Хиперпигментација коже

Поремећај меланогенезе доводи или до прекомерног стварања меланина, или до значајног смањења његовог садржаја или његовог потпуног нестанка - депигментације.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Патогенеза

Хистолошки преглед коже открива хиперкератозу са рожнатим чеповима у устима фоликула длаке, понекад атрофичне промене у епидермису и вакуоларну дегенерацију ћелија базалног слоја. У дермису, по правилу, постоји различит степен инфламаторне реакције, у ћелијама базалног слоја епидермиса, као и у меланоцитима, садржај меланина је повећан, посебно велике количине се налазе у цитоплазми макрофага горње трећине дермиса, односно меланофага. Површински капилари су проширени, што се клинички манифестује телангиектазијама. Око њих су видљиви мали инфилтрати, који се састоје углавном од лимфоцита са примесом ткивних базофила.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Симптоми хиперпигментација коже

Ограничена хиперпигментација обухвата пеге, хлоазму, пигментне мрље боје кафе-о-лаит, једноставан и сенилни лентиго, Бекеров невус, јатрогену меланозу и постинфламаторну хиперпигментацију.

Пеге су мале (2-4 мм), пигментисане мрље жућкасте боје са нејасним обрисима. Појављују се у било ком узрасту на изложеним деловима коже, посебно код светлокосих и белопутих људи, потамне под утицајем сунчеве светлости, а зими нестају.

Патоморфологија. Утврђује се хиперпигментација епидермалних ћелија, посебно базалног слоја. Нема пролиферације меланоцита.

Хистогенеза. Под утицајем ултраљубичастог зрачења долази до повећања синтезе меланина у епидермису и његовог нагомилавања у меланоцитима и кератиноцитима.

Хлоазма је већа пигментирана мрља која се јавља због дисфункције јетре, ендокринопатија, трудноће и болести додатака код жена.

Патоморфологија. Повећан садржај меланина је примећен у ћелијама епидермиса.

Лентиго симплекс је пегави елемент пречника од 1 до 3 мм, са јасним контурама, тамносмеђе или црне боје. Појављује се у било ком узрасту, укључујући и детињство, на отвореним деловима тела.

Патоморфологија. Број меланоцита у базалном слоју епидермиса је повећан, али за разлику од граничног невуса, не формирају „гнезда“. Истовремено, меланоцити се обично повећавају у величини. Истовремено долази до повећања броја и издуживања епидермалних израслина (лентигинозна хиперплазија епидермиса). Садржај меланина у базалном слоју је повећан. У дермису - мали лимфоцитни инфилтрати и појединачни меланофаги.

Хистогенеза. Хиперпигментација коже заснива се на локалној пролиферацији меланоцита.

Широко распрострањена лентигинозна хиперпигментација се примећује код ксеродерма пигментозума, периорифицијалне лентигинозе.

Ксеродерма пигментозум је хетерогена, претежно аутозомно рецесивна болест коју карактерише повећана фотосензитивност, развој пигментације и атрофије коже, фотофобија, неуролошки симптоми, прогресивни ток са веома високим ризиком од развоја тумора коже. Повећана осетљивост ћелија на ултраљубичасте зраке је последица оштећене репарације ДНК, а могућа је и инсуфицијенција ендонуклеазне ексцизије пиримидинских димера. Неки пацијенти доживљавају неуропсихијатријске симптоме и хипогонадизам (де Санктис-Какионеов синдром).

Патоморфологија. Хистолошка слика у почетној фази болести је неспецифична. Примећује се хиперкератоза, истањивање Малпигијевог слоја епидермиса са атрофијом неких епителних ћелија и повећањем запремине других, праћено неравномерним накупљањем меланина у ћелијама базалног слоја и повећањем броја меланоцита. У дермису је видљив мали лимфоцитни инфилтрат. У фази хиперпигментације и атрофичних промена, хиперкератоза и пигментација су израженије. Епидермис је атрофичан у неким областима, а задебљан у другима. Долази до кршења распореда језгара епителних ћелија, повећања њихове запремине, појављују се атипични облици, услед чега слика подсећа на соларну кератозу. У дермису - дистрофичне промене сличне онима код соларног дерматитиса, карактерише их базофилија колагенских влакана и еластоза. У каснијим фазама болести, горе описаним променама се придружују атипични израсли епидермиса, а у неким областима се развија сквамозно-ћелијски карцином, а понекад и базално-ћелијски карцином.

Лентигиноза периорифицијалис (син.: Појц-Јегерс-Туренов синдром) је неуромезенхимална дисплазија узрокована генском мутацијом која се преноси аутозомно доминантним путем. Болест се развија у првим годинама живота, али може постојати од рођења и ретко се јавља код одраслих. Клинички се откривају вишеструке, мале пигментисане мрље од светло смеђе до црне, овалног или заобљеног облика, густо распоређене око уста, на уснама, посебно доњој, периназалном, периорбиталном и на слузокожи усне дупље. Ређе - на екстремитетима (дланови, табани, дорзум прстију). А. В. Брајцев и Г. М. Болшакова (1960) описали су генерализоване лентигинозне осипе. Периорифицијални лентиго је комбинован са цревном полипозом, углавном танког црева, склоним трансформацији у аденокарцином.

Патоморфологија. Примећује се повећање количине пигмента у ћелијама базалног слоја, праћено повећањем броја меланоцита. У горњим деловима дермиса налази се велики број меланофага, пигмент меланин се понекад налази екстрацелуларно.

Лентиго сенилно (син.: соларни лентиго) јавља се код особа средње и старије животне доби након поновљеног излагања ултраљубичастом зрачењу, посебно након опекотина од сунца. Преферирана локализација су отворени делови тела, кожа у раменом појасу и горњем делу леђа. Величина лентигинозних елемената је од 4 до 10 мм, боја је од светло смеђе до тамносмеђе, па чак и црне, обриси су замућени, неуједначени,

Патоморфологија. Лентигинозна хиперплазија епидермиса, хиперпигментација кератиноцита базалног слоја, мања пролиферација меланоцита. У дермису - дистрофичне промене колагенских влакана, које се манифестују њиховом базофилијом (соларна еластоза).

Мрље боје кафеа су велике пигментиране жућкасто-смеђе мрље које су урођене или се појављују убрзо након рођења. Њихова површина је глатка, а обриси су често овални. Са годинама се број и величина мрља повећавају. Вишеструке мрље су патогномоничније за неурофиброматозу и примећују се код других генодерматоза, као што су туберозна склероза и Олбрајтова болест, али појединачни елементи се могу наћи и код здравих особа.

Патоморфологија. Хиперпигментација базалног слоја епидермиса, гигантске грануле (макромеланозоми) се детектују у ДОПА-позитивним меланоцитима.

Бекеров невус (син.: Бекерова невиформна меланоза) је локална кожна лезија, обично у пределу раменог појаса, која се манифестује хиперпигментисаним подручјем богате смеђе боје, обично у комбинацији са израженом хипертрихозом унутар невуса. То је развојни дефект, примећен углавном код мушкараца, пуна клиничка слика се развија у адолесценцији, пигментација се повећава под утицајем ултраљубичастих зрака.

Патоморфологија. Хиперпигментација базалног слоја, акантоза и хипертрихоза. Често се примећује у комбинацији са основним хамартомом глатких мишића, описане су промене у колагенским влакнима у подручју невуса, што даје основу да се сматра органоидним невусом.

Секундарна хиперпигментација се јавља на местима примарних морфолошких елемената осипа - папула, туберкула, везикула, пустула, као и секундарних елемената - ерозија и улцеративних лезија, након акутног или хроничног инфламаторног процеса. Ова врста пигментације заснива се на повећању количине пигмента у ћелијама базалног слоја епидермиса и меланоцита, која остаје након нестанка упале.

Патоморфологија. Повећање садржаја пигмента је примећено у базалном слоју, чија дебљина може варирати у зависности од природе претходног елемента.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Обрасци

Хиперпигментација може бити широко распрострањена и ограничена, конгенитална и стечена.

Широко распрострањена стечена хиперпигментација коже примећује се код кахексије услед исцрпљујућих болести (рак, туберкулоза итд.), код недостатка витамина (пелагра, скорбут) и патологије надбубрежне жлезде (Адисонова болест).

Често се јављају кожне болести које се јављају са повећаном меланогенезом, као мелазма, која се развија на основу интоксикације, углавном професионалне природе (контакт са запаљивим и мазивим супстанцама). Ту спадају Рилова меланоза, или ретикуларна поикилодерма Циватеа, токсична мелазма Хаберман-Хофмана. У овом случају је захваћена кожа лица, врата, груди и надлактице, клинички окарактерисана плавкасто-смеђом, генерализованом или ограниченом, дифузном или ретикуларном пигментацијом.

[ 20 ], [ 21 ]