризика који повећавају могућност развоја конгениталних аномалија.
  • Здрав начин живота и благовремено лечење било каквих болести. Одустајање од лоших навика и минимизирање нервне напетости, стреса. Одржавање нормалног режима спавања и одмора.
  • Физичка активност за одржавање нормалног функционисања нерава, крвних судова и целог тела.
  • Здрава исхрана, богата витаминима и минералима за правилно функционисање свих органа и система.

У случајевима високог ризика од рађања детета са абнормалностима, индикован је прекид трудноће. Препоруке за абортус заснивају се на пренаталној дијагностици. Ово није најлакши метод превенције, али спречава најтеже и фаталне генетске дефекте.

trusted-source[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Прогноза

Мебијусов синдром је непрогресивна малформација језгара кранијалних живаца. Прогноза болести у потпуности зависи од њених симптома, односно тежине урођених дефеката. Свеобухватним приступом лечењу, лекари минимизирају патолошке симптоме, исправљају парализу фацијалног нерва, дефекте удова, расцеп непца и друге аномалије. Због тога већина пацијената са синдромом води нормалан живот, али може искусити низ тешкоћа у процесу социјализације.


Портал иЛиве не пружа медицинске савјете, дијагнозу или лијечење.
Информације објављене на порталу служе само као референца и не смију се користити без савјетовања са специјалистом.
Пажљиво прочитајте правила и смернице сајта. Такође можете контактирати нас!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Сва права задржана.