Аденоцистични рак знојних жлезда (сирингокарцином): узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Аденоцистични карцином знојних жлезда (син.: сирингокарцином, хидрокарцином) је веома редак малигни тумор ниског степена (примарни карцином знојних жлезда), који се јавља углавном у старости, обично на кожи лица, главе, ређе трупа, трбушног зида.

Појављује се као плак или интрадермални чвор хемисферичног облика, ружичасте боје са недовољно јасним границама. Уз дуго постојање, може улцерисати и прекрити се кором. Тумор расте релативно споро, величина варира од 1 до 8 цм. У неким случајевима, тумор може постојати годинама без метастазирања, али су описани случајеви брзог раста и метастазирања тумора.

Патоморфологија аденоидног цистичног карцинома знојне жлезде (сирингокарцином). Тумор се састоји од ћелија које формирају чврсте, цевасте и крибриформне структуре у различитим пропорцијама. Типично, дермис је доминиран цевастим и крибриформним компонентама са формирањем псеудогландуларних структура, чији лумени садрже хијалуронску киселину, еозинофилне глобуле и некротичне туморске ћелије. Цеваста компонента се састоји од дукталних структура окружених базалном мембраном. Када инвазира испод ткива, тумор може добити скироичан изглед. Електронско-микроскопски преглед открива дукталне структуре обложене ћелијама са израженом нуклеарном атипијом и присуством секреторних гранула у цитоплазми. Поред тога, постоје структуре које потпуно понављају структуру ембрионалног рудимента знојне жлезде. Ћелије аденоцистичног карцинома имају округла, хиперхроматска језгра и слабо оцртану цитоплазму. Уз грануле гликогена, туморске ћелије садрже грануле неутралних мукополисахарида, које се такође налазе у перилуминалној кутикули. Неки анапластични елементи могу подлећи метаплазији сквамозних ћелија. Перинеурална инвазија туморских ћелија је прилично честа.

У туморским ћелијама откривена је висока активност сукцинских, млечних, изоцитричних дехидрогеназа, моноамин оксидазе и киселе фосфатазе, позитивна реакција са карциноембрионским антигеном, С-100 протеином и антигеном епителне мембране.

Хистогенеза аденоидног цистичног карцинома знојних жлезда (сирингокарцином). Хистогенетску везу тумора са знојним жлездама нико не доводи у питање, спорови се воде око врсте жлезда - екриних или апокриних. П. Абеноза, А.Б. Акерман (1990) сматрају да убедљиви докази у корист једне од две опције још увек недостају.

[ 1 ]