Ларингеалне малформације: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Ларингеалне малформације су ретке. Неке од њих су потпуно неспојиве са животом, на пример, са ларинготрахеопулмоналном агенезијом, атрезијом са потпуном опструкцијом ларинкса или трахеје и бронхија. Друге малформације нису толико изражене, али неке од њих могу изазвати тешке респираторне проблеме код детета одмах након рођења, што захтева хитну хируршку интервенцију да би му се спасао живот. Такве врсте малформација укључују малформације епиглотиса и његових циста, цисте вестибулума ларинкса и његове дијафрагме. Најчешћи су благи облици малформација, који се откривају у различито време након рођења, најчешће када дете почне да води активан начин живота повезан са кретањем и развојем гласовне функције. Понекад се дете довољно добро прилагоди овим малформацијама, а оне се откривају случајно годинама касније током рутинског прегледа ларинкса. Такви дефекти укључују расцепљени епиглотис или гласне наборе, непотпуне ларингеалне дијафрагме итд. Други ларингеални дефекти се откривају у процесу њиховог постепеног развоја у постнаталној онтогенези (цисте итд.) због насталих поремећаја одређених функција ларинкса. Међу параларингеалним развојним дефектима који могу пореметити функције гркљана и изазвати његове структурне промене, потребно је напоменути развојне дефекте штитне жлезде, ларингофаринкса итд.

Ларингоптоза. Овај дефект карактерише нижи положај гркљана него што је нормално: доња ивица крикоидне хрскавице може бити у нивоу манубријума грудне кости; описани су случајеви ларингоптозе када се гркљан налазио у потпуности иза грудне кости, када је горња ивица тироидне хрскавице била у нивоу његовог манубријума. Ларингоптоза може бити не само урођени, већ и стечени дефект који се развија или као резултат вучног дејства ожиљака који настају од лезија трахеје и околних ткива, или од тумора који притискају гркљан одозго.

Функционални поремећаји код конгениталне ларингоптозе манифестују се само необичним тембром гласа, који се процењује као индивидуална особина дате особе, док стечени облици изазивају атипичне промене у гласовној функцији, које су често праћене поремећајима дисања. Ларингоскопија не открива никакве структурне ендоларингеалне промене у гркљану код нормалне ларингоптозе.

Дијагноза ларингоптозе није тешка; дијагноза се лако успоставља палпацијом, током које се помум Адами може налазити у пределу југуларног зареза, али се не одређује на типичном месту.

Лечење конгениталне ларингоптозе није потребно, док секундарна ларингоптоза, посебно у комбинацији са ларингеалном опструкцијом, често захтева трахеотомију, која је код таквих пацијената често компликована поткожним и медијастиналним емфиземом, пнеумотораксом или стенозом субглотичног простора.

Развојни дефекти штитне хрскавице су веома ретки. Најзначајнији од њих је цепање њеног вентралног дела, у комбинацији са дистопијом гласних набора (повећано растојање између њих и њихов положај на различитим нивоима). Најчешћи дефект је одсуство горњих рогова штитне хрскавице. У другим случајевима, ове формације могу достићи значајне величине, досежући до хиоидне кости, са којом свака од њих може формирати прекобројни ларингеални зглоб. Такође постоје асиметрије у развоју плоча штитне хрскавице, што је праћено променом положаја и облика гласних набора, комора ларинкса и других ендоларингеалних развојних дефекта, који повлаче за собом одређене тембралне карактеристике гласовне функције. Респираторна функција ларинкса не трпи. Лечење ових дефекта се не спроводи.

Развојни дефекти епиглотиса се примећују чешће од горе наведених дефекта. Они укључују дефекте облика, запремине и положаја. Најчешћи дефект је цепање епиглотиса, које може заузимати само његов слободни део или се протезати до његове базе, делећи га на две половине.

Међу малформацијама епиглотиса, најчешће су промене у његовом облику. Због структуре еластичне хрскавице, епиглотис код одојчета у првим годинама живота је флексибилнији и мекши него код одраслих, због чега може добити разноврсне облике, на пример, са закривљеном предњом ивицом, што се понекад примећује и код одраслих. Међутим, најчешћи је епиглотис у облику жлеба са нагоре закривљеним бочним ивицама, које конвергирају дуж средње линије и сужавају епиглотични простор. У другим случајевима, примећује се епиглотис у облику потковице или Щ облика, спљоштени у антеропостериорном смеру.

Малформације интралингеалних структура. Ове малформације настају као резултат поремећене ресорпције мезенхималног ткива које испуњава лумен гркљана током прва 2 месеца ембрионалног развоја. Са кашњењем или одсуством ресорпције овог ткива, може доћи до делимичне или тоталне ларингеалне атрезије, кружне цилиндричне стенозе и, најчешће, ларингеалних мембрана - потпуних или делимичних, које се налазе између гласних набора и називају се ларингеална дијафрагма.

Ларингеална дијафрагма се обично налази у предњој комисури и има изглед српасте мембране која стеже ивице гласних набора. Дебљина ларингеалне дијафрагме варира, најчешће је то беличасто-сивкаста или сивкасто-црвенкаста танка мембрана која се растеже током удисаја, а скупља се у наборе током фонације. Ови набори спречавају спајање гласних набора и дају гласу звецкави карактер. Понекад је дијафрагма ларинкса дебела, и тада је гласовна функција значајније оштећена.

