Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Лентигиноза периорифицијалис: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 07.07.2025
Лентигиноза периорифицијалис (синоним: Појц-Јегерс-Туренов синдром).
Узроци и патогенеза. Болест припада групи наследних лентигона, која поред Појц-Јегерс-Туреновог синдрома укључује конгениталне и центрофацијалне лентигоне. Узрок и механизам развоја дерматозе нису коначно утврђени. Верује се да периорифицијални лентигони настају као резултат неуромезенхималне дисплазије изазване мутацијом гена која се преноси аутозомно доминантним путем. Постоје извештаји о породичним случајевима болести. Откривено је да је патолошки ген STK.11 ген супресор тумора.
Симптоми периорифицијалне лентигинозе. Болест се развија одмах након рођења или нешто касније. Карактерише је појава вишеструких малих пигментних мрља од светло смеђе до црне, овалних или заобљених обриса. Мрље су локализоване око и у усној дупљи, на уснама, посебно доњој, периназалним, периорбиталним, ређе - на екстремитетима (дланови и табани, дорзум прстију), коњунктиви. Осип типа лентига може бити ограничен и локализован само у једној од горе наведених области. Папиломатозне промене могу бити присутне и у усној дупљи. Само кожни облик болести је веома редак. Већина пацијената има комбинацију кожних лезија, слузокоже са вишеструким полипима гастроинтестиналног тракта, посебно танког црева. Са годинама, пигментација постаје интензивна и развијају се клиничке манифестације полипозе желуца и црева: бол, повраћање, крварење, симптоми опструкције, инвагинација, секундарна анемија, кахексија. Постоји повећан ризик од малигне дегенерације полипа, углавном желуца, дванаестопалачног црева и дебелог црева. У литератури су описани случајеви појаве полипа на слузокожи других органа (бешика, бубрежна карлица, уретер, бронхије, нос).
Хистопатологија. Примећује се повећан пигмент у кератиноцитима и меланоцитима у базалном слоју. У дермису се примећује акумулација макрофага. Полипи су бенигни аденоми.
Диференцијална дијагноза. Потребно је разликовати периорифицијску лентигинозу од пега, различитих облика генерализованог лентига (Леопардов синдром, итд.), центрофацијалне лентигинозе, гастроинтестиналних полипоза, Адисонове болести.
Лечење периорифицијалне лентигинозе. Неопходно је хируршко уклањање полипа, диспанзерско посматрање пацијената и преглед сродника првог степена сродства.
Шта треба испитати?
Како испитивати?