Развојне аномалије уха - Дијагноза

Инструментално истраживање

Према већини аутора, прва ствар коју отоларинголог треба да уради када се роди дете са аномалијом уха јесте да процени функцију слуха. За испитивање мале деце користе се објективне методе слуха - одређивање прагова коришћењем метода снимања SEP и OAE са кратком латенцијом; спровођење анализе акустичке импедансе. Код пацијената старијих од 4 године, оштрина слуха се одређује разумљивошћу изговореног и шапутаног говора, као и тоналном прагом аудиометрије. Чак и код једностране аномалије у наизглед здравом другом уху, мора се доказати одсуство оштећења слуха.

Микрозију обично прати проводни губитак слуха III степена (60-70 dB). Међутим, може се приметити мањи или већи степен проводног и сензоринеуралног губитка слуха.

Деца са рудиментарним слушним каналом треба да се прегледају на холестеатом. Иако је визуелизација отежана, отореја, полип или бол могу бити први знаци холестеатома спољашњег слушног канала. У свим случајевима откривања холестеатома спољашњег слушног канала, пацијенту је индицирано хируршко лечење.

Тренутно, за одлучивање о питању хируршке реконструкције спољашњег слушног канала и извођења осикулопластике, препоручује се ослањање на податке тестова слуха и ЦТ темпоралне кости.

Детаљни ЦТ подаци темпоралне кости приликом процене структура спољашњег, средњег и унутрашњег ува код деце са конгениталном атрезијом спољашњег слушног канала неопходни су за процену техничке изводљивости формирања спољашњег слушног канала, изгледа за побољшање слуха и процену степена ризика предстојеће операције. Неке типичне аномалије су наведене у наставку.

Конгениталне аномалије унутрашњег ува могу се потврдити само ЦТ-ом темпоралних костију. Најпознатије од њих су Мондинијева аномалија, стеноза лавиринтних прозора, стеноза унутрашњег слушног канала, аномалије полукружних канала па све до њиховог одсуства.

Индикације за консултације са другим специјалистима

У случају урођених дефеката уха, индиковано је медицинско генетско тестирање и консултација са максилофацијалним хирургом.

Главни задатак медицинског генетског саветовања за било коју наследну болест је дијагностиковање синдрома и утврђивање емпиријског ризика. Генетички консултант прикупља породичну анамнезу, саставља медицински родослов породице оних који су консултовани, врши прегледе испитаника, браће и сестара, родитеља и других рођака. Специфичне генетске студије треба да укључују дерматоглифику, кариотипизацију и одређивање протеина полних хромозома.

Код пацијената са синдромима Тричера Колинса и Голденхара, поред микротије и атрезије спољашњег слушног канала, постоје и развојни поремећаји фацијалног скелета услед хипоплазије мандибуларне гране и темпоромандибуларног зглоба. Таквим пацијентима се препоручује консултација са максилофацијалним хирургом и ортодонтом како би се одлучило о потреби за ретракцијом мандибуларне гране. Корекција урођене неразвијености мандибуле значајно побољшава изглед пацијената. Дакле, у случајевима откривања микротије као химне запремине у присуству урођене наследне патологије лин зоне, консултације максилофацијалних хирурга треба укључити у комплекс рехабилитације пацијената са микротијом.

Диференцијална дијагностика развојних аномалија уха

Диференцијална дијагностика конгениталних развојних аномалија је тешка само у случају локалних малформација слушних костију. Треба је разликовати од ексудативног отитиса медија, посттрауматске руптуре ланца слушних костију и тумора средњег ува.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]