Ларингеалне дијафрагме могу имати различите површине, заузимајући од 1/3 до 2/3 лумена ларинкса. У зависности од величине дијафрагме, развија се респираторна инсуфицијенција различитог степена, све до асфиксије, која се често јавља чак и код умерене стенозе на позадини прехлада ларинкса или његовог алергијског едема. Мале ларингеалне дијафрагме се откривају случајно у адолесценцији или одраслом добу. Субтотални или тотални облици се откривају одмах или у првим сатима или данима након рођења као резултат појаве респираторних поремећаја: у акутним случајевима - појава знакова асфиксије, код непотпуне дијафрагме - бучно дисање, понекад цијаноза, сталне тешкоће у храњењу детета.

Дијагноза код новорођенчади се поставља знацима механичке опструкције гркљана и директном ларингоскопијом, током које лекар мора бити спреман на непосредну перфорацију дијафрагме или њено уклањање. Стога, директна ларингоскопија мора бити припремљена као микроендоларинголошка хируршка интервенција.

Лечење ларингеалних дијафрагми подразумева инцизију или ексцизију мембране са накнадним бужирањем шупљим бужирањем како би се спречила ларингеална стеноза. Код теже конгениталне фиброзне стенозе, након трахеотомије, врши се инцизија (тиреотомија) тироидне хрскавице и, у зависности од степена и локализације ожиљног ткива, изводи се одговарајућа пластична операција, слична оној која се користи код стечене цикатрицијалне стенозе ларинкса. Код одраслих се најчешће формира ларингостома ради ефикасније постоперативне неге ларингеалне шупљине, јер је често потребно зауставити појаву гранулација, репозиционирати кожни или слузокожни пластични режањ који покрива површине ране, извршити тоалет и третирати ларингосму антисептицима. Пластични режњеви се фиксирају за испод ткива помоћу лутке направљене од еластичног сунђерастог материјала или балона на надувавање, који се мења свакодневно. Ако су режњеви добро прирасли и нема гранулационог ткива, ларингостома се пластично затвара, са дилататорним балоном који се оставља у њој 2-3 дана, затим се уклања помоћу конца који је за њега везан и изводи кроз трахеостому. Уместо балона на надувавање, може се користити мајица АФ Иванов.

Код деце се хируршко уклањање мембране врши само у случају очигледних знакова респираторне инсуфицијенције, која представља препреку нормалном физичком развоју тела и фактор ризика за развој акутне асфиксије током прехлада. У свим осталим случајевима, хируршко лечење се одлаже док се гркљан потпуно не развије, односно до 20-22 године живота. У случају потпуне или субтоталне дијафрагме гркљана, живот новорођенчета може се спасити само непосредном перфорацијом мембране, која се може извршити ларингоскопом од 3 мм или, под одговарајућим условима, трахеотомијом.

Конгениталне ларингеалне цисте се јављају много ређе од стечених циста, које настају током постнаталне онтогенезе као резултат одређених болести ларинкса (ретенционих, лимфогених, посттрауматских итд.). Понекад конгениталне ларингеалне цисте интензивно расту током феталног развоја и достижу значајне величине, што резултира асфиксијом и смрћу одмах након рођења. У другим случајевима, ове цисте се развијају мање или више споро, узрокујући респираторне тегобе или тешкоће са гутањем током храњења. Права циста је шупљина чији зидови обухватају практично све слојеве епидермоидних формација: њена шупљина садржи облогу од вишеслојног сквамозног епитела са различитим степеном кератозе, дефлационог епитела и кристала холестерола. Испод епидермиса налази се слој везивног ткива, а циста је споља прекривена слузокожом ларинкса.

Већина конгениталних ларингеалних циста манифестује се неким знацима ларингеалне дисфункције између 3. и 15. месеца након рођења. Међу овим поремећајима, најкарактеристичнији је ларингеални стридор. Респираторни поремећаји узроковани конгениталним ларингеалним цистама постепено се повећавају, док се поремећаји настали услед малформација епиглотиса постепено смањују како се лигаментни и хрскавичави апарат консолидује, а интраларингеални мишићи јачају.

Цисте обично настају у пределу улаза у гркљан, одакле се шире надоле, испуњавајући пириформне синусе, ларингеалне коморе и интерларингеални простор, продирући у ариепиглотичне наборе. Конгениталне цисте су често локализоване на гласним наборима.

Врста конгениталне ларингеалне цисте је такозвани жлеб (узак зарез на површини гласног набора паралелан са његовом слободном ивицом). Ова циста се лако открива само стробоскопијом, у којој се открива током фонације својом крутошћу и вибрацијом одвојено од правог гласног набора.

Дијагноза се поставља директном ларингоскопијом, током које је могуће пункцирати цисту, отворити је, делимично уклонити њен зид и тиме спречити асфиксију одојчета. Код великих циста, њена пункција се врши споља, кроз кожу, што спречава њену инфекцију.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]