Хипопаратиреоидизам код деце

Хипопаратироидизам је поремећај функције паратироидних жлезда, који карактерише смањена производња паратироидног хормона и поремећен метаболизам калцијума и фосфора.

МКБ-10 код

• Е20 Хипопаратиреоидизам.
• Е20.0 Идиопатски хипопаратиреоидизам.
• Е20.1 Псеудохипопаратиреоидизам.
• Е20.8 Други облици хипопаратиреоидизма.
• Е20.9 Хипопаратиреоидизам, неспецификован.

Узроци хипопаратироидизма

• Постоперативни хипопаратироидизам - као резултат хируршких интервенција на штитној и паратироидним жлездама.
• Оштећење паратироидних жлезда (инфекције, излагање зрачењу, амилоидоза, хеморагија).
• Идиопатска варијанта (аутоимуна, хипоплазија или аплазија паратироидних жлезда).
• Псеудохипопаратироидизам - Олбрајтов синдром, неосетљивост циљних органа на паратироидни хормон, комбинована са ниским растом, остеодистрофијом, хиперпигментацијом, калцификацијом меких ткива и менталном ретардацијом.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенеза

Недостатак паратироидног хормона доводи до повећања нивоа фосфора у крви (због смањења бубрежног ефекта паратироидног хормона), као и до хипокалцемије изазване смањењем апсорпције калцијума у цревима, смањењем његове мобилизације из костију и недовољном реапсорпцијом калцијума у бубрежним тубулама. У генези хипокалцемије, значајно је смањење синтезе активног метаболита витамина Д-1,25-дихидроксихолекалциферола у бубрезима.

Симптоми хипопаратироидизма код деце

Симптоми хипопаратиреоидизма су узроковани хипокалцемијом и хиперфосфатемијом, које доводе до повећане неуромускуларне ексцитабилности и опште аутономне реактивности, повећане спремности на нападе. Карактеристични су конвулзивне контракције скелетних мишића, парестезија, фибриларно трзање мишића, тоничке конвулзије, конвулзивне контракције глатких мишића - ларинго- и бронхоспазам, поремећаји гутања, повраћање, дијареја, затвор, менталне промене (неурозе, губитак памћења, несаница, депресија), трофички поремећаји (катаракта, дефекти зубне глеђи, сува кожа, ломљиви нокти, оштећен раст косе, рано седење), аутономни поремећаји (грозница, језа, вртоглавица, бол у срцу, палпитације).

Латентни хипопаратироидизам се јавља без видљивих клиничких симптома и открива се под утицајем провоцирајућих фактора (инфекције, стрес, интоксикација, хипотермија).

Дијагностика

Детекција латентних облика тетаније и клиничка дијагноза болести ван напада могу се спровести на основу симптома повезаних са повећаном ексцитабилношћу моторних нерава.

• Хвостеков симптом је контракција мишића лица приликом тапкања на месту изласка фацијалног живца на страни тапкања.
• Вајсов симптом је контракција округлог мишића капка и фронталног мишића при боцкању на спољашњој ивици орбите.
• Трусоов симптом - појава грчева у руци („рука акушера“) 2-3 минута након компресије рамена подвезом док пулс не нестане.

Важно је запамтити да ови тестови нису специфични и не откривају хипопаратироидизам као такав, већ само указују на повећану спремност за нападе.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лабораторијска истраживања

Лабораторијски индикатори хипопаратироидизма: хипокалцемија, хиперфосфатемија, хипокалциурија, смањени нивои паратироидног хормона у серуму, смањено излучивање цАМП урином.

Диференцијална дијагностика

Диференцијална дијагноза се спроводи са синдромом малапсорпције, епилепсијом, хиперинсулинизмом и другим конвулзивним стањима.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Лечење хипопаратироидизма код деце

Лечење акутног конвулзивног синдрома обухвата интравенске инфузије калцијумових соли. За одржавајућу терапију у интерикталном периоду користе се калцијумове соли и различити препарати витамина Д: дихидротахистерол, ергокалциферол. Користе се активни метаболити витамина Д3 - алфакалцидол, калцитриол.