Хепатични импетиго херпетиформис Хебра

Импетиго херпетиформис (син. Хебрин импетиго херпетиформис) је болест са тешким током и могућим смртним исходом. Обично се развија у другој половини трудноће, али повремено се сличне промене јављају и код мушкараца.

Болест је први пут описао Хебра 1872. године. Херпетиформни импетиго је веома редак. Углавном погађа труднице, али понекад од ове болести пате и жене које нису трудне, мушкарци и деца.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Узроци Импетиго Херпетиформис Хебра

Не постоји јединствено гледиште о пореклу болести. Пацијенти са херпетиформним дерматитисом често имају дисфункцију ендокриних жлезда (паратироидних и гениталних). То доказује чињеница да се болест углавном јавља током трудноће или у пуерпералном периоду.

Постоји инфективна теорија, јер је садржај пустула у неким случајевима стерилан, док у другима садржи стафилококе или стрептококе.

Хистопатологија Хебриног импетиго херпетиформиса

У најгорњим деловима Малпигијеве мреже налази се пустула, која настаје као резултат продора неутрофила овде, што узрокује уништавање протоплазме и језгара епителних ћелија. Преостали ћелијски зидови формирају сунђерасту мрежу са неутрофилима у њој - такозвану спонгиформну пустулу Кагоија, која је хипертрофични облик Манровог микроапсцеса. Инфилтрат и у дермису и у епидермису садржи много еозинофила.

Патоморфологија Хебриног импетиго херпетиформиса карактерише се присуством Когојевих спонгиформних пустула у горњим деловима епидермиса. Велике пустуле се понекад налазе једна испод друге. Садржај пустула су неутрофилни гранулоцити, понекад са додатком мононуклеарних елемената или еозинофилних гранулоцита. У дермису се јавља изражен едем, вазодилатација и инфламаторни периваскуларни инфилтрати лимфохистиоцитне природе или са додатком неутрофилних и еозинофилних гранулоцита, ткивних базофила.

Хистогенеза импетиго херпетиформис Хебра

По свом току и прогнози, херпетиформни импетиго је веома близак, ако не и идентичан примарном пустуларном облику генерализоване пустуларне псоријазе. Истовремено, неки аутори га сматрају пустуларном варијантом обичне псоријазе или независним нозолошким ентитетом. Велики значај у развоју болести се даје хормонским поремећајима (полни хормони, паратироидни хормони), хипокалцемији, хемолитичком стрептококу и имунолошким поремећајима. Указује се на улогу мајчине и феталне некомпатибилности према HLA систему. Према имуноморфолошким карактеристикама, херпетиформни импетиго је близак булозном пемфигоиду: у базалној мембрани епидермиса налазе се депозити IgG, IgA и C3 компоненте комплемента, циркулишу антитела против базалне мембране епидермиса.

Симптоми Импетиго Херпетиформис Хебра

Мале груписане пустуларне ерупције локализоване су углавном на трупу и у кожним наборима на хиперемичној едематозној позадини. Због ширења дуж периферије, лезије могу заузети велике површине коже. Када се пустуле осуше, долази до љуштења у облику оковратника окренутог ка центру елемента. Након што се процес реши, хиперпигментација коже често остаје на месту елемената. Осип је праћен израженим погоршањем општег стања пацијента (губитак апетита, главобоља, грозница са зимицама, артралгија итд.).

На инфламаторној едематозној позадини појављују се херпетиформне милијарне или мале пустуле, које се делимично спајају једна са другом. Елементи, ширећи се центрифугално, формирају прстенасте лезије. У овом случају могу се формирати фигуре типа ириса, односно прстенови у прстеновима. Пустуле садрже зеленкасто-жути гној, након чијег изливања су лезије прекривене прљаво-смеђим корама. Нема свраба. Процес не оставља трајне трагове, као ни изражену пигментацију. Патолошки процес је често локализован у пределу препона, у пределу пупка, на унутрашњој страни бутина, у пазуху, у млечним жлездама, а затим може постепено захватити целу или скоро целу површину коже. Често су захваћене слузокоже усне дупље, понекад - слузокожа гркљана, једњака, коњунктиве. Болест је праћена тешким општим симптомима: продуженом или интермитентном септичком грозницом, главобољом, грозницом, повраћањем, дијарејом, боловима у зглобовима итд. Болест се често рецидивира. У крви се не примећује еозинофилија, али се примећује повећање седиментације еритроцита.

Диференцијална дијагноза

Болест се мора разликовати од гестацијског херпеса, пустуларне псоријазе, субкорнеалног дерматитиса и акродерматитиса Галопа.

Лечење херпетиформног импетига Хебра

Препоручују се глукокортикостероиди у комбинацији са антибиотицима, препаратима калцијума, витамином Д. Локално се користе анилинске боје и стероидне масти. Пацијентима је често потребна реанимација.