Хипопигментација и депигментација коже: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Хипопигментација и депигментација коже праћене су значајним смањењем или потпуним нестанком меланина. Могу бити конгениталне и стечене, ограничене и дифузне. Пример конгениталне депигментације је албинизам.

Очно-кутани албинизам је хетерогена болест коју карактерише одсуство или нагло смањење пигмента у кожи, коси и дужици ока. Два облика очно-кутаног албинизма - тирозиназа-негативни и тирозиназа-позитивни - повезани су са одсуством или недовољном активношћу тирозиназе. Механизам развоја других облика (Чедијак-Хигаси, Хермански-Пудлак синдроми, итд.) још увек није разјашњен.

Патоморфологија. Пигмент меланин није детектован. Меланоцити имају нормалну морфологију, равномерно су распоређени (осим синдрома „црни увојак - албинизам - глувоћа“), али им је функција синтезе пигмента смањена. Код тирозиназа-негативне варијанте, меланозоми су у стадијуму I, ређе - у стадијуму II сазревања, код тирозиназа-позитивне варијанте - у стадијуму III. Џиновски меланозоми су описани код Хермански-Пудлак и Чедијак-Хигасијевог синдрома. Поред тога, код Чедијак-Хигасијевог синдрома, велике цитоплазматске инклузије се налазе у мастоцитима коже (обојене толуидин плавом бојом).

Ограничена депигментација укључује витилиго, који карактерише хипомеланоза коже узрокована одсуством меланоцита.

Витилиго. Природа дерматозе није позната, али постоје подаци о улози имунолошких и метаболичких поремећаја, неуроендокриних поремећаја и излагања ултраљубичастим зрацима (опекотине од сунца). Присуство породичних случајева указује на могућу улогу генетског фактора. Може се манифестовати и као паранеоплазија или бити резултат егзогених болести, укључујући професионалне болести. Клинички се карактерише присуством млечно-белих мрља различитих величина и облика, окружених нормалном кожом или траком хиперпигментације. Нестанак пигмента може бити потпун или делимичан, у облику мрежасте структуре или малих тачкастих мрља. Депигментацији може претходити фаза еритема. Врло често су прво погођене руке, што се не примећује код аутозомно доминантног конгениталног витилига (пиебалдизам). Лезије могу бити локализоване на целој кожи. У зависности од распрострањености процеса, разликују се фокални, сегментни и генерализовани облици.

Патоморфологија. По правилу, у лезијама се не примећују веће промене. Епидермис је нормалне дебљине или благо истањен, његови израсли су заглађени. Стратум корнеум је углавном задебљан, грануларни слој се састоји од једног реда ћелија са оскудном гранулацијом. Спинозни слој је без значајнијих промена, ћелије базалног слоја готово да не садрже пигмент. Међутим, код хипопигментације се понекад детектује, мада у малим количинама. Меланоцити се готово никада не налазе у депигментисаној кожи, а у хипопигментисаним подручјима их је мање него нормално. У дермису се примећује оток и хомогенизација појединачних колагенских влакана, еластична мрежа је без значајнијих промена. Крвни судови су обично проширени, њихови зидови су задебљани, а око њих се налазе угнежђене акумулације фибробласта, хистиоцита и ткивних базофила. Епителни фоликули длаке у депигментисаним подручјима су донекле атрофични, њихова уста су проширена, испуњена рожнатим масама, лојне жлезде су такође атрофичне. Електронско-микроскопски преглед коже на граници витилиго лезије показује повећање броја епидермалних макрофага и деструктивне промене меланоцита, које утичу на све структуре ових ћелија. У жариштима дуготрајног витилига, меланоцити и структуре које садрже меланин у епителним ћелијама су одсутне. Према неким ауторима, број епидермалних макрофага у витилиго лезији је повећан, њихова активност је значајно повећана. У подручјима споља здраве коже, меланоцити садрже меланозоме и премеланозоме, али не и комплекс меланозома, који су највиши степен организације меланинских гранула. Ово указује на инсуфицијенцију функције меланоцита.

Хистогенеза витилига остаје нејасна. Неки аутори повезују витилиго са дисфункцијом аутономног нервног система, други - са смањеном производњом меланоцит-стимулирајућег хормона. Р. С. Бабајанц и Ју. И. Лоншаков (1978) сматрају да су меланоцити код ове болести дефектни и неспособни да реагују на дејство меланоцит-стимулирајућег хормона, Ју. Н. Кошевенко (1986) је добио податке који указују на присуство у депигментисаној кожи ћелијских имуних реакција које укључују Ц3 компоненту комплемента, способну да изазове оштећење меланоцита.

Стечена депигментација може се приметити у случају професионалних опасности (професионална леукодерма), употребе лекова (леукодерма изазвана лековима), на месту упалних елемената (псоријаза, саркоидоза, лепра), сифилиса и питиријазис версиколор (секундарна леукодерма).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]