Хистиоцитоза X коже: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Хистиоцитоза X (син.: хистиоцитна медуларна ретикулоза, малигна ретикулохистиоцитоза). Хистиоцитозе Лангерхансових ћелија су група која обухвата Летерер-Сивеову болест, Ханд-Шилер-Кристијанову болест, еозинофилни гранулом, конгениталну самоизлечећу ретикулохистиоцитозу и хистиоцитозу неодређених ћелија.

Ретка прогресивна системска болест мононуклеарно-хистиоцитног система са неопластичном пролиферацијом атипичних хистиоцита и других мононуклеарних фагоцита. Ток болести је акутан са просечним животним веком до 6 месеци. Примећују се хепатоспленомегалија, инфилтрација коштане сржи, увећани лимфни чворови, жутица, грозница и анемија. Х. Рапапорт (1966) разликује два клиничка облика малигне хистиоцитозе: висцерални облик са раним захватањем хематопоетских органа и кутани облик, који се примећује у приближно 10% случајева.

У кутаном облику, клинички налази укључују еритем налик плаку или вишеструке папуле од смеђе до љубичасте боје са тенденцијом ка хеморагији и улцерацији, поткожне чвориће сличне онима код еритема нодозума, љубичасте боје, понекад примећене у раним фазама болести.

Патоморфологија. Кожа садржи претежно фокални полиморфни инфилтрат, локализован на овај начин периваскуларно и перифоликуларно. Већи инфилтрат заузима дубоке делове дермиса и поткожног масног ткива. Цитолошки знаци се значајно разликују. Разликују се следеће групе пролиферирајућих ћелија: атипични неопластични хистиоцити - велики са мехурастим или хиперхроматским, често лобулираним једрима која садрже нуклеоле, и базофилном пиролинофилном цитоплазмом; макрофаги са једрима различитих конфигурација, који у својој цитоплазми садрже бројне еритроците као резултат еритрофагоцитозе, ћелијске остатке, тромбоците, хемосидерин и комплексе који садрже липиде; добро диференцирани хистиоцити су велике овалне или издужене ћелије са еозинофилном цитоплазмом и мехурастим једром, које садрже фагоцитизоване еритроците и друге инклузије. Међу горе наведеним облицима постоје бројне прелазне ћелије. Често се примећује некроза. Поред хистиоцита, инфилтрати садрже неутрофилне и еозинофилне гранулоците, плазма ћелије, лимфоците, џиновске ћелије, често бизарних облика, које подсећају на ћелије ретикулосаркома. Мале нефагоцитне ћелије са бледом цитоплазмом и хиперхроматским једрима идентичне су такозваним прохистиоцитима, иако њихова структура није јасно дефинисана. У поткожном масном ткиву често се примећује слика паникулитиса са фокалним липогрануломима. Хистохемијски, у многим ћелијама, активност неспецифичне естеразе се одређује дифузно или у облику гранула. Ултраструктурно, у хистиоцитима се детектују специфичне формације у облику „рекета“, које могу послужити као поуздан дијагностички маркер хистиоцитозе X.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]