Трихоепителиом: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Трихоепителиом (синоними: Бруков аденоидни цистични епителиом, површински трихобластом, трихоепителиоматозни невус итд.) је развојни дефект фоликула длаке и знојних жлезда.

Узроци и патогенеза трихоепителиома. Верује се да се трихоепителиом развија из дела фоликула длаке са великом акумулацијом Меркелових ћелија на месту везивања мишића који подиже длаку. Болест је фамилијарна у 50-75% случајева и наслеђује се аутозомно доминантно. Често се јавља код жена.

Симптоми трихоепителиома. Трихоепителиом је често вишеструк, јавља се углавном у младом и адолесцентном добу, локализован је углавном на лицу и трупу. У почетку се на кожи назолабијалних набора појављују ситно-нодуларни туморски елементи, чији пречник ретко прелази 0,5 цм. Постепено се број нодула повећава, шире се параназално, захватајући кожу носа, главе, ушних шкољки, што понекад доводи до зачепљења спољашњих слушних канала, врата, интерскапуларне регије. У многим случајевима се изражава доминантна краниоцефална „епителиоматоза“. Понекад се примећује у комбинацији са цилиндромом, јер постоји блиска хистогенетска веза између њих. Породични случајеви су чести, вероватно са аутозомно доминантним типом наслеђивања.

Клинички се прави разлика између једноставног трихоепителиома, који може бити усамљени или вишеструки, и десмопластичног.

Трихоепителиом се обично развија у детињству или касније. Појављују се вишеструки мали, обично пречника 2-8 мм, густи туморолики елементи хемисферичних заобљених обриса, боје нормалне коже или светло ружичасте боје. Њихова површина је глатка, али су код већих елемената видљиве телангиектазије. Елементи су локализовани углавном на лицу (назолабијални набори, капци, горња усна, чело), у ретроаурикуларној регији, на кожи главе, ређе - у интерскапуларној регији. Елементи могу бити лоцирани линеарно или имати дисеминовани карактер.

Солитарни трихоепителиом се углавном налази на лицу, чешће у његовом централном делу. Тумор изгледа као папиломатозни или фибропапиломатозни раст густе конзистенције, ружичасте или боје тела, величине до 1 цм, са мрежом проширених капилара на површини. Кожа око тумора није инфилтрирана. Тумор расте споро.

Код десмопластичне варијанте, елементи су ретко вишеструки. Болест је чешћа код жена и клинички се манифестује као беличасти елементи са удубљењем у центру и густом ивицом.

Код мултиплог трихоепителиома, појединачни туморски елементи се спајају у конгломерате. Када се локализују на ушним шкољкама, узрокују механичку оклузију слушних канала и потом губитак слуха. Ови конгломерати могу улцерисати, формирајући базалиоме. Трихоепителиом се може истовремено комбиновати са сирингомом, цилиндромом.

Комбинација вишеструких трихоепителиома и одливака назива се Брук-Шпиглеров синдром.

Хистопатологија: Постоји добро ограничен интраепидермални тумор или циста окружена базалним ћелијским слојем, стромалном фиброзом и фокалном калцификацијом.

Патоморфологија. Обично, у ограниченом подручју испод непромењеног епидермиса, видљиви су комплекси различитих величина и конфигурација, чији спектар може да обухвати примитивне „пупољке“ сличне ембрионалном стадијуму фоликула длаке, формације веома бизарне конфигурације са присуством структура које подсећају на делимично формиран фоликул. Ћелије унутар комплекса су јасно сквамозне епителне природе, а распоређене су палисадно дуж периферије. Примећује се формирање бројних кератинизованих структура типа „рожнати бисер“. У зони кератинизације се често налазе грануле меланина. Описани су случајеви са присуством мање диференцираних ћелијских кластера, на пример, код чврстог типа трихоепителиома, који веома подсећа на базалиом. Међутим, код трихоепителиома, стромална ћелијска инфилтрација се састоји од фибробласта, док се код базалиома са пилоидном диференцијацијом, стромална инфилтрација дуж периферије туморских комплекса састоји од лимфоцита. Трихоепителиом може садржати и тубуларне (аденоидне) структуре, због чега се овај тумор понекад назива епителиом аденоидес цистикум. У неким случајевима, поред ћелијских комплекса, примећује се велики број сквамозних епителних циста. Понекад је садржај циста подложан калцификацији.

Хистогенеза. Фокуси солитарног трихоепителиома састоје се од релативно незрелих ћелија, што га чини сличним базалиому. Међутим, склоност ка формирању фоликула длаке разликује га од овог другог. Електронска микроскопија је открила да су рожњачке цисте трихоепителиома незреле структуре длаке у којима ћелије матрикса длаке директно прелазе у ћелије рожњаче. Хистохемијска студија коришћењем Гоморијеве методе за алкалну фосфатазу показала је позитивну реакцију у многим инвагинацијама на периферији туморских острваца и тяжа, што указује на диференцијацију комплекса длаке.

Прилично је тешко разликовати овај тумор од базалиома са пилоидном диференцијацијом, али реакција на алкалну фосфатазу помаже у томе, што указује на присуство рудиментарних комплекса длаке у трихоепителиому.

Диференцијална дијагноза. Болест треба разликовати од Прингл-Бурневелове болести, сирингома и базалиома.

Лечење трихоепителиома. Добар ефекат има примена цитостатских масти (30% проспедин, 5% флуороурацил, итд.). За уклањање великих чворова користе се криодеструкција, електрокоагулација, хируршка метода, угљен-диоксидни ласер.