Склерома гркљана: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Ларингеални склером је хронични специфични инфламаторни процес у слузокожи дисајних путева са претежном локализацијом у носној дупљи и гркљану (према међународној статистици, 60% у носној дупљи и 39% у гркљану). Често се примећују истовремене лезије носа и гркљана. У већини случајева, инфекција дебитује у носној дупљи (риносклером), али постоје и чести случајеви примарних лезија гркљана, које су клинички много значајније, пошто настали склеромски инфилтрати неизбежно завршавају ларингеалном стенозом различитог степена, све до асфиксије.

Склерома је честа широм света, али постоје региони где је учесталост склерома ендемска (Белорусија, Украјина, Пољска, Чехословачка, одређени региони Србије, Црне Горе, Румуније, Швајцарске, Индонезије, земље Централне Америке. Мала ендемска жаришта налазе се у Аустрији, Шпанији, Азији, Африци).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Узрок ларингеалне склероме

Патогени агенс је инкапсулирана бактерија слична Фридлендеровом бацилу или микроорганизму који је Абел-Левенберг изоловао код пацијената са озоном. Ову бактерију је изоловао 1882. године В. Фриш из склеромских инфилтрата, из којих се може култивисати. Ређе се Фришов бацил налази у секретима слузокоже. Склерома је практично незаразна болест, а микроорганизам постаје патоген само под одређеним условима. Сматра се да влажна клима, мочварна и шумовита подручја, недостатак инсолације и сеоски услови живота доприносе инфекцији. Женски пол је чешће погођен. У приближно 5% случајева, деца млађа од 15 година оболевају од склерома.

Патолошка анатомија. Ларингеални склером почиње формирањем густих инфилтрата у субмукозном слоју, који се састоје од малих заобљених ћелија и плазма ћелија, као и великог броја вретенастих ћелија и фибробласта, који завршавају формирање жаришта склерома, претварајући га у густи тумор. Цилиндрични епител који се налази изнад инфилтрата трансформише се у вишеслојни сквамозни кератинизовани епител. Разлика између склерома и других специфичних болести горњих дисајних путева је у томе што промене на слузокожи које се јављају са њим не улцерирају. Што се тиче склеромског инфилтрата, он садржи вакуолизоване пенасте ћелије типичне за склером, који је описао Микулич. Ове ћелије садрже мале хијалинске инклузије (Раселова тела) и кластере склеромских бактерија, које се често налазе између Микуличових ћелија. Склероматозне лезије еволуирају током више година, а затим подлежу ожиљавању (без распадања), што доводи до формирања стенотичних ожиљака ларинкса, оштећеног дисања и формирања гласа.

Симптоми ларингеалне склероме

Болест почиње постепено, манифестујући се у дебитантском периоду знацима баналног катаралног ларингитиса, затим прелазећи у „суву фазу“. Истовремено, сличне појаве се примећују и у носној дупљи. Карактеристика склеромских жаришта је њихова појава у уским местима горњих дисајних путева. Пошто су склеромски инфилтрати локализовани углавном у субглотичном простору, најизраженији и најранији знак ларингеалног склерома су проблеми са дисањем, а затим, како се жаришта упале шире на вокални апарат, придружује се дисфонија, која напредује до потпуне афоније.

Ларингоскопија открива бледо ружичасте инфилтрате; на местима где почиње процес ожиљавања, инфилтрати добијају беличасту нијансу и постају густи на додир. Инфилтрати се обично налазе симетрично испод гласних набора, ширећи се временом на цео обим гркљана. Склероматозни инфилтрати имају својство пузања и ширења и навише, у пределу гласних набора, и наниже, покривајући трахеју, а понекад и главне бронхије. Много ређе, процес почиње у супраглотичном простору: инфилтрати се формирају на ларингеалној површини епиглотиса, на вестибуларним и ариепиглотичним наборима. Склероза инфилтрата доводи до деформације анатомских структура на којима су настали. Тако се епиглотис смањује, скупља и помера ка вучном ожиљном ткиву - латрално или у лумен вестибулума гркљана. Обично се у вестибуларном делу гркљана, поред типичних густих инфилтрата, појављује и грануломатозно ткиво, које по свом изгледу подсећа на ларингеалне папиломе.

Лумен гркљана је значајно сужен прстенастом стенозом, дисање постаје бучно, шиштаво, а диспнеја се јавља при физичком напору. Епител који покрива инфилтрате не улцерише (важан диференцијално-дијагностички знак), прекривен је чврсто прилепљеним беличасто-мутним секретом који емитује слаткасто-загушљив мирис (не смрдљив, као код озене, али прилично непријатан).

Дијагноза ларингеалног склерома

Дијагноза узнапредовалих облика склерома гркљана није тешка, посебно када се сличне лезије истовремено открију у носној дупљи и ждрелу. Склерому такође одаје горе поменути карактеристичан слаткасто-засићени мирис, који се осећа на даљину. Ако жаришта склерома захватају само гркљан, треба их разликовати од других специфичних болести гркљана и тумора. Уз различите методе свеобухватног прегледа пацијента (рендген плућа, серолошки тестови, бактериолошки преглед), биопсија је обавезна приликом постављања коначне дијагнозе. Материјал се мора узети током директне ларингоскопије или чак у неким случајевима током дисекције тироидне хрскавице, из дубине инфилтрата, јер због своје густине, током индиректне ларингоскопије инструмент обично клизи по површини слузокоже и не продире дубоко у предмет.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лечење ларингеалне склероме

Нехируршко лечење склерома ларинкса практично се не разликује од лечења риносклерома. Посебност лечења склерома ларинкса је његова усмереност на елиминисање стенозе ларинкса и обезбеђивање природних функција ларинкса. У ту сврху користе се методе ендоларингеалне хирургије, галванокаутеризације, дијатермокоагулације и методе дилатације сужених делова ларинкса. Међутим, ефикасност ових метода није довољно висока због сталних рецидива. У случају тешке стенозе примењује се трахеостомија, након чега се ожиљно ткиво уклања или ендоларингеалним приступом или приступом кроз ларингофисуру са накнадном пластичном операцијом коришћењем режњева са локалне слузокоже према Б. С. Крилову (1963).

Прогноза за ларингеални склером

Прогноза за живот са ларингеалним склеромом је повољна, али у односу на функције ларинкса зависи од тежине процеса. Често таквим пацијентима треба вишеструке пластичне операције, па чак и постају доживотни носиоци каниле.