Лимфопролиферативне болести коже: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Дијагностичка евалуација бенигних и малигних лимфопролиферативних болести коже је веома тежак задатак за патолога. Последњих деценија постигнут је значајан напредак у овој области захваљујући напретку имунологије. Морфолошка основа за класификацију лимфопролиферативних болести коже постављена је у Килској класификацији (1974) и њеним накнадним модификацијама (1978, 1988). Аутори су морфолошку евалуацију нозолошких облика засновали на цитолошким карактеристикама лимфоцита у складу са фазама његовог секвенцијалног развоја од матичне ћелије до меморијских ћелија и његовом локализацијом у нормалном лимфном чвору. Међутим, од нозолошких облика који се директно срећу у кожи, Килска класификација садржи само микозис фунгоидес и Сезаријев синдром.

Да би се донекле комбиновали клинички и патоморфолошки критеријуми, класификација малигних лимфома коже треба да обухвати широк спектар клиничких манифестација узимајући у обзир морфолошке карактеристике ћелијске пролиферације, што омогућава одређивање степена зрелости ћелијских елемената.

Важан аспект је одређивање фенотипских карактеристика лимфома коже коришћењем имунолошких маркера типичних за одређене нозолошке облике. За разликовање бенигних и малигних процеса, потребно је узети у обзир и промене у геному Т- или Б-лимфоцитних рецептора, такозвано генотипизовање.

Г. Бург и др. (1994) су додатно у Килску класификацију не-Хоџкинових лимфома укључили велику групу ретких лимфопролиферативних болести које се јављају на кожи, посебно варијанту микозе фунгоидес у облику грануломатозне наборане коже, лимфоматоидну папулозу, системску ангиоендотелиоматозу (ангиотропни лимфом), сиринголимфоидну хиперплазију са алопецијом и низ других процеса, чију припадност правим лимфомима коже не деле сви.

Дакле, приликом формулисања класификација примарних лимфома коже, постоји тенденција комбиновања основних морфолошких карактеристика својствених ћелијама лимфних чворова са имунолошким и генотипским карактеристикама лимфоцита из жаришта пролиферације у кожи.

Овај процес захтева одређене компромисе. Како су приметили Г. Бург и др. (2000), да би се пронашло међусобно разумевање са патолозима и хемато-онколозима, неопходно је користити јединствену терминологију и прилагодити класификацију нодалних лимфома, допуњавајући их у складу са органоспецифичним карактеристикама нозолошких облика својствених кожи. Сличан приступ је коришћен у REAL класификацији (Ревидирана европско-америчка класификација лимфома, 1994), WHO класификацији (1997), EORTC (Европска организација за истраживање и лечење рака, 1997).

[ 1 ]