Васкулитиси коже

Васкулитис (синоним: кутани ангиитис) је кожна болест у клиничкој и патоморфолошкој слици чија је почетна и водећа карика неспецифична упала зидова кожних крвних судова различитог калибра.

Узроци васкулитис коже

Узроци и патогенеза васкулитиса остају нејасни до краја и сматра се да је болест полиетиолошка. Важан фактор у њеном развоју је хронична инфекција, као и тонзилитис, синуситис, флебитис, аднекситис итд. Међу инфективним агенсима, најважнији су стрептококе и стафилококе, вируси, микобактерије туберкулозе, неке врсте патогених гљивица (род Candida, Trichophyton mentagraphytes). Тренутно, теорија имунокомплексне генезе васкулитиса постаје све распрострањенија, повезујући његову појаву са штетним дејством имунокомплекса исталожених из крви на васкуларне зидове. То потврђује детекција имуноглобулина и комплемента у свежим лезијама код пацијената са васкулитисом. Улогу антигена може играти један или други микробни агенс, лековита супстанца или сопствени модификовани протеин. Болести ендокриног система, метаболички поремећаји, хронична интоксикација, ментално и физичко преоптерећење итд. имају велики значај у патогенези васкулитиса.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Фактори ризика

Промене на крвним судовима коже су углавном резултат инфламаторних реакција различитог порекла које захватају васкуларне зидове (васкулитис). У инфламаторни процес укључени су крвни судови различитог калибра: мали (капилари), средњи, велики мишићни, мишићно-еластични и еластични типови. Од бројних узрочних фактора васкулитиса, најважнији су бактеријски антигени, лекови, аутоантигени, храна и туморски антигени. Најчешће се васкулитис развија на основу имунолошких поремећаја у облику непосредне и одложене преосетљивости и њихових комбинација, што може изазвати разноврсне клиничке и хистолошке слике.

Код непосредне преосетљивости, пропустљивост васкуларног ткива је оштро изражена, услед чега су зидови крвних судова у жаришту упале импрегнирани протеинском течношћу, понекад подлежу фибриноидним променама; инфилтрат се састоји углавном од неутрофилних и еозинофилних гранулоцита. Код одложене преосетљивости, ћелијске пролиферативне промене долазе до изражаја, а имунолошку природу упале потврђује присуство имуних комплекса у крвним судовима микроциркулаторног корита и у цитоплазми ћелија инфилтрата.

Ткивна реакција углавном се одвија према Артусовом и Санарели-Шварцмановом феномену. У кожи пацијената се налазе имуни комплекси, позитивни тестови на различите алергене, примећују се промене у ћелијском и хуморалном имунитету, као и реакције на васкуларне, стрептококне антигене. Утврђена је повећана осетљивост на кокну флору, лекове, посебно антибиотике, сулфонамиде, аналгетике. Фактори који доприносе развоју алергијског процеса код васкулитиса су хипотермија, ендокрини поремећаји (дијабетес мелитус), неуротрофични поремећаји, патологија унутрашњих органа (болести јетре), интоксикација и други ефекти.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Патогенеза

Обично су епидермис и кожни додаци неупадљиви. Примећују се фокалне лезије малих крвних судова, углавном капилара; у луменима захваћених крвних судова долази до акумулације сегментираних леукоцита, разарања васкуларног зида и ћелијске инфилтрације овог другог, као и суседних ткива. Инфилтрат се састоји од сегментираних неутрофила, макрофага, лимфоцита и плазма ћелија. На местима су јасно видљиви вишеструки микротромби. У тежим случајевима (у присуству чворића), захваћене су мале артерије.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Симптоми васкулитис коже

Клиничка слика васкулитиса је изузетно разнолика. Постоји низ заједничких знакова који клинички уједињују ову полиморфну групу дерматоза:

• запаљенска природа промена;
• склоност осипа ка едему, хеморагији, некрози;
• симетрија лезије;
• полиморфизам морфолошких елемената (обично имају еволутивни карактер):
• претежна локализација на доњим удовима;
• присуство истовремених васкуларних, алергијских, реуматских, аутоимуних и других системских болести;
• повезаност васкулитиса са претходном инфекцијом или нетолеранцијом на лекове;
• акутни или периодично погоршани ток.

Хеморагични васкулитис Шонлајн-Хеноха

Постоје кожни, абдоминални, артикуларни, некротични и фулминантни облици хеморагичног васкулитиса.

Код кожног облика примећује се појава такозване палпабилне пурпуре - едематозне хеморагичне мрље различите величине, обично локализоване на потколеницама и задњем делу стопала, лако се одређује не само визуелно, већ и палпацијом, што је разликује од других пурпура. Почетни осипи код хеморагичног васкулитиса су едематозне инфламаторне мрље које подсећају на пликове, које се брзо трансформишу у хеморагични осип. Како се инфламаторне појаве повећавају на позадини пурпуре и екхимозе, формирају се хеморагични пликови, након чијег отварања се формирају дубоке ерозије или чиреви. Осипи су обично праћени благим едемом доњих екстремитета. Поред доњих екстремитета, хеморагичне мрље се могу налазити и на бутинама, задњици, трупу и слузокожи уста и ждрела.

Код абдоминалног облика, осип се примећује на перитонеуму или цревној слузокожи. Осип на кожи не претходи увек гастроинтестиналним симптомима. У овом случају се примећују повраћање, грчеви у стомаку, напетост и бол при палпацији. Различити патолошки феномени различитог степена могу се приметити и на страни бубрега: од краткотрајне нестабилне микрохематурије и албуминурије до изражене слике дифузног оштећења бубрега.

Артикуларни облик карактеришу промене у зглобовима и њихов бол, који се јављају пре или после кожног осипа. Долази до оштећења великих (коленских и скочних) зглобова, где се примећује оток и бол, који трају неколико недеља. Кожа изнад захваћеног зглоба мења боју и има зеленкасто-жуту боју.

Некротични облик васкулитиса карактерише се појавом вишеструких полиморфних осипа. Истовремено, уз мале мрље, нодуле и пликове испуњене серозним или хеморагичним ексудатом, појављују се некротичне кожне лезије, улцерације и хеморагичне коре. Лезије су обично локализоване на доњој трећини потколенице, у пределу скочног зглоба и на задњој страни стопала. На почетку болести, примарни елемент је хеморагична мрља. Током овог периода примећује се свраб и пецкање. Затим се мрља брзо повећава у величини и подложна је влажној некрози са површине. Некротични улкуси могу имати различите величине и дубине, чак досежући и периостеум. Такви улкуси трају дуго и претварају се у трофичне улкусе. Субјективно, пацијенти се жале на бол.

Обрасци

Не постоји општеприхваћена класификација алергијског васкулитиса. Према класификацији С. Т. Павлова и О. К. Шапошникова (1974), васкулитис коже се дели на површински и дубоки према дубини васкуларног оштећења. Код површинског васкулитиса, углавном је захваћена површинска васкуларна мрежа коже (Рајтеров алергијски васкулитис коже, Шонлајн-Хенохов хеморагични васкулитис, Мишер-Шторкова хеморагична микроперлица, Вертер-Димлингов нодуларни некротични васкулитис, Роскамов дисеминовани алергијски ангиитис).

Дубоки васкулитис обухвата кутани нодуларни периартеритис, акутни и хронични еритем нодозум. Потоњи обухвата нодуларни васкулитис Монтгомери-О'Лири-Баркер, Беуфверстетов миграторни еритем нодозум и Виланова-Пињолов субакутни миграторни хиподермитис.

Н. Е. Јаригин (1980) дели алергијски васкулитис у две главне групе: акутни и хронични, прогресивни. Аутор у прву групу убраја алергијски васкулитис са реверзибилним имунолошким поремећајима, који се чешће јављају једнократно, али су могући рецидиви без прогресије (инфективни, алергија на лекове и преосетљивост на трофоалергене). Другу групу карактерише хронични рецидивирајући ток са прогресијом процеса, који се заснива на тешко реверзибилним или иреверзибилним имунолошким поремећајима. Ту спадају алергијски васкулитис код болести колагена (реуматизам, реуматоидни артритис, системски еритематозни лупус, системска склеродерма), системски васкулитис, или васкулитис са имунолошким поремећајима (нодуларни периартеритис, Вегенерова грануломатоза, Бургерова болест, Хенох-Шонлајнова болест итд.).

Класификација васкулитиса према В. М. Самсу (1986) заснива се на патогенетском принципу. Аутор идентификује следеће групе:

1. леукоцитокластички васкулитис, који укључује леукоцитокластички васкулитис; уртикаријални (хипокомплементемијски) васкулитис, есенцијална мешовита криоглобулинемија; Валденстромова хипергамаглобулинемична пурпура; перзистентни еритем повишен и вероватно посебни типови - еритем мултиформни ексудативни и лихеноидна парапсоријаза;
2. реуматски васкулитис који се развија код системског еритематозног лупуса, реуматоидног артритиса, дерматомиозитиса;
3. грануломатозни васкулитис у облику алергијског грануломатозног ангиитиса, фацијалног гранулома, Вегенерове грануломатозе, прстенастог гранулома, липоидне некробиозе, реуматских чворића;
4. периартеритис нодоса (класични и кожни типови);
5. гигантоцелуларни артеритис (темпорални артеритис, полимијалгија реуматика, Такајасуова болест).

Манифестације патолошког процеса примећене код пацијената не одговарају увек одређеној варијанти кожног васкулитиса везаној за одређену нозолошку јединицу. То се објашњава чињеницом да се у различитим фазама болести клиничка слика може мењати, појављивати симптоми карактеристични за други облик. Поред тога, клиничка слика зависи од индивидуалних реакција пацијента. У том смислу, сматрамо да је издвајање појединачних нозолошких облика алергијског васкулитиса углавном условно. Поред тога, то потврђује и чињеница да су патогенеза појединачних облика алергијског васкулитиса и његове морфолошке манифестације веома сличне. Неки аутори су за алергијски васкулитис коже увели термин некротични васкулитис.

Тренутно постоји неколико десетина дерматоза које припадају групи васкулитиса коже. Већина њих има клиничке и морфолошке сличности. У том смислу, не постоји јединствена клиничка или патоморфолошка класификација васкулитиса коже.

Класификација васкулитиса. Већина дерматолога, у зависности од дубине лезије, дели васкулитис коже на следеће клиничке облике:

• дермални васкулитис (полиморфни дермални васкулитис, хронична пигментна пурпура);
• дермо-хиподермални васкулитис (леводоангиитис);
• хиподермални васкулитис (нодуларни васкулитис).

Ови клинички облици су заузврат подељени на многе типове и подтипове.

[ 16 ]

Диференцијална дијагноза

Болест се мора разликовати од хеморагичних осипа код заразних болести (мале богиње, грип итд.), болести јетре, дијабетеса, хипертензије, недостатка витамина Ц и ПП, као и других облика васкулитиса (хеморагични леукопластични микробиз, алергијски артериолитис, Верлхофова болест итд.), еритема мултиформе ексудатив.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Третман васкулитис коже

Неопходни су одмор у кревету и дијета. Уколико постоји инфективни агенс, прописују се антибиотици. Препоручују се антихистаминици, хипосензибилизирајући лекови и лекови који јачају васкуларни зид (аскорутин, никотинска киселина). У присуству анемије потребна је трансфузија крви. У тешким случајевима, мале или средње дозе глукокортикостероида се прописују орално. Антималаријски и нестероидни антиинфламаторни лекови могу бити ефикасни.

Од имунокорективних лекова, прописује се протефлазит (15-20 капи 2 пута дневно), што повећава неспецифичну отпорност организма и производњу ендогеног интерферона.

Спољашњи третман зависи од стадијума патолошког процеса коже. Код ерозивних и улцерозних лезија прописују се дезинфекциони раствори у облику лосиона, влажно-сушећих завоја; ензимски препарати (трипсин, хемотрипсин) за уклањање некротичног ткива. Након чишћења чирева, примењују се средства за епителизацију и кортикостероиди. Добар ефекат има хелијум-неонски ласер.