Дијагноза панхипопитуитаризма

У типичним случајевима, дијагноза панхипопитуитаризма је једноставна. Појава комплекса симптома хипокортицизма, хипотиреоидизма и хипогонадизма након компликованог порођаја или због другог узрока указује на хипоталамусно-хипофизну инсуфицијенцију. Благовремена дијагноза је одложена код пацијената са тромим Шихановим синдромом, иако одсуство лактације након порођаја праћено крварењем, продуженим губитком радне способности и менструалном дисфункцијом треба да указује на хипопитуитаризам.

Низ лабораторијских параметара је од дијагностичке вредности. Може се приметити хипохромна и нормохромна анемија, посебно код тешког хипотиреоидизма, понекад леукопенија са еозинофилијом и лимфоцитозом. Када се комбинује са дијабетес инсипидусом, хипопитуитаризам је праћен ниском релативном густином урина. Ниво глукозе у крви је низак, а гликемична крива са оптерећењем глукозом је спљоштена (хиперинсулинизам). Садржај холестерола у крви је повећан. Удео аденохипофизних хормона (АЦТХ, ТСХ, СТХ, ЛХ и ФСХ) се смањује у крви и урину.

У одсуству могућности директног одређивања хормона, могу се користити индиректни тестови. Тако се резерва АЦТХ у хипофизи процењује тестом са метопироном (Su=4885), који блокира биосинтезу кортизола у кори надбубрежне жлезде, и механизмом негативне повратне спреге, узрокујући повећање нивоа АЦТХ у крви. У крајњој линији, повећава се производња кортикостероида, прекурсора кортизола, углавном 17-хидрокси- и 11-деоксикортизола. Сходно томе, садржај 17-OCS у урину нагло расте. Код хипопитуитаризма нема значајне реакције на увођење метопирона. Тест се изводи на следећи начин: 750 мг лека у гранулама се примењује орално сваких 6 сати током 2 дана. Садржај 17-OCS у дневном урину се анализира пре теста и другог дана узимања метопирона.

Почетни ниво кортикостероида у крви и урину је обично смањен. Увођењем АЦТХ, садржај кортикостероида се повећава, за разлику од пацијената са Адисоновом болешћу, односно примарним хипокортицизмом. Међутим, са дугим трајањем болести, реактивност надбубрежних жлезда на увођење АЦТХ постепено се смањује. Присуство хипогонадизма код жена је назначено смањењем нивоа естрогена, а код мушкараца - тестостерона у крви и урину.

Низак базални метаболизам, смањен ниво јода везаног за протеине или јода који се може екстраховати бутанолом, слободног тироксина, тријодотиронина, тиреостимулирајућег хормона и апсорпције ^131I од стране штитне жлезде указују на смањење њене функционалне активности. Секундарна природа хипотиреозе потврђује се повећањем акумулације 131I ^у штитној жлезди и нивоом тироидних хормона у крви након примене тиреостимулирајућег хормона.

Диференцијална дијагноза панхипопитуитаризма није увек једноставна. Бројне болести које доводе до губитка тежине (малигни тумори, туберкулоза, ентероколитис, спру и спру-слични синдроми, порфирија) морају се разликовати од хипоталамус-хипофизне инсуфицијенције. Међутим, исцрпљеност код горе наведених болести, за разлику од хипоталамус-хипофизне инсуфицијенције, развија се постепено, исход је болести, а не њена доминантна манифестација; само у случају поремећене апсорпције у цревима (спру, ентероколитис, итд.) исцрпљеност може бити праћена секундарном ендокрином инсуфицијенцијом.

Тежина анемије понекад пружа основу за диференцијалну дијагнозу са болестима крви, а тешка хипогликемија може стимулисати туморе панкреаса - инсулиноме.

Примарни хипотиреоидизам се искључује ниским нивоом тиреостимулирајућег хормона у крви и повећањем функционалне активности штитне жлезде уз увођење егзогеног тиреостимулирајућег хормона.

Диференцијална дијагноза панхипопитуитаризма је посебно тешка у случајевима када је примарни хипотиреоидизам компликован поремећајима у сексуалној сфери и са периферном полиендокрином инсуфицијенцијом (Шмитов синдром), која укључује примарно аутоимуно оштећење надбубрежних жлезда, штитне жлезде и често гонада.

У клиничкој пракси, најрелевантнија је диференцијација хипофизне кахексије од исцрпљености услед психогене анорексије, која се јавља код младих девојака, а веома ретко код младих мушкараца због психотрауматске конфликтне ситуације или активне жеље за губитком тежине и присилног одбијања хране. Смањен апетит до потпуне одбојности према храни праћен је код психогене анорексије кршењем или нестанком менструације чак и пре развоја тешке исцрпљености. Сексуални апарат постепено атрофира, јављају се функционални поремећаји гастроинтестиналног тракта и вишеструки симптоми ендокрине инсуфицијенције. Одлучујући фактор у диференцијалној дијагностици је анамнеза, очување физичке, интелектуалне, а понекад и креативне активности са екстремним степеном исцрпљености, очување секундарних полних карактеристика у комбинацији са дубоком атрофијом гениталија.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]