Хондроидни сирингом: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Хондроидни сирингом (син.: муцинозни хидраденом, тзв. тумор мешовите коже) јавља се претежно код мушкараца, може се посматрати на различитим деловима тела, али најчешће на кожи главе, лицу и врату. Тумор у облику малог чворића налази се или у дермису или благо вири изнад површине коже, површина му је глатка, понекад са провидним зидом, повремено улцерисана. На палпацији, тумор је густе еластичне конзистенције. Раст је спор, може постојати годинама. Клинички подсећа на цистични базалиом.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Патоморфологија хондроидног сирингома

Хистолошка структура тумора је прилично разнолика, али у свим случајевима постоји епителна компонента и пролиферација везивног ткива са знацима миксоматозе, често са формирањем хондроидних подручја. Однос епителних и везивноткивних компоненти значајно варира. ВФ Левер и Г. Шаумбург-Левер (1983) разликују два хистолошка типа епителне компоненте: тубуларни и цистични. Тумор тубуларног типа састоји се од бројних уских нити са гранама које леже у хијалино-муцинозној строми. Лумени тубуларних структура су обложени са два слоја епителних ћелија: неки од њих су окренути ка лумену и имају призматични облик, док су други (на периферији) равни. Поред тога, мукоидна строма садржи појединачне или конгломератне пролиферирајуће равне ћелије. У већини случајева, лумени тубуларних структура садрже аморфну еозинофилну ПАС-позитивну дијастаз-резистентну супстанцу.

Цистични тип тумора се састоји углавном од малих цистичних шупљина, као и малих група и праменова епителних ћелија. Њихов лумен је прекривен само једним слојем равних епителних ћелија, из којих се пролиферати пружају у строму у облику „репова“. Строма тумора је базофилна и садржи мукоидне супстанце. Фибробласти и појединачне епителне ћелије које се налазе у њој имају светли ореол, који подсећа на ћелије хрскавице. Када се обоји толуидин плавом бојом, детектује се метахромазија отпорна на хијалуронидазу, што указује на присуство хондроитин сулфата у тумору.

Хистогенеза хондроидног сирингома

Електронска микроскопија је показала екрину диференцијацију овог тумора. Унутрашње ћелије тубуларних структура подсећају на тамне и светле ћелије терминалних делова екриних жлезда, а спољашње равне ћелије подсећају на миоепителне ћелије, јер садрже велики број филамената и распоређене су унутар хондроидног матрикса који производе.

Диференцијална дијагноза се заснива на присуству аденоидних и епителних врпци у овом тумору, као и хондроидних ћелија у муцинозној строми. Мешовити тумор пљувачних жлезда има само морфолошку сличност са хондроидним сирингомом, али је њихова хистогенеза различита.