Стивенс-Џонсонов синдром

Стивенс-Џонсонов синдром је токсико-алергијска болест која је малигна варијанта булозног мултиформног ексудативног еритема.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Узроци Стивенс-Џонсонов синдром

Могући узроци болести су често лекови (антибиотици, сулфонамиди, аналгетици, барбитурати итд.). Болест се може јавити и због других алергена. Тренутно, већина дерматолога сматра да) су основа мултиформног ексудативног еритема и Стивенс-Џонсоновог синдрома и Лајеловог синдрома токсично-алергијске реакције. Клинички и патогенетски, разлика између њих није квалитативна, већ квантитативна. У овом случају, реакција антиген-антитело је усмерена на кератиноците са формирањем циркулишућих имуних комплекса у крвном серуму, таложењем IgM и C3 компоненте комплемента дуж базалне мембране епидермиса и горњег дела дермиса.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Симптоми Стивенс-Џонсонов синдром

Болест карактерише брз почетак са израженим општим симптомима (висока температура, артралгија, мијалгија). Затим, после неколико сати или 2-3 дана, појављују се лезије коже и слузокоже.

На кожи трупа, горњих и доњих екстремитета, лица, гениталија појављују се дисеминиране заобљене еритемато-едематозне мрље гримизне боје са периферном зоном и удубљеним цијанотичним центром пречника од 1 до 3-51 цм. Такви елементи осипа подсећају на осип мултиформног ексудативног еритема. Затим се у центру многих од њих формирају танкозидни, млитав пликови са серозним или хеморагичним садржајем. Пликови, спајајући се, достижу огромне величине. Отварајући се, остављају сочне, јарко црвене болне ерозије, дуж чијих ивица се налазе фрагменти омотача пликова („епидермални оковратник“). Под утицајем лаганог додира, епидермис „клизи“ (позитиван Николски симптом). Површина ерозије временом се прекрива жућкасто-смеђим или хеморагичним корама.

На слузокожи усне дупље и очију јавља се хиперемија, едем, појављују се млитав пликови, након чијег отварања се формирају болне велике ерозије. Црвена ивица усана је оштро едематозна, хиперемична, има крвареће пукотине и прекривена је крастама. Често се јављају феномени блефарокоњунктивитиса до панофталмије, оштећења слузокоже уретре, бешике, горњих дисајних путева. Тешке опште појаве (грозница, малаксалост, главобоље итд.) трају 2-3 недеље.

Компликације и посљедице

На овој позадини се често развијају упала плућа, дијареја, бубрежна инсуфицијенција и друге компликације. У 30% случајева примећује се смртоносни исход.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Дијагностика Стивенс-Џонсонов синдром

У крви се примећују леукоцитоза, еозинопенија, повећана ЕСР, повећани билирубин, уреа, нивои аминотрансфераза, промене у фибринолитичкој активности плазме услед активације протеолитичког система и смањење укупне количине протеина услед албумина.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се спроводи са пемфигусом, Лајеловим синдромом итд.

[ 20 ]

Третман Стивенс-Џонсонов синдром

Кортикостероиди се прописују брзином од 1 мг/кг тежине пацијента (у смислу преднизолона) док се не постигне изражен клинички ефекат, након чега следи постепено смањење дозе до потпуног повлачења у року од 3-4 недеље. Ако је орална примена немогућа, кортикостероиди се прописују парентерално. Такође се предузимају мере за инактивацију и уклањање антигена и циркулишућих имуних комплекса из организма, коришћењем ентеросорбената, хемосорпције, плазмаферезе. За сузбијање синдрома ендогене интоксикације, парентерално се примењује 2-3 литра течности дневно (физиолошки раствор, хемодеза, Рингеров раствор итд.), као и албумин и плазма. Такође се прописују калцијум, калијум, антихистаминици, а у случају претње од инфекције - антибиотици широког спектра. Споља се користе кортикостероидне креме (лоринден Ц, дермовајт, адвантан, тридерм, целестодерм са гаромицином итд.), 2% водени раствори метилен плавог, гентија љубичасте.