Ултразвучни знаци васкуларних абнормалности

Међу неуролошким патологијама код новорођенчади, значајно место заузимају поремећаји церебралне хемодинамике у облику хеморагичних и исхемијских промена, које по учесталости и локализацији зависе од тежине морфофункционалне незрелости централног нервног система и несавршености механизама ауторегулације церебралног крвотока. Хеморагичне и исхемијске лезије мозга могу се посматрати у различитим комбинацијама.

Од свих хеморагично-исхемијских лезија мозга, најчешће васкуларне лезије које се поуздано утврђују неуросонографијом су перивентрикуларна хеморагија, перивентрикуларна и субкортикална леукомалација. Оне представљају озбиљан проблем у неонатологији, будући да су један од главних узрока смрти и психонеуролошких поремећаја код новорођенчади, посебно превремено рођених беба. Иако је мозак превремено рођених беба отпорнији на хипоксију, цереброваскуларна оштећења се јављају много чешће због веће рањивости васкуларног система, који има анатомске и физиолошке карактеристике у различитим фазама гестацијске старости.

Поремећаји церебралне циркулације код новорођенчади.

Хеморагични	Исхемијски
Пери-интравентрикуларне хеморагије Субарахноидно крварење: субдурално крварење интрацеребрално (фокално) крварење таламично крварење крварење у хороидни плексус латералне коморе церебеларно крварење	перивентрикуларна леукомалација субкортикална леукомалација парасагитална некроза пораз оптичког таламуса и базалних ганглија церебрални инфаркти фокалне исхемијске лезије можданог стабла и малог мозга

Познато је да су кортикални и субкортикални делови мозга од 24. до 36-37. недеље интраутериног развоја добро снабдевени крвљу путем лептоменингеалне ембрионалне васкуларне мреже, која штити ове структуре од оштећења код превремено рођених беба. Перивентрикуларна зона (бела масе мозга која се налази 4-5 цм изнад латералних комора), која се састоји од силазних кортикалних трактова, доживљава највећи недостатак снабдевања крвљу. Дубоки слојеви перивентрикуларне беле масе су зона суседног снабдевања крвљу између предње, средње и задње мождане артерије. Васкуларне анастомозе су слабо развијене у овим периодима гестације, па стога поремећај протока крви кроз дубоке артерије код новорођенчади са малом телесном тежином узрокује смањење перфузије можданог ткива - перивентрикуларну исхемију и развој перивентрикуларне леукомалације.

Главни извор перивентрикуларних хеморагија (ПВХ) је герминативни матрикс (ГМ), који функционише у мозгу од ембрионалног периода. Ова структура је максимално заступљена код фетуса у 12-16 недељи гестације. Интензивно се развија до 6. месеца интраутериног живота, након чега подлеже инволуцији и до 32. недеље гестације практично престаје да постоји. Герминативни матрикс се налази испод и латерално од епендима који облаже дно латералне коморе и налази се директно изнад главе и тела каудатног једра. Герминативни матрикс је најважнија структура мозга, која снабдева неуронским и глијалним градивним материјалом кортекс и субкортикалне ганглије током ране онтогенезе. Ова структура се снабдева крвљу углавном из слива предње мождане артерије, али њени незрели крвни судови са широким луменима немају базалну мембрану и мишићна влакна. У овој зони има мало потпорне строме, а фибриолитичка активност је повећана. Ови фактори доприносе повећаној рањивости крвних судова герминативног матрикса, посебно код деце са изузетно ниском телесном тежином. Перивентрикуларна хеморагија се заснива на неуспеху ауторегулаторних способности церебралног крвотока, односно способности одржавања константног снабдевања мозга крвљу без обзира на флуктуације системског артеријског притиска. Перивентрикуларна хеморагија може бити изолована (субепендимална), проширена на коморе (интравентрикуларна) са захваћеношћу перивентрикуларног паренхима (перивентрикуларног) мозга услед развоја секундарног хеморагичног инфаркта у перивентрикуларној регији.

Класификација се заснива на обиму хеморагије и реакцији (ширењу) вентрикуларног система. У нашем раду користимо класификацију Л. Папила и сарадника, која подразумева четири степена хеморагије:

• Степен I - изоловано субепендимално крварење (субепендимални хематом),
• Други степен - ширење субепендималног крварења у шупљину латералне коморе, без његовог ширења у акутном периоду,
• Трећи степен - масивно интравентрикуларно крварење са дилатацијом латералних комора,
• Четврти степен - комбинација интравентрикуларног крварења и хеморагичног перивентрикуларног инфаркта.

По нашем мишљењу, најтачније одражава локализацију и обим хеморагије, узима у обзир промене у величини комора и најједноставнији је и најпогоднији за практичну употребу.

Динамичко ултразвучно праћење новорођенчади високог ризика показало је да се велика већина перивентрикуларних хеморагија јавља и развија у првој недељи живота, првенствено између 24 и 72 сата након рођења. Код новорођенчади мале порођајне тежине, хеморагије се јављају у 15% случајева у каснијем датуму, након друге недеље живота. Ако се перивентрикуларно хеморагија јави касније, она је скоро увек бенигна и ризик од компликација је низак. Пријављени су случајеви интраутерине дијагнозе перивентрикуларних хеморагија.

Ехографске карактеристике перивентрикуларних хеморагија

ПВХ I степена (субепендимално крварење). Субепендимални хематом се визуализује као хиперехогена заобљена формација са јасним контурама у пределу главе каудатног језгра, каудоталамичног зареза или интервентрикуларног отвора. Код овог крварења се не примећује повећање величине латералне коморе. Промена облика латералне коморе на страни крварења је могућа код великог хематома.

ПВК II степена. Уз хиперехогена подручја у пределу главе каудатног језгра или интервентрикуларног отвора, у шупљини још увек непроширене латералне коморе, често са обе стране, одређују се додатне хиперехогене структуре које су повезане са васкуларним плексусима и деформишу их. У овом случају, нестанак каудо-таламичног зареза се примећује због додатних ехо сигнала из крвног угрушка.

Присуство дилатираних, асиметричних, грудвастих васкуларних плексуса са неравним контурама омогућава дијагнозу ПВС II степена.

ПВК трећег степена. Хиперехоичне структуре (крвни угрушци) се примећују у дилатираним латералним коморама, у 85% случајева могу бити на обе стране. У најтежим случајевима формирају се угрушци који понављају облик можданих комора (тампонада). У III и IV коморама, угрушци се откривају много ређе.

ПВХ IV степена. Тромб формиран у латералној комори код ПВХ III степена може изазвати оштећен венски одлив кроз гране терминалне вене које се налазе перивентрикуларно. Ово доводи до венског инфаркта, који је главни фактор у развоју перивентрикуларних лезија. Ово крварење карактерише присуство интравентрикуларног крвног угрушка, дилатације комора и хеморагичног венског инфаркта у перивентрикуларној зони, представљеног хиперехогеним подручјем са јасним контурама. Ово последње може бити лоцирано изнад предњег рога, тела или близу задњег рога латералне коморе. ПВХ IV степена је једнострана у 96-98% случајева. У 15-23% случајева, крварење се повећава од субепендималног до паренхиматозног током прве недеље живота.

Динамичким скенирањем (свакодневно током прве недеље живота, затим једном недељно након 7. дана живота), ПВК I степена перзистира до два до три месеца живота, мењајући се у структури и ехогености и смањујући се у величини. У 52% случајева хематом нестаје без трага, или на његовом месту, у 48% случајева, у року од 2-4 недеље, формира се субепендимална псеудоциста (СЦ), чија је особеност одсуство субепендималне облоге. По правилу, субепендимална псеудоциста се смањује до 6-9 месеци живота.

Ресорпција интравентрикуларних крвних угрушака након ПВС II степена, а посебно III степена, одвија се постепено, обично у року од 5-6 недеља. У подручју паренхималног крварења код ПВС IV степена, поренцефална псеудоциста повезана са шупљином латералне коморе формира се у 75-82% случајева 24-36. дана живота. Најтипичнија компликација ПВС III-IV степена је дилатација латералних комора, чија тежина и учесталост су одређени тежином патолошког процеса. Субкомпензована дилатација се развија у року од 1-3 недеље и примећује се код 48% деце са ПВС III степена. Обично, до тренутка отпуста детета из болнице, могуће је рећи да ли је дилатација комора била пролазна, перзистентна или прогресивна са развојем интерног хидроцефалуса. Потпуна или делимична оклузија се процењује на основу дилатације прекривајућих делова цереброспиналног ликвора.

Перивентрикуларна леукомалација (ПВЛ) је исхемијски инфаркт беле масе мозга око спољашњих углова латералних комора. Донедавно је дијагноза ПВЛ била закључак који су доносили само патолози, будући да нема клиничких симптома који указују на оштећење перивентрикуларне регије код мале деце. Патолошки, ПВЛ открива мала подручја омекшале мождане масе испред предњих рогова, близу латералних углова латералних комора и латерално од задњих рогова. У неким случајевима, калцификација и глиоза се јављају неколико недеља након исхемијског можданог удара, остављајући „перивентрикуларни ожиљак“, у другима се формирају појединачне или вишеструке шупљине (псеудоцисте), које се временом могу срушити и довести до секундарне дилатације комора и субарахноидног простора. У 25% случајева, ПВЛ је комбинована са фокалним хеморагијама. У 25% случајева, секундарна хеморагија се јавља у подручју некротичног ткива са формирањем хеморагичних инфаркта, а понекад и ПВС.

На ехограму у коронарној и парасагиталној равни, акутна (почетна) фаза ПВЛ карактерише се значајним повећањем ехогености перивентрикуларних зона са обе стране, израженијим у пределу тела и задњих рогова латералних комора. Ређе се примећује повећање ехогености изнад предњих рогова. Често је захваћено подручје изоехогено са васкуларним плексусом и одвојено је од латералне коморе само траком цереброспиналне течности. ПВЛ је симетричан, односно увек билатеран. Ултразвучна дијагноза у овој фази је тешка, јер повећање ехогености може бити последица особености васкуларизације и непотпуне мијелинације перивентрикуларних зона код превремено рођене деце. ПВЛ се највероватније развија ако се, након поновљеног прегледа након 10-14 дана, задржи изражена ехогеност у перивентрикуларним подручјима. Спектрална доплерографија помаже у диференцијалној дијагнози акутне фазе ПВЛ и нормалног ореола повећане ехогености.

Касна ехографска фаза ПВЛ је цистична дегенерација, која се развија на месту високе ехогености. Цисте немају епителну облогу и могу се спајати и формирати веће шупљине. У овом случају се често примећује минимално и/или умерено ширење вентрикуларног система, углавном латералних комора због предњих рогова и тела. Затим, у року од 6-8 недеља, цисте колабирају, замењују се ожиљним ткивом и изазивају секундарну атрофију мождане материје. Код атрофије, латералне коморе не губе своје нормалне обрисе, већ постају заобљеније у пределу предњих рогова и тела. У овом случају се не примећују ехографски знаци оклузије цереброспиналне течности.

Субкортикална леукомалација (СЛ) настаје због оштећеног снабдевања крвљу субкортикалних структура лептоменингеалним судовима у последњем тромесечју трудноће. У почетним фазама, ехограми показују едем можданог ткива, који се карактерише дифузним повећањем ехогености можданог ткива и смањењем (одсуством) пулсације можданих судова. Касније, по правилу, у року од две недеље, на позадини едема развијају се жаришта повећане ехогености без јасних контура. До краја месеца, у можданом ткиву се формирају вишеструке, мале, паренхиматозне цисте. Истовремено, вентрикуларни систем, а често и субарахноидални простор, благо се шире.

Вентрикуларна дилатација

Сасвим је лако открити дилатацију и асиметрију комора током ултразвучног прегледа. Уколико постоји било каква сумња, поновни преглед треба извршити после неког времена. Један од најчешћих узрока дилатације је конгенитална стеноза Силвијевог водовода.

Агенеза corpus callosum-а је још једна честа конгенитална малформација која доводи до хидроцефалуса. Она узрокује значајно померање латералних комора и предње померање треће коморе.

Интракранијални хематом

1. Субепендимално крварење се визуализује као једно или више хиперехогених подручја одмах испод латералних комора и најбоље се види на попречним пресецима, у пределу предњих рогова. Потврдите дијагнозу сагиталним скенирањем: крварење може бити билатерално. Ово је крварење првог степена.
2. Интравентрикуларна хеморагија у недилатиране коморе. Додатне ехоструктуре се појављују на позадини анехогених комора (као и из хиперехогених васкуларних плексуса), што одговара крвним угрушцима у коморама. Ако нема знакова дилатације комора, онда је ово други степен хеморагије.
3. Интравентрикуларно крварење у проширене коморе. Када постоји интравентрикуларно крварење у проширене коморе, ово је крварење III степена.
4. Интравентрикуларна хеморагија, праћена крварењем у мождану супстанцу, визуализује се као подручја повећане ехогености у можданој структури. Ово је хеморагија IV степена, најизраженија.
5. Компликације хеморагија. Код I и II степена, крв се обично реапсорбује током прве недеље живота, али тежа хеморагије (III и IV степен) могу изазвати постхеморагични хидроцефалус и такође довести до ресорпције ткива са формирањем циста у можданим хемисферама. Ово може довести до кашњења у развоју са неуролошким симптомима.

Патологија мозга новорођенчади

• Некроза можданог ткива, дефинисана као хипоехогена зона са нејасним обрисом, смештена латерално од латералних комора (перивентрикуларна леукомалација).
• Церебрални едем може довести до облитерације можданих комора и сулкуса. Мозак је ехогенији него нормално.
• Инфекције мозга могу изазвати промене у ехогености, укључујући присуство тачкастих хиперехогених структура услед калцификације.