Развојне абнормалности уха

У свакодневној пракси, лекар било које специјалности се ретко сусреће са урођеним аномалијама у развоју одређених органа. Пажњу захтевају и функционални и козметички аспекти. По правилу, аномалије су праћене значајним оштећењима у функцији слушног анализатора, који игра главну улогу у формирању говора детета и његовом психосоматском развоју уопште, а у случају билатералне патологије доводи до инвалидитета. Важно је бити добро упознат са различитим варијацијама дефеката, јер у многим случајевима могу бити потребне вишестепене интервенције од стране неколико специјалиста.

Споља, малформације уха су прилично варијабилне: од увећања ушне шкољке или њених појединачних елемената (макротија) до потпуног одсуства ушне шкољке (микротија, анотија); додатне формације у паротидном региону (ушни апендикси, паротидне фистуле) или абнормални положај ушне шкољке. Угао од 90 степени између ушне шкољке и бочне површине главе (клеставост уха) се такође сматра абнормалним.

Развојне аномалије спољашњег слушног канала (атрезија или стеноза), слушних костију, лавиринта - тежи урођени дефект са оштећењем слуха.

МКБ-10 код

• П16 Конгениталне аномалије (малформације) уха које узрокују оштећење слуха код ЦСК-а.
• П17 Друге конгениталне аномалије (малформације) уха.
• Разликују се малформације спољашњег, средњег и унутрашњег ува: микротија (Q17.2), макротија (Q17.1), штрчеће уво или клопавост уха (Q17.5), помоћна ушна шкољка (Q17.0), паротидне фистуле, стеноза и атрезија спољашњег слушног канала (Q16.1), локалне малформације слушних кошчица (Q16.3), аномалије лавиринта и унутрашњег слушног канала (Q16.9).

Епидемиологија малформација уха

Према комбинованим подацима домаћих и страних аутора, конгенитални дефекти органа слуха примећују се код приближно 1 од 7000-15000 новорођенчади, чешће на десној страни. Дечаци у просеку пате 2-2,5 пута чешће од девојчица.

Узроци развојних абнормалности уха

Већина случајева малформација уха је спорадична, али око 15% је наследно.

Симптоми абнормалности у развоју уха

Најчешће конгениталне малформације органа слуха примећене су код Конигсмарковог, Голденхаровог, Тричер-Колинсовог, Мобијусовог и Нагеровог синдрома.

Код Конигсмарковог синдрома примећују се микротија, атрезија спољашњег слушног канала и проводни губитак слуха. Спољашње уво је представљено вертикално лоцираним кожно-хрскавичавим гребеном без спољашњег слушног канала, лице је симетрично, нема развојних мана других органа.

Аудиометрија открива проводни губитак слуха III-IV степена. Наслеђивање Конигсмарковог синдрома се одвија аутозомно рецесивно.

Аномалије развоја уха - симптоми

Дијагноза развојних аномалија уха

Према већини аутора, прва ствар коју отоларинголог треба да уради када се роди дете са аномалијом уха јесте да процени функцију слуха. За испитивање мале деце користе се објективне методе слуха - одређивање прагова коришћењем метода снимања SEP и OAE са кратком латенцијом; спровођење анализе акустичке импедансе. Код пацијената старијих од 4 године, оштрина слуха се одређује разумљивошћу изговореног и шапутаног говора, као и тоналном прагом аудиометрије. Чак и код једностране аномалије у наизглед здравом другом уху, мора се доказати одсуство оштећења слуха.

Микрозију обично прати проводни губитак слуха III степена (60-70 dB). Међутим, може се приметити мањи или већи степен проводног и сензоринеуралног губитка слуха.

Аномалије развоја уха - дијагностика

Лечење развојних аномалија уха

Код билатералног кондуктивног губитка слуха, нормалан развој говора детета се олакшава ношењем слушног апарата са коштаним вибратором. Тамо где постоји спољашњи слушни канал, може се користити стандардни слушни апарат.

Дете са микротијом има исту шансу да развије отитис медија као и здраво дете, пошто се слузокожа из назофаринкса наставља у слушну цев, средње уво и мастоидни наставак. Познати су случајеви мастоидитиса код деце са микротијом и атрезијом спољашњег слушног канала (неопходно је хируршко лечење).

Аномалије развоја уха - лечење

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]