Абнормалности уха - Симптоми

Најчешће конгениталне малформације органа слуха примећене су код Конигсмарковог, Голденхаровог, Тричер-Колинсовог, Мобијусовог и Нагеровог синдрома.

Код Конигсмарковог синдрома примећују се микротија, атрезија спољашњег слушног канала и проводни губитак слуха. Спољашње уво је представљено вертикално лоцираним кожно-хрскавичавим гребеном без спољашњег слушног канала, лице је симетрично, нема развојних мана других органа.

Аудиометрија открива проводни губитак слуха III-IV степена. Наслеђивање Конигсмарковог синдрома се одвија аутозомно рецесивно.

Код Голденхаровог синдрома (окулоаурикуловертебрална дисплазија, хемифасцијална микротимија) примећују се микротија, макростомија, оштећен развој мандибуларне гране, вертебралне аномалије у вратном и торакалном делу кичме (окципитални атлас, клинасти пршљенови, цервикална синостоза, прекобројни пршљенови). Остале аномалије укључују епибулбарни дермоид, липодермоид, паротидне жлезде, конгениталне срчане мане (45% случајева), конгениталне расцепе усне и непца (7%); већина случајева се сматра спорадичним, али се срећу и аутозомно доминантни, аутозомно рецесивни и мултифакторијални обрасци наслеђивања. Манифестације конгениталних малформација уха варирају од потпуне аплазије до умерене деформације ушне шкољке, померене напред и надоле. Адајси уха се налазе од трагуса до угла уста. Аудиометрија открива проводни губитак слуха III-IV степена. У 40-50% случајева примећује се хипоплазија канала фацијалног нерва.

Код Тричер Колинсовог синдрома (мандибулофацијална дизостоза) примећују се антимонголоидни прорези очних прореза, микрогнатија, макроглосија и микротија. Друге манифестације дефекта су хипоплазија палчева и зглоба, и колобом доњег капка. Дистопија канала фацијалног живца се открива чешће него код других синдрома. Тип наслеђивања је аутозомно рецесиван. Аудиолошки, са израженим манифестацијама синдрома, најчешће се дијагностикује проводни губитак слуха четвртог стадијума.

Класификација развојних аномалија уха

Постојеће класификације конгениталних малформација органа слуха заснивају се на клиничким, етиолошким и патогенетским карактеристикама.

С.Н. Лапченко је идентификовао локалне дефекте, хипогенезу органа слуха (благе, умерене, тешке тежине), дисгенезу органа слуха (благе, умерене, тешке тежине), као и мешовите облике.

Класификација Р. Танзера обухвата пет степена дефекта.

• I степен - анотија.
• II степен - потпуна хипоплазија (микротија):
  • А - са атрезијом спољашњег слушног канала;
  • Б - без атрезије спољашњег слушног канала.
• Трећи степен - хипоплазија средњег дела ушне шкољке.
• ИВ степен - хипоплазија горњег дела ушне шкољке;
  • А - пресавијено ухо;
  • Б - урасло уво;
  • Ц - потпуна хипоплазија горње трећине ушне шкољке.
• В степен - штрчеће уши.

Н. Р. Шукнехт у својој класификацији атрезије слушног канала дели је на типове.

• Тип А - атрезија у хрскавичном делу слушног канала (меатопластика је индикована да би се спречио развој холестеатома).
• Тип Б - атрезија и у хрскавичавом и у коштаном делу слушног канала, бележи се губитак слуха II-III степена (хируршка рехабилитација није увек успешна).
• Тип Ц - сви случајеви потпуне атрезије.
• Тип Д - потпуна атрезија слушног канала са слабом пнеуматизацијом темпоралне кости, праћена абнормалном локацијом канала фацијалног нерва и лавиринтске капсуле (операције за побољшање слуха су контраиндиковане).

Упркос разноврсности представљених класификација, већина оториноларинголога преферира Марксову класификацију, према којој се разликују четири степена деформације спољашњег и средњег ува.

• И степен - хипоплазија ушне шкољке (појединачни елементи ушне шкољке су непрепознатљиви).
• Други степен - деформације ушне шкољке различитог степена (неки елементи ушне шкољке нису диференцирани).
• Трећи степен - ушне шкољке у облику малог рудимента.
• IV степен - одсуство ушне шкољке.

Почевши од другог степена, микротију прати аномалија у развоју спољашњег слушног канала.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]