Склеродерма и оштећење бубрега - Дијагноза

Лабораторијска дијагностика склеродерме и оштећења бубрега

Лабораторијски преглед пацијената са системском склеродермом може открити анемију, умерено повећање седиментације еритроцита, леукоцитозу или леукопенију, хиперпротеинемију са хипергамаглобулинемијом, повишене нивое Ц-реактивног протеина и фибриногена. Имунолошки преглед открива антинуклеарни фактор (код 80% пацијената), реуматоидни фактор (углавном код пацијената са Шегреновим синдромом) и специфична антинуклеарна антитела „склеродерме“. То укључује:

• антитопоизомераза (претходни назив - aHTH-Scl-70), откривена углавном код дифузног кожног облика системске склеродерме;
• антицентромере - код 70-80% пацијената са ограниченим обликом системске склеродерме;
• анти-РНК полимераза - повезана са високом учесталошћу оштећења бубрега.

Склеродермска нефропатија карактерише се повећањем нивоа ренина у плазми, што се у неким случајевима открива чак и код пацијената са благом артеријском хипертензијом или нормалним артеријским притиском. Код 30% пацијената са правом склеродермском нефропатијом развија се микроангиопатска хемолитичка анемија, која се може дијагностиковати на основу изненадног наглог смањења нивоа хемоглобина и хематокрита, ретикулоцитозе, повећања концентрације билирубина и лактат дехидрогеназе (ЛДХ) у крвном серуму и детекције шистоцита у размазу периферне крви.

Инструментална дијагностика склеродерме и оштећења бубрега

За дијагностиковање оштећења микроциркулаторних крвних судова код системске склеродерме користи се метода капилароскопије широког поља нохтног лежишта, која омогућава идентификацију ширења и закривљености капиларних петљи, смањења капиларне мреже (смањење броја капилара, „аваскуларних поља“).

Савремена неинвазивна метода ултразвучне доплерографије интрареналних артерија омогућава процену стања бубрежног крвотока, уз помоћ које је могуће идентификовати поремећаје чак и пре развоја клиничких манифестација склеродермске нефропатије.

Диференцијална дијагноза склеродерме

У дијагностиковању системске склеродерме, клинички симптоми болести су од одлучујућег значаја. Америчко реуматолошко удружење је предложило једноставне дијагностичке критеријуме за системску склеродерму, укључујући:

• „велики“ критеријуми:
  • проксимална склеродерма - склеродермска лезија коже проксимално од метакарпофалангеалних зглобова, која се шири на груди, врат и лице;
• „мањи критеријуми“:
  • склеродактилија;
  • дигитални чиреви или ожиљци на палмарној површини нокатних фаланги прстију;
  • билатерална базална плућна фиброза.

Дијагноза склеродерме се заснива на комбинацији главних и најмање два споредна критеријума. Појава знакова оштећења бубрега код пацијