Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Адреногенитални синдром
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
Адреногенитални синдром (адренални вирилизам) је синдром у којем вишак надбубрежних андрогена изазива вирилизацију.
Дијагноза је клиничка, потврђена повишеним нивоима андрогена са и без супресије дексаметазоном; може бити потребно снимање надбубрежне жлезде са биопсијом ако се идентификује масна лезија да би се утврдио основни узрок. Лечење адреногениталног синдрома зависи од узрока.
[ Узроци адреногенитални синдром
Узрок адреногениталног синдрома може бити тумор надбубрежне жлезде који лучи андрогене или адренална хиперплазија. Понекад тумор лучи вишак андрогена и кортизола, што доводи до развоја Кушинговог синдрома са супресијом секреције АЦТХ и атрофијом контралатералне надбубрежне жлезде.
Адренална хиперплазија је обично конгенитална; касна вирилизујућа адренална хиперплазија је конгенитална варијанта. Обе су узроковане дефектима у хидроксилацији прекурсора кортизола, што доводи до њиховог накупљања и коришћења за производњу андрогена. Код касне вирилизујуће хиперплазије, дефект је делимичан, тако да се клиничке манифестације могу јавити тек након одраслог доба.
Симптоми адреногенитални синдром
Ефекти зависе од пола и старости пацијента на почетку болести и приметнији су код жена. Симптоми и знаци укључују хирзутизам (у благим случајевима, ово може бити једини знак), ћелавост, акне и промене гласа (грубљење). Либидо се може повећати. Деца у препубертету могу имати убрзан раст. Дечаци у препубертету могу имати рани пубертет. Девојчице могу развити аменореју, атрофију материце, хипертрофију клиториса, смањење груди и маскулинизацију.
Код одраслих мушкараца, вишак надбубрежних андрогена може потиснути функцију гонада и изазвати неплодност. Ектопично надбубрежно ткиво у тестисима може се увећати и симулирати тумор.
Дијагностика адреногенитални синдром
Адреногенитални синдром се сумња на клиничку основу, иако се благи хирзутизам и вирилизација са хипоменорејом и повишеним нивоима тестостерона у плазми могу видети и код синдрома полицистичних јајника (Штајн-Левентал). Дијагноза адреналне вирилизације потврђује се повишеним нивоима адреналних андрогена. Код адреналне хиперплазије, повишени су уринарни дехидроепиандростерон (DHEA) и његов сулфат (DHEAS), често је повећано излучивање прегнанетриола, а смањени су нивои слободног кортизола. Плазматски нивои DHEA, DHEAS, 17-хидроксипрогестерона, тестостерона и андростендиона могу бити повишени. Ниво 17-хидроксипрогестерона већи од 30 нмол/Л 30 минута након интрамускуларне примене 0,25 мг косинтропина АЦТХ карактеристичан је за најчешћи облик адреналне хиперплазије.
Вирилизујући тумори се искључују ако дексаметазон 0,5 мг орално сваких 6 сати током 48 сати сузбија прекомерну производњу андрогена. Ако до супресије не дође, неопходни су ЦТ и МРИ надбубрежних жлезда и ултразвук јајника да би се тражио тумор.
Шта треба испитати?
Како испитивати?
Кога треба контактирати?
Третман адреногенитални синдром
Препоручени третман за адреналну хиперплазију је орални дексаметазон 0,5-1 мг пред спавање, али чак и при овим ниским дозама могу се развити знаци Кушинговог синдрома. Алтернативно, могу се користити кортизон (25 мг једном дневно) или преднизолон (5-10 мг једном дневно). Иако се адреногенитални синдром и његови симптоми повлаче, хирзутизам и алопеција се споро повлаче, глас може остати храпав, а плодност може бити нарушена.
Код тумора, адреналектомија је неопходна. Пацијентима са туморима који луче кортизол потребан је хидрокортизон пре и после операције, јер ће нетуморски делови кортекса атрофирати и бити потиснути.