Билатерална слабост мишића лица: узроци, симптоми, дијагноза

Билатерална слабост мишића лица, без обзира да ли се развија истовремено или секвенцијално, је ретка, али готово увек доводи до дијагностичке сумње када се покушава утврдити њен узрок.

I. Билатерално оштећење стабла фацијалног живца (диплегија фацијалис)

1. Гилен-Бареов синдром (узлазни ток) и друге полинеуропатије
2. Саркоидоза (Хеерфордтов синдром)
3. Базални менингитис (канцероматозни, леукемијски, итд.)
4. Заушке и друге уобичајене инфекције
5. Лајмска болест
6. Ботулизам (ретко)
7. Тетанус
8. ХИВ инфекција
9. Сифилис
10. Росолимо-Мелкерсон-Розенталов синдром
11. Трауматска повреда мозга
12. Пеџетова болест
13. Хиперостоза кранијалис интернал
14. Идиопатска Белова парализа
15. Токсични облици неуропатије фацијалног нерва.

II. Билатерална лезија језгара фацијалног живца

1. Полиомијелитис (ретко)
2. Конгенитална парализа код Мебијусовог синдрома
3. Булбоспинална неуронопатија
4. Тумори и хеморагије у пределу моста

III. Мишићни ниво

1. Миопатија
2. Миотонична дистрофија

I. Билатерална лезија стабла фацијалног нерва

Парализа мишића које инервира фацијални нерв може бити билатерална, али се ретко развија истовремено на левој и десној половини лица. Потоња варијанта (диплегија фацијалис) се најчешће примећује у узлазном току Гилен-Бареове полинеуропатије (Ландријева парализа) и јавља се на позадини генерализоване тетрапарезе или тетраплегије са сензорним поремећајима полинеуропатског типа. Дипледија фацијалис је описана код Милер-Фишеровог синдрома, идиопатске кранијалне полинеуропатије, амилоидозе, дијабетес мелитуса, мултипле склерозе, псеудотумора церебри, порфирије, Верникеове енцефалопатије, идиопатске Белове парализе, хиперостозе кранијалис интерне (наследне болести која се манифестује задебљањем унутрашње коштане плоче лобање). Понекад се билатерално оштећење фацијалног нерва јавља код саркоидозе (Хеерфордтов синдром) и праћено је другим соматским симптомима саркоидозе („увеопаротидна грозница“): оштећење лимфних чворова, коже, очију, респираторних органа, јетре, слезине, паротидних пљувачних жлезда, костију и (ређе) других органа. Од нервног система могу бити захваћени и други кранијални живци и мембране. Хистолошки преглед биопсије захваћених ткива је од великог значаја у дијагностици.

Други могући узроци билатералног оштећења фацијалног живца укључују периартеритис нодоса, гигантоцелуларни артеритис, Вегенерову грануломатозу, системски еритематозни лупус, Сјогренов синдром и Стивенс-Џонсонов синдром, који је инфламаторна фебрилна болест коже и слузокоже.

У генези билатералног оштећења фацијалног живца, значајан је и базални менингитис других етиологија (карциноматозни, леукемијски, туберкулозни, криптококни), у чијем препознавању, поред клиничке слике, важну улогу игра цитолошки преглед цереброспиналне течности; енцефалитис (укључујући енцефалитис можданог стабла); отитис медије. Маларија, инфективна мононуклеоза; херпес зостер и херпес симплекс, сифилис, заушке, лепра, тетанус, микоплазмена инфекција, а недавно и - ХИВ инфекција описани су као познати узроци билатералног оштећења фацијалних живаца.

Лајмска болест (борелиоза) је прилично добро проучена као узрок билатералне захваћености фацијалног живца. Карактеришу је ране кожне манифестације (карактеристичан еритем), артропатица, полинеуропатија, лимфоцитски менингитис и захваћеност кранијалних нерава, при чему је захваћеност фацијалног живца посебно типична. Дијагноза може бити тешка ван епидемиолошког окружења.

Росолимо-Мелкерсон-Розенталов синдром, који карактерише тријада симптома у облику рекурентне парализе лица, отока лица у пределу уста (хеилитис) и испуцалог језика (последњи симптом није увек присутан), понекад се манифестује и билатералном захваћеношћу фацијалног нерва.

Трауматска повреда мозга (прелом темпоралне кости, повреда при рођењу), као узрок билатералне парализе фацијалног нерва, из очигледних разлога, ретко служи као разлог за дијагностичке сумње.

У дијагнози Пеџетове болести као узрока билатералног оштећења фацијалног живца, одлучујући значај имају рендгенски преглед скелетних костију, лобање и клиничке манифестације (асиметричне лучне деформације скелетних костију, ограничена покретљивост у зглобовима, синдром бола, патолошки преломи). Поред фацијалног живца, често су захваћени тригеминални живац, слушни и оптички живци; могућ је развој хипертензивног синдрома.

Употреба етилен гликола (компоненте антифриза) у суицидалне сврхе или код алкохолизма такође може довести до билатералне слабости мишића лица (трајне или пролазне).

II. Билатерална лезија језгара фацијалног живца

Полиомијелитис ретко изазива диплегију мишића лица. Док је код одраслих булбарни полиомијелитис скоро увек праћен парализом удова (булбоспинални полиомијелитис), код деце је могуће изоловано оштећење булбарних моторних неурона. Од кранијалних нерава, најчешће су захваћени фацијални, глософарингеални и вагусни живци, што се манифестује не само слабошћу мишића лица, већ и тешкоћама у гутању и фонацији. Серолошко тестирање потврђује дијагнозу.

Позната је и конгенитална диплегија фацијалис, коју прати конвергентни страбизам (парализа не само фацијалних већ и абдуценских живаца). Заснована је на неразвијености моторних ћелија у можданом стаблу (Мебијусов синдром). Неки облици прогресивне спиналне амиотрофије код деце (Фацио-Лондова болест) доводе до билатералне парализе мишића лица на позадини других карактеристичних знакова ове болести (булбоспинална неуронопатија).

Други узроци: понтин глиом, неурофиброматоза, метастатски и примарни тумори, укључујући менингеалне туморе, хеморагија у пределу понса.

III. Билатерална слабост мишића лица узрокована примарним оштећењем на мишићном нивоу

Неки облици миопатије (фациоскапулохумерална) праћени су развојем слабости мишића лица са обе стране на позадини распрострањеније атрофичне парезе (у раменом појасу). Код миотоничне дистрофије, мишићи лица су укључени у патолошки процес уз оштећење других (немимичких) мишића: подизање капака, као и жвакање, стерноклеидомастоидни и мишићи удова. По потреби, ЕМГ и биопсија захваћених мишића се користе у дијагностичке сврхе.

Дијагностичке студије за билатералну слабост мишића лица

1. Клиничка и биохемијска анализа крви.
2. Анализа урина.
3. ЦТ или МРИ.
4. Рентгенски снимци лобање, мастоидног наставка и пирамиде темпоралне кости.
5. Аудиограм и калоријски тестови.
6. Анализа цереброспиналне течности.
7. Електрофореза протеина крвног серума.
8. ЕМГ.

Можда ће вам бити потребно: рендгенски снимак грудног коша; серолошки тестови за ХИВ инфекцију, сифилис; биопсија мишићног ткива, консултације са отологом и терапеутом.