Дијагноза акромегалије и гигантизма

Приликом дијагностиковања акромегалије треба узети у обзир стадијум болести, њену фазу активности, као и облик и карактеристике тока патолошког процеса. Препоручљиво је користити податке рендгенског прегледа и функционалне дијагностичке методе.

Рендгенски преглед скелетних костију открива периосталну хиперостозу са знацима остеопорозе. Кости шака и стопала су задебљане, њихова структура је обично очувана. Нокатне фаланге прстију су пагодасто задебљане, нокти имају грубу, неравну површину. Од осталих коштаних промена код акромегалије, раст „магни“ на петним костима је константан, а нешто ређе на лактовима.

Рендгенски снимак лобање открива прави прогнатизам, дивергенцију зуба, увећање окципиталног испупчења и задебљање лобање. Често се детектује унутрашња хиперостоза фронталне кости. Примећује се калцификација дура матер. Параназални синуси, посебно фронтални и сфеноидни синуси, су јако пнеуматизовани, што се примећује и код етмоидне и темпоралне кости. Примећује се пролиферација ваздушних ћелија мамиларних наставка. У 70-90% случајева повећава се величина турског седла. Величина тумора хипофизе код акромегалије не зависи толико од трајања болести колико од природе и активности патолошког процеса, као и од старости у којој је болест почела. Примећује се директна корелација између величине турског седла и нивоа соматотропног хормона у крви и инверзна корелација са старошћу пацијената. Због раста тумора примећује се уништавање зидова турског седла. Одсуство радиолошких и офталмолошких знакова тумора хипофизе не искључује његово присуство код акромегалије и захтева употребу посебних томографских метода истраживања.

Грудни кош је деформисан, бачвастог облика са проширеним међуребарним просторима. Развија се кифосколиоза. Кичму карактерише нестанак „струка“ у вентралним деловима грудних пршљенова, вишеструке контуре са суперпозицијом новоформиране кости на стару, кљунастих избочина и паравертебралне артрозе. Зглобови су често деформисани са ограничењем њихове функције. Феномени деформишуће артрозе су најизраженији код великих зглобова.

Дебљина меких ткива на плантарној површини стопала код пацијената прелази 22 мм и директно је у корелацији са нивоима STH и IGF-1. Овај тест се може користити за одређивање активности акромегалије и динамичку процену адекватности терапије.

Лабораторијске методе истраживања код акромегалије откривају следеће промене у соматотропној функцији: поремећај физиолошке секреције соматотропног хормона, који се манифестује парадоксалним повећањем садржаја хормона раста као одговор на оптерећење глукозом, интравенозном применом тиролиберина, лулиберина, не примећује се повећање нивоа соматотропног хормона током спавања; парадоксално смањење нивоа соматотропног хормона открива се током теста инсулинске хипогликемије, примене аргинина, Л-допе, допамина, бромокриптина (парлодела), као и током физичке активности.

Најчешћи тестови који омогућавају процену стања хипоталамо-хипофизног система код акромегалије и интегритета механизама повратне спреге укључују орални тест толеранције на глукозу и тест инсулинске хипогликемије. Ако, под нормалним условима, узимање 1,75 г глукозе на 1 кг телесне тежине доводи до значајног смањења нивоа соматотропног хормона у крви, онда код акромегалије или нема реакције/смањење соматотропног хормона испод 2 нг/мл током 2-3 сата, или долази до парадоксалног повећања нивоа хормона раста.

Увођење инсулина у дози од 0,25 јединица по 1 кг телесне тежине у норми, што доводи до хипогликемије, доприноси повећању садржаја хормона раста у крвном серуму са максимумом на 30-60 мин. Код акромегалије, у зависности од вредности почетног нивоа соматотропног хормона, детектују се хипореактивне, ареактивне и парадоксалне реакције. Потоње се манифестује смањењем нивоа соматотропног хормона у крвном серуму.

Најкарактеристичније промене које омогућавају њихову употребу у дијагностичке сврхе манифестују се на нивоу хипофизе. Формирање аденома хипофизе промовише формирање мање диференцираних соматотрофа са измењеним рецепторским апаратом. Као резултат тога, туморске ћелије стичу способност да реагују повећањем соматотропне секреције као одговор на дејство стимулуса који су неспецифични за дату врсту ћелија. Дакле, хипоталамички ослобађајући фактори (лулиберин, тиролиберин), без нормалног утицаја на производњу соматотропног хормона, активирају соматотропну секрецију код приближно 20-60% пацијената са акромегалијом.

Да би се утврдио овај феномен, тиролиберин се примењује интравенозно у дози од 200 мцг, након чега следи узимање узорка крви сваких 15 минута током 90-120 минута. Присуство измењене осетљивости на тиролиберин, одређено повећањем нивоа соматотропног хормона за 100% или више од почетног нивоа, знак је који указује на кршење рецепторске активности соматотрофа и патогномонично је за тумор хипофизе. Међутим, приликом коначног постављања дијагнозе, треба узети у обзир да се слично неспецифично повећање нивоа СТХ као одговор на примену тиролиберина може приметити и код неких патолошких стања (депресивни синдром, нервна анорексија, примарни хипотиреоидизам, бубрежна инсуфицијенција). Приликом дијагностиковања туморског процеса у хипофизи, додатно испитивање секреције пролактина и ТСХ као одговор на примену тиролиберина може бити од одређене вредности. Блокиран или одложен одговор ових хормона може индиректно указивати на тумор хипофизе.

У клиничкој пракси, функционални тест са L-допом, стимулатором допаминергичких рецептора, постао је широко распрострањен. Узимање лека у дози од 0,5 г орално током активне фазе акромегалије не доводи до повећања, као што се примећује у норми, већ до парадоксалне активности хипоталамо-хипофизног система. Нормализација ове реакције током лечења је критеријум за рационалност терапије.

[ 1 ], [ 2 ]

Диференцијална дијагноза

Акромегалију треба разликовати од пахидермопериостозе, Пеџетове болести и Бамбергер-Маријевог синдрома.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]