Лечење панхипопитуитаризма

Лечење хипоталамо-хипофизне инсуфицијенције треба да буде усмерено на компензацију хормонске инсуфицијенције и, где је то могуће, елиминисање узрока болести. У клиничкој пракси се претежно користе хормонски препарати периферних ендокриних жлезда, а у мањој мери недостајући тропски хормони аденохипофизе (због одсуства или инсуфицијенције и високе цене чистих препарата људских хормона). Значајна препрека употреби препарата хормона хипофизе је брз развој рефрактерности на њих због повећања нивоа антитела.

У случају болести са примарним уништењем хипофизе и брзо прогресивном емацијацијом (Симондсова хипофизна кахексија), терапија је практично неефикасна. Благовремено лечење постпорођајног хипопитуитаризма (Шиханов синдром) је много ефикасније. Без обзира на природу болести, код свих облика органског хипопитуитаризма, лечење мора бити упорно, систематско и готово увек се спроводи током целог живота.

Тумор или циста која изазива разарање у хипофизи или хипоталамусу подлеже радикалном лечењу (операција, зрачење, примена радиоактивног итријума, криодеструкција).

Облици болести узроковани акутном или хроничном инфекцијом лече се посебним или антиинфламаторним лековима.

Хормонска терапија замене обично почиње препаратима коре надбубрежне жлезде, препаратима за секс и, на крају, препаратима за штитну жлезду. Орални лекови се користе за отклањање хипокортицизма, али у тежим случајевима лечење почиње парентералним средствима. Прописују се глукокортикоиди: хидрокортизон (50-200 мг дневно), а када се симптоми хипокортицизма смање, прелази се на преднизолон (5-15 мг) или кортизон (25-75 мг/дан). Дефицит минералокортикоида се елиминише са 0,5% дезоксикортикостерон ацетата (ДОКСА) - 0,5-1 мл интрамускуларно дневно, сваког другог дана или 1-2 пута недељно, затим се прелази на сублингвалне таблете од 5 мг 1-2 пута дневно. Такође се користи 2,5% суспензија дезоксикортикостерон триметил ацетата двонедељног продужења. У случају тешке хипотензије, ефикасна је поткожна имплантација кристала ДОКСА који садржи 100 мг хормона, са трајањем деловања од 4-6 месеци.

Током супституционе терапије кортикостероидима (10-15 дана након њеног почетка), додаје се АЦТХ (кортикотропин) кратког или (боље) продуженог (24-30 сати) дејства. Лечење почиње малим дозама - 0,3-0,5 мл дневно (7-10 У), постепено повећавајући дозу до 20 У дневно. За курсеве који се понављају сваких 6-12 месеци - 400-1000 У. Већа ефикасност и боља подношљивост се примећују када се користи синтетички кортикотропин са скраћеним полипептидним ланцем - „синактен-депо“ за парентералну примену (1 мл - 100 У - 1-3 пута недељно).

Инсуфицијенција полних жлезда се код жена надокнађује естрогенима и прогестинима, а код мушкараца - андрогеним лековима. Лечење полним хормонима комбинује се са увођењем гонадотропина. Супституциона терапија код жена вештачки рекреира менструални циклус. Естрогени се примењују 15-20 дана (на пример, микрофолин у дози од 0,05 мг дневно), а у наредних 6 дана - гестагени (прегнин - 10 мг 3 пута дневно или 1-2,5% прогестерон 1 мл дневно; Туринал - 1 таблета 3 пута дневно). Након претходног третмана полним хормонима и смањења атрофичних процеса у гениталијама, прописују се гонадотропини, такође је пожељно циклично користити фоликулостимулишући менопаузални гонадотропин у дози од 300-400 ИЈ сваког другог дана током прве 2 недеље, и лутеинизирајући (хорионски) у дози од 1000-1500 ИЈ у наредне 2 недеље. За стимулацију гонадотропне функције у случају њене делимичне или функционалне инсуфицијенције, клостилбегит се користи у дози од 50-100 мг током 5-9 или 5-11 дана циклуса. Понекад се хорионски гонадотропин додаје естрогенима 12., 14. и 16. дана циклуса, односно током периода очекиване овулације. Код Шихановог синдрома са дугом историјом болести, када више није могуће рачунати на стимулативни ефекат увођења гонадотропина, у сврху супституције се користе синтетички комбиновани прогестин-естрогенски лекови (инфекундин, бисекурин, нон-овлон, ригевидон, тризистон). Поред специфичног дејства на репродуктивни систем, одговарајући хормони имају позитиван трофички и анаболички ефекат.

У сврху замене код мушкараца, метилтестостерон се примењује сублингвално у дози од 5 мг 3 пута дневно, тестостерон пропионат у дози од 25 мг 2-3 пута недељно интрамускуларно или лекови са продуженим ослобађањем: 10% раствор тестената у дози од 1 мл сваких 10-15 дана, сустанон-250 у дози од 1 мл једном у 3-4 недеље. Терапија замене андрогенима у младом узрасту се смењује са применом хорионског гонадотропина у дози од 500-1500 ИЈ 2-3 пута недељно у поновљеним курсевима од 3-4 недеље. За олигоспермију различитог степена, клостилбегит се користи у дози од 50-100 мг у курсевима од 30 дана.

Тироидна инсуфицијенција се елиминише тироидним хормонима који се примењују истовремено са кортикостероидима, јер повећање метаболичких процеса погоршава хипокортицизам. Лечење почиње тироидином од 0,025-0,05 мг и тријодотиронином од 3-5 мцг дневно са веома спорим повећањем дозе на 0,1-0,2 мг и 20-50 мцг, респективно, под контролом срчане фреквенције и ЕКГ-а. Последњих година се претежно користе синтетички комбиновани лекови који садрже тироксин и тријодотиронин (тиреокомб, тиротом). Опрез при примени лекова штитне жлезде одређен је не само хипокортицизмом, већ и повећаном осетљивошћу миокарда пацијената са хипотиреозом на њих и потребом за постепеном адаптацијом у том погледу.

Лечење хипопитуитарне коме обухвата високе дозе парентералних кортикостероида, интравенозну или поткожну примену 5% глукозе (500-1000 мл/дан), васкуларне и кардијалне агенсе.

Пацијентима са панхипопитуитаризмом потребни су витамини, анаболички хормони и исхрана богата калоријама и протеинима. Циљана хормонска терапија - у циклусима или континуирано - примењује се током целог живота. Способност пацијената за рад је обично смањена.