17алфа-хидроксипрогестерон у крви

17-хидроксипрогестерон је прекурсор кортизола који има натриуретски ефекат. Хормон се производи у надбубрежним жлездама, јајницима, тестисима и плаценти. Као резултат хидроксилације, 17-хидроксипрогестерон се претвара у кортизол.

Одређивање 17-хидроксипрогестерона у крви игра водећу улогу у дијагнози адреногениталног синдрома, који је праћен хиперпродукцијом једне групе хормона од стране надбубрежне коре и смањеном секрецијом друге. Адреногенитални синдром се заснива на наследном недостатку различитих ензима који учествују у биосинтези стероидних хормона. Постоји неколико облика адреногениталног синдрома, чије клиничке манифестације зависе од недостатка специфичног ензима: 21-хидроксилаза, 11β-хидроксилаза, 3β-оксид дехидрогеназа, П ₄₅₀ СЦЦ (20,22-десполаза), 17-хидроксилаза. Заједничко за све облике адреногениталног синдрома је повреда синтезе кортизола, који регулише секрецију АЦТХ према принципу механизма повратне спреге.

Референтне вредности (норма) концентрације 17-хидроксипрогестерона у крвном серуму

Узраст	17-GPG, nmol/l
Деца, пубертет:
Дечаци	0,1-2,7
Девојке	0,1-2,5
Жене:
Фоликуларна фаза	0,4-2,1
Лутеална фаза	1,0-8,7
Постменопауза	<2,1

Смањење нивоа кортизола у крви подстиче повећано лучење АЦТХ од стране предњег режња хипофизе, што доводи до хиперфункције надбубрежних жлезда, њихове хиперплазије и повећаног лучења стероидних прекурсора из којих се синтетишу андрогени. Повећана концентрација андрогена у крви (за разлику од кортизола) не смањује лучење АЦТХ од стране хипофизе. Као резултат тога, вишак 17-хидроксипрогестерона се акумулира у кори надбубрежне жлезде, како због његове недовољне конверзије у кортизол, тако и због повећаног стварања.

Најчешће (80-95% свих случајева) се открива недостатак 21-хидроксилазе, која је неопходна за конверзију 17-хидроксипрогестерона у 11-деоксикортизол, а затим у кортизол. Сваки трећи пацијент са овом врстом ензимског дефекта има тешке поремећаје у синтези кортизола и недовољну синтезу алдостерона. Клинички се ово изражава синдромом губитка соли. Организам није у стању да задржи натријум, што доводи до његовог губитка урином, дехидрације и колапса. Смрт болесне деце обично се јавља у првим недељама живота.

Најважнију улогу у дијагнози адреногениталног синдрома изазваног недостатком 21-хидроксилазе игра одређивање 17-хидроксипрогестерона, DHEAS и тестостерона у крви и излучивање 17-KS у урину, што може премашити норму за 5-10 пута или више. Концентрација 17-хидроксипрогестерона у крви изнад 24 нмол/л потврђује дијагнозу конгениталне адреналне хиперплазије. Ако је 9-24 нмол/л, индикован је ACTH тест за диференцијалну дијагнозу синдрома полицистичних јајника и адреногениталног синдрома. Треба имати на уму да код некласичног облика недостатка 21-хидроксилазе базална концентрација 17-хидроксипрогестерона у крви може бити испод 9 нмол/л. У том смислу, ако се сумња на адреногенитални синдром, ACTH тест се спроводи чак и при ниској базалној концентрацији 17-хидроксипрогестерона. Нормално, након 60 минута, концентрација 17-хидроксипрогестерона обично не достиже 12 нмол/л, са класичним обликом адреногениталног синдрома прелази 90 нмол/л, са некласичним обликом - 45 нмол/л. Код хетерозиготних носилаца мутантног гена који кодира 21-хидроксилазу, концентрација 17-хидроксипрогестерона у крви након стимулације са АЦТХ повећава се на 30 нмол/л.

Један од разлога за повећано стварање 17-хидроксипрогестерона могу бити тумори коре надбубрежне жлезде. Ефикасна метода диференцијалне дијагнозе је дексаметазонски тест. Пре теста, пацијенту се узима крв ради одређивања 17-хидроксипрогестерона, а дан пре теста се сакупља дневни узорак урина ради одређивања 17-КС. Одраслима се прописује 2 мг дексаметазона орално сваких 6 сати након оброка током 48 сати. Након завршетка узимања дексаметазона, поново се узима крв и сакупља дневни узорак урина. У случају адреногениталног синдрома, тест је позитиван - концентрација 17-хидроксипрогестерона у крви нагло опада, а излучивање 17-КС урином се смањује за више од 50%. У случају тумора (андростероми, аринобластоми), тест је негативан, садржај хормона се не смањује или се благо смањује.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]