Узроци и патогенеза полицистичне болести бубрега

Први покушај објашњења узрока полицистичне болести бубрега био је стварање теорије инфламаторне задршке, коју је 1865. године изнео Р. Вирхов. Предложене су и друге теорије (сифилитичка, неоплазмолошка теорија), које су тренутно само од историјског интереса.

Већина аутора сматра да полицистична болест бубрега има тератогене узроке, који настају као резултат поремећаја ембрионалног развоја бубрега у фази фузије екскреторног и секреторног апарата, када код бројних нефрона нема контакта растућег рудимента уретера са метанефрогеним ткивом. Бубрежни тубули који нису повезани са екскреторним системом подлежу цистичној дегенерацији. Напредујући, овај процес доводи до повећане компресије паренхима и смрти значајног дела нефрона.

Према новим истраживањима, узрок полицистичне болести бубрега је поремећај деобе ампуле. Ампула индукује формирање нефрона. Након деобе, једна половина ампуле се спаја са нефроном, друга индукује нови нефрон, са којим се затим спаја. Обе ампуле се поново деле и формирају нови нефрон.

Величина циста зависи од секреторног притиска и отпора ткива неразвијених екскреторних вијугавих тубула. Ово може објаснити присуство циста различитих величина - од тачкастих, малих до великих. У том смислу, поставља се питање: да ли сви нефрони у цистично дегенерисаним подручјима умиру или неки од њих настављају да функционишу? Проверавајући функцију нефрона полицистичних бубрега, неки истраживачи су увођењем инулина и креатинина доказали да измењени нефрони, посебно код малих циста, функционишу, јер је у садржају циста пронађен провизорни урин настао филтрацијом кроз гломерулотубуларни систем бубрега. Из овога следи закључак који је важан у практичном смислу: током операције игнипункције, не смеју се уништавати цисте чији пречник не прелази 1,0-1,5 цм.

Цисте се налазе по целој површини бубрега између нормалног бубрежног ткива. То потврђују подаци хистолошког прегледа, када се уз измењене гломеруле и нефроне у препаратима налазе и нормални гломерули и тубуле. Р. Скарпел и др. су 1975. године изнели хипотезу према којој је развој циста у бубрезима повезан са имунолошком некомпатибилношћу метанефрогеног бластома и уретералне клице. Своју претпоставку потврђују чињеницом да се концентрација Ц3 комплемента система комплемента смањује у крвном серуму пацијената са полицистичном болешћу бубрега.

Полицистична болест бубрега је увек билатерална развојна аномалија, а број и величина циста су често различити у оба бубрега. Често, истовремено са полицистичном болешћу бубрега, пацијенти имају и полицистичну болест јетре и панкреаса, што се објашњава блиским функционалним и морфолошким корелацијама ових органа.

Главни фактор који одређује појаву и прогресију бубрежне инсуфицијенције код пацијената са аномалијама структуре бубрега је пијелонефритис, који је дуго латентно обликован и тек након неког времена се клинички манифестује. То је углавном због поремећаја протока урина и карактеристика абнормалне лимфне и крвне циркулације у бубрезима. Развој и прогресија бубрежне инсуфицијенције зависи не само од степена и тежине пијелонефритиса, већ и од броја искључених неурона. Појаву и развој пијелонефритиса такође олакшава венска стаза изазвана компресијом бубрежне вене и њених грана великим цистама. Венска стаза у бубрегу доводи до аноксије и повећане пропустљивости васкуларног зида, што заузврат повлачи за собом едем бубрежне строме, стварајући најповољније услове за развој инфекције у интерстицијалном ткиву овог органа.

Појава и развој билатералног хроничног пијелонефритиса код полицистичних бубрега доводи до драстичних функционалних промена не само у бубрезима већ и у јетри. Поремећен је метаболизам протеина, протромбина, антитоксичних, угљених хидрата, масти, деаминирајућих, ензимских и стероида. Побољшање индекса функционалне активности јетре током конзервативног преоперативног лечења је повољан прогностички знак.

Постојало је мишљење да се развој полицистичне болести бубрега одвија на исти начин и код новорођенчади и код одраслих. Међутим, Н.А. Лопаткин и А.В. Љулко (1987) су дали податке који показују да се полицистична болест бубрега код деце и одраслих разликује и у патогенетском и у клиничком смислу.

Класификација полицистичне болести бубрега

Многи аутори, узимајући у обзир морфолошке карактеристике и клинички ток полицистичне болести бубрега, разликују полицистичну болест код новорођенчади, деце, адолесцената и одраслих. Детаљна клиничка, генетска и морфолошка анализа показала је да упркос значајним разликама између полицистичне болести бубрега код новорођенчади, деце и адолесцената, ово патолошко стање је у суштини исто. Полицистичну болест код деце карактерише аутозомно рецесивни тип наслеђивања болести, али се мутација јавља у различитим генима.

Код новорођенчади, полицистични бубрези су равномерно увећани, њихова ембрионална лобулација је очувана. На пресеку бубрега, цисте су исте величине и облика, локално расуте међу нормалним паренхимом, кортекс и срж нису јасно оцртани. Код старије деце и адолесцената, морфолошка слика полицистичне болести бубрега разликује се по томе што је више од 25% тубула већ укључено у патолошки процес. Бубрези су значајно увећани, површина је туберозна. Цисте су видљиве кроз фиброзну капсулу. На пресеку, међу тупим бубрежним паренхимом, расуте су многе цисте, више нису исте величине, као код новорођенчади, већ различитих величина, иако су мање него код одраслих. Лумен тубула је проширен, местимично компримован, нефрони су неразвијени.

Код одраслих, количина непромењеног паренхима је значајно смањена. Течност у цистама је провидна, гнојна током упале, а смеђа током хеморагија. Садржај циста се разликује од плазме по саставу главних електролита и састоји се од урее, мокраћне киселине и холестерола. Када се бубрези пресеку, њихова површина је испресецана цистама различитог пречника. По правилу, велике цисте се смењују са малим, расуте по целом бубрежном паренхиму, подсећајући на саће неправилног облика.

У зависности од трајања процеса и степена секундарних компликација, паренхим добија сивкасту нијансу, а његов функционални капацитет прогресивно опада.

Микроскопски преглед неусложњених циста показује да је њихова унутрашња површина обложена кубичним епителијумом. Зидови циста се састоје од танког слоја густог везивног ткива, прожетог малим непулпабилним нервним сноповима, који се шире у неразвијеним глатким мишићима. Број нервних структура се значајно смањује када се дода инфекција. Смрт нервних елемената код полицистичног бубрега настаје услед аноксије услед исхемије бубрежног ткива.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]