Малигни сирингом: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Малигни сирингом (син.: склерозирајући карцином канала знојне жлезде, сирингоматозни карцином, микроцистични аднексални карцином, сирингоидни екрини карцином, екрини епителиом, базалноћелијски епителиом са екрином диференцијацијом, екрини карцином са сирингоматозним структурама, екрини базалиом, итд.).

На основу података из литературе и сопствених запажања, П. Абеноза и А.Б. Акерман (1990) су дошли до закључка да сва ова бројна имена заправо описују различите степене диференцијације једног туморског процеса - тубуларног екриног карцинома, и предложили су термин „сирингоматозни карцином високог, средњег и ниског степена диференцијације“ за означавање овог процеса.

Ово је редак тумор који се подједнако често јавља код мушкараца и жена. Просечна старост пацијената је 45 година, раст је релативно спор - године, повремено - деценије. 85% малигних сирингома са високом диференцијацијом локализовано је на кожи лица, посебно често на горњој усни (35%), образима (16%), периорбитално (10%). На овим местима се примећује збијање, а субјективно пацијенти указују на парестезију. Тумор се обично манифестује као усамљени чвор или плак са глатком површином, пречника 1-3 цм или више, улцерација се може јавити код дуго постојећих елемената. Подручја збијања када су локализована на усни обично указују на трансмурални раст према слузокожи.

Патоморфологија малигног сирингома. Тумор карактерише присуство цевастих структура у централним деловима, као код сирингома, обложених двослојним епителијумом; цисте са знацима кератинизације, на неким местима са наслагама калцијумових соли, кршењем интегритета цистичног зида и грануломатозном реакцијом у околној строми. Дуж периферије - врпце малих тамних ћелија са инфилтративним растом у дермису и поткожном масном ткиву. Неке врпце имају излазеће лумене. У строми која окружује врпце, метахромазија се открива када се обоји толуидин плавом бојом, а ултраструктурни преглед показује да ћелије које формирају врпце имају велика језгра, што је типично за процесе повећане синтезе нуклеинских киселина. Понекад туморске ћелије продиру у снопове периферних нервних влакана, адвентицију крвних судова средњег калибра и изазивају уништење кожних додатака. У литератури су описана запажања сирингоматозног карцинома са превлашћу светлих ћелија богатих гликогеном.

Сирингоматозни карцином умерене диференцијације, према П. Абенози, А.Б. Акерману (1990), јавља се нешто чешће код жена, просечна старост пацијената је 61 година. Тумор постоји годинама, претежна локализација је кожа главе, дланова, леђа, доњих екстремитета. Клинички изгледа као густа плоча са нејасним границама пречника до 5 цм.

Патоморфологија. Тумор карактерише присуство нуклеарне атипије, одсуство кератинизованих циста, дукталних структура неправилне конфигурације и различитих величина, чврстих или аденоидних цистичних кластера базалоидних ћелија.

Код сирингоматозног карцинома ниског степена, типичне „сирингоидне“ структуре је тешко одредити, нуклеарна атипија је оштро изражена, постоје многе митотичке фигуре, нити туморских ћелија између снопова колагенских влакана дермиса са појединачним микрофокусима тубуларне диференцијације. Ризик од метастаза је висок. Потребно је разликовати од карцинома било које друге локализације, посебно млечне жлезде.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]