Генерализована липодистрофија: преглед информација

Генерализед Липодистрофија - мало позната болест која се не може сматрати збирка појединачних симптома, али имају заједничку патолошки процес са његових стварних карактеристикама и образаца развоја, иако термин "генерализовани Липодистрофија синдром" (СГЛ) је сасвим прихватљиво.

Главне манифестације болести јесте нестајање поткожне масти на великој површини тела или појединих њених делова и присуства метаболичких поремећаја као што инсулинском резистенцијом и / или хиперинсулинемија, хиперлипидемије, хипергликемије.

Први извештај овог синдрома направио је ЛХ Зиеглер 1923. Године, а 1946. РД Лавренце је дала детаљан клинички опис. У светској литератури ова болест се такође назива "липоатрофни дијабетес", "тотал липодистрофија", "Лавренцеов синдром". Овај синдром први пут је описао НТ Старкова и коаутори. (1972) под именом "хипермускуларна липодистрофија".

Упркос чињеници да је литература садржи податке о малог броја пацијената са синдромом генерализоване липодистрофије, клиничко искуство показује да у стварности, болест се јавља много чешће. Лоше знање лекара отежава рану дијагнозу болести. Поред тога, генерализује Липодистрофија синдрома дуго времена сматра само као козметички дефект и других клиничке манифестације основног болести се обично не повезује. Истовремено тренд синдрома прогресије, појава код неких пацијената у радној доби таквих тешких компликација као што су цироза јетре, инфаркт миокарда, пролазног исхемичног циркулацију крви, високог упијања код пацијената са синдромом генерализоване липодистрофије до гинеколога неплодности, захтевају развој приступа у третману и превенцију болести.

Узроци генерализоване липодистрофије. Узрок синдрома генерализоване липодистрофије је непознат. Подстицај развоју болести може послужити разним нежељеним факторима (инфекција, краниоцеребрална траума, хируршка интервенција, трудноћа и порођај, разне врсте стресних ситуација). У неким случајевима узрок болести не може се утврдити. Постоје случајеви и конгениталног и стеченог синдрома генерализоване липодистрофије. Болест се јавља углавном код жена и манифестује се у већини случајева до 40 година.

Већина истраживача се придржавају "Централ" теорије о пореклу синдрома генерализоване липодистрофије. Резултати серије научних студија спроведених 1963-1972. Године убедљиво сведоче о овој теорији. ЛХ Лоуис ет ал .. Ови аутори изолованих из урина оболелих од синдрома генерализоване липодистрофије, протеинске супстанце која када се даје системски експерименталним животињама им изазвао клиничку слику болести, а када се примењује једном особу - хипертриглицеридемију, хипергликемије и хиперинсулинемију. Према ауторима, ова супстанца има изражен ефекат мобилизирања масти и има порекло хипофизе.

Узроци и патогенеза генерализоване липодистрофије

Симптоми генерализоване липодистрофије. Водеци симптом синдрома генерализоване липодистрофије је потпун или делимицни нестанак код пацијената са подкожним масним слојем. На основу тога постоје 2 клиничке форме генерализиране липодистрофије: укупно и делимично.

Укупан облик генерализоване липодистрофије карактерише нестанак поткожне масти са лица и свих осталих делова тела, често се појављује пупка. У парцијалној форми, субкутано масно ткиво нестаје углавном из трупа и удова, али не са лица, а код неких пацијената постоји и повећање поткожних масти на лицу и супраклавикуларним подручјима. Међутим, у оба облика генерализоване липодистрофије откривене су врло одређене, сличне метаболичке поремећаји са истим крајњим резултатом у промени угљених хидрата и липидног метаболизма. Најважније су резистенција на инсулин, хиперинсулинемија, хипергликемија, хиперлипидемија. У неким случајевима, не само кршење толеранције за глукозу, већ и дијабетес мелитус. Болест се може јавити у било којој старости: код деце и код старијих особа.

Симптоми генерализоване липодистрофије

Дијагноза генерализоване липодистрофије. Дијагноза синдрома генерализоване липодистрофије расположен заснива на карактеристичном изгледу пацијената (потпуног одсуства поткожног масног ткива или специфичног прерасподелу овердевелопмент у пределу лица и врата, као и нестанак трупа и удова, скелетне хипертрофије мишића, знаци акромегалијом, хипертрицхосис) и притужби главобоље , бол и тежину у десном горњем квадранту, менструалних неправилности, хирзутизам.

Дијагностика генерализована липодистрофија

Третман пацијената са синдромом генерализоване липодистрофије ће бити успешна само ако можемо у сваком случају да се утврди узрок болести. Тренутно лечење је углавном симптоматично. Промовисан правац је борба против хиперинсулинемије. То даје могућност за смањење отпорност на инсулин и хипергликемије, у великој мери побољшати метаболизам масти, смање неки хипертрофију скелетних мишића, успорити прогресију хипертензије и хипертрофије миокарда. У великом броју случајева успешно примењени Парлодел лечења који у синдрома генерализоване липодистрофије не само нормализована нивое крви пролактина, допринели нестанку пацијената лактореи и враћање нормалне менструални циклус, али и изазвао горе поменути позитиван развој у клиничкој и метаболичком слике болести због нижих концентрација инсулина у крвној плазми. Лучење инсулина модулисан Вентромедијални хипоталмичке подручје, хипоталамуса ефекат на лучење инсулина је углавном узрокован кочења и допаминергијски механизми.

Лечење генерализоване липодистрофије

[1], [2], [3], [4], [5],