Фетална еритробластоза

Еритробластоза феталис је хемолитичка анемија код фетуса или новорођенчета узрокована трансплацентарним преносом мајчиних антитела на фетална црвена крвна зрнца. Поремећај је обично резултат некомпатибилности између мајчиних и феталних крвних група, често Rh0(D) антигена. [ 1 ] Дијагноза почиње пренаталним скринингом мајчиних антигена и антитела, а може захтевати и тестирање очева, серијске титре мајчиних антитела и тестирање фетуса. Лечење треба да укључује интраутерину трансфузију код фетуса или трансфузију замене код новорођенчета. Интраутерина ињекција имуноглобулина је коришћена за спречавање Rh0(D) код жена у ризику. [ 2 ]

Узроци фетална еритробластоза

Традиционално, фетална еритробластоза је резултат Rh0(D) некомпатибилности, која се може развити када жена са Rh-негативном крвљу буде оплодена од стране мушкарца са Rh-позитивном крвљу, а резултујући фетус има Rh-позитивну крв. Друге мајчино-феталне некомпатибилности које могу изазвати феталну еритробластозу укључују Кел, Дафи, Кид, MNSs, Лутеран, Дијего, Xg, P, Ee и Cc и друге антигенске системе. Некомпатибилност крвне групе ABO не изазива феталну еритробластозу.

Фетална црвена крвна зрнца прелазе плаценту у мајчину циркулацију током целе трудноће. Миграција је највећа при порођају или прекиду трудноће; фетоматернално крварење може се јавити услед трауме абдомена мајке. Код жена које имају Rh-негативну крв и носе фетус са Rh-позитивном крвљу, фетална црвена крвна зрнца стимулишу производњу антитела против мајчиних Rh антигена (изоимунизација); механизам је исти када су укључени други антигенски системи.

У каснијим трудноћама, мајчина антитела прелазе плаценту и уништавају црвена крвна зрнца фетуса, узрокујући анемију, хипоалбуминемију и могуће хиперсистолну срчану инсуфицијенцију или интраутерину смрт.

Анемија стимулише коштану срж фетуса да производи и ослобађа незрела црвена крвна зрнца (еритробласте) у периферну циркулацију фетуса (еритробластоза феталис). Хемолиза доводи до повишеног нивоа билирубина код новорођенчета, што узрокује неонаталну билирубинска енцефалопатију. Изоимунизација код трудница је обично асимптоматска.

Дијагностика фетална еритробластоза

При првој пренаталној посети, свим женама се узима узорак крви за процену Rh фактора. Ако је жена Rh негативна, одређује се крвна група оца и зиготност (ако се очинство утврди). Ако је крв Rh позитивна, титар Rh антитела мајке се мери у 26–28 недеља. Ако су титри позитивни само при разблажењима мањим од 1:32 (или испод граничних вредности локалне банке крви), титри се мере чешће. Ако су титри око 1:32 (или изнад граничних вредности локалне лабораторије), средњи проток крви у феталној церебралној артерији мери се у интервалима од 12 недеља, у зависности од титара и анамнезе пацијенткиње; циљ је откривање срчане инсуфицијенције. Ако је проток крви фетуса повишен за гестацијску старост, треба мерити перкутано узорковање крви из пупчане врпце (ако се сумња на анемију) или спектрофотометријски ниво билирубина у амнионској течности добијеној амниоцентезом сваке 2 недеље. Ако је очинство познато и отац је вероватно хетерозиготан за RhO(D), фетални Rh идентитет се одређује на основу ћелија у амнионској течности. Ако је фетална крв Rh негативна или ако средњи проток крви у церебралној артерији или нивои билирубина у амнионској течности остану нормални, трудноћа се може наставити до краја без лечења. Ако је фетална крв Rh позитивна или је Rh идентитет непознат и ако су средњи проток крви у церебралној артерији или нивои билирубина у амнионској течности повишени, фетусу може дати трансфузију специјалиста у установи опремљеној за лечење трудноћа са факторима ризика, под претпоставком феталне анемије. Трансфузије су потребне сваких 12 недеља док се не постигне зрелост феталних плућа (обично 32-34 недеље) и порођај је могућ. Кортикостероиди су потребни пре прве трансфузије ако је трудноћа старија од 24 недеље или дуже.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Третман фетална еритробластоза

Порођај треба да буде што је могуће атравматичнији. Ручно уклањање плаценте треба избегавати јер може проузроковати улазак ћелија фетуса у мајчину циркулацију. Новорођенчад са еритробластозом одмах прегледа педијатар како би се утврдила потреба за трансфузијом крви.

Превенција

Сензибилизација код мајке и производња антитела услед Rh некомпатибилности могу се спречити применом RhO(D) имуноглобулина. Овај препарат садржи високе титре анти-Rh антитела која неутралишу Rh-позитивне феталне еритроците. Пошто се интензитет фетално-мајчине размене и вероватноћа сензибилизације повећавају пред крај трудноће, припрема се спроводи у року од 72 сата пре краја било које трудноће, без обзира на њен завршетак (порођај, абортус, лечење ванматеричне трудноће ). Стандардна доза препарата је 300 mcg.

Имунорозетни тест може се користити да би се искључило значајно фетоматеринално крварење, а ако је позитиван, Клајхауер-Беткеов тест (тест елуције киселином) мери количину феталне крви у мајчиној циркулацији. Ако је фетоматеринално крварење масивно (>30 мл укупне крви), потребне су додатне ињекције (до пет доза од 300 мцг у року од 24 сата). Лечење у касној трудноћи је понекад неефикасно јер је сензибилизација могла почети раније у трудноћи. Стога, приближно у 28. недељи, све труднице са Рх-негативном крвљу и без историје сензибилизације такође добијају дозу имуноглобулина. Пошто не постоји ризик од употребе РхО(Д) имуноглобулина код сензибилизираних жена, ињекција се може дати када се крв узима за мерење титра у 28. недељи. Неки стручњаци препоручују другу дозу ако се порођај није догодио до 40. недеље. Рх0(Д) имуноглобулин треба дати и након било које епизоде вагиналног крварења и након амниоцентезе или биопсије хорионских ресица. Антитела против ИЛ перзистирају дуже од 3 месеца након једне дозе.