Некротизујући васкулитис сличан уртикаријали: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Некротизујући васкулитис сличан уртикаријали може се јавити код хроничне идиопатске уртикарије, код системских болести (системски еритематозни лупус) и других утицаја. Овај тип васкулитиса први су идентификовали Ф. Ц. Макдафик и др. (1973) код пацијената са хроничном уртикаријом. Касније је ова болест названа „васкулитис сличан уртикаријали“.

Кожне манифестације клинички подсећају на идиопатски уртикаријални осип, што се мора узети у обзир у диференцијалној дијагностици. Међу уобичајеним уртикаријалним жариштима постоје гушћа и већа равна жаришта која постоје од 24 до 72 сата. Понекад су у центру жаришта видљиве тачкасте хеморагије, што их разликује од осипа код обичне уртикарије. Након нестанка пурпурних жаришта, остаје блага пигментација. Ретке клиничке варијанте су булозне лезије које подсећају на еритем мултиформе ексудативни. Осип је често праћен сврабом, а неки пацијенти осећају бол у жариштима, бол у стомаку и повећану седиментацију еритре. Код системских лезија примећују се артралгија, лимфаденопатије, миозитис, а ређе дифузни гломерулонефритис. На основу клиничке слике, В. П. Санчез и др. (1982) деле васкулитис сличан уртикарији на два типа: са хипокомплементемијом и нормо-комплементемијом. Већина пацијената са хипокомплементемијом има артритис и бол у стомаку, док пацијенти са нормо-комплементемијом имају системске лезије, хематурију и протеинурију.

Патоморфологија некротичног уртикаријалног васкулитиса. Откривена је класична слика некротичног леукокластичног васкулитиса. Карактеристични знаци су фибриноидна некроза васкуларних зидова, углавном венула, у комбинацији са хиперплазијом ендотелних ћелија неких крвних судова и периваскуларним хеморагијама. Око крвних судова налазе се инфилтрати различитих величина, који се састоје од лимфоцита са примесом великог броја неутрофилних гранулоцита са феноменима леукоклазије, посебно израженим код хипокомплементемије. Постоје случајеви са оштро израженом инфилтрацијом ткива еозинофилним гранулоцитима, чија језгра имају знаке кариорексе и дегранулације. Ткивни базофили су такође у стању дегранулације. У великим жариштима, поред крвних судова површинског плексуса, инфламаторне појаве горе описане природе примећују се и у дубоком венском плексусу.

Хистогенеза некротичног уртикаријалног васкулитиса. Резултати директне имунофлуоресцентне реакције у захваћеној кожи су прилично варијабилни. Око крвних судова налазе се депозити IgG и IgM, као и C3 компонента комплемента, ређе IgA. У зони базалне мембране чешћи су депозити IgG и C3 компоненте комплемента, а ређи фино гранулирани депозити IgM.

Макдафик и др. (1973) су пронашли имуне комплексе код већине пацијената са овом врстом васкулитиса, због чега се класификује као болест имуних комплекса. Често, посебно у тешким случајевима, примећује се хипокомплементемија због смањења укупног хемолитичког комплемента, појединачних фактора каскаде комплемента (Clq, C4, C2, C3), док фактори C5 и C9 нису промењени. Антинуклеарна антитела и реуматоидни фактор се у већини случајева не детектују у крви.

Разликује се од хроничне идиопатске уртикарије, системског еритематозног лупуса, мешовите криоглобулинемије IgG и IgM типова и наследног ангиоедема.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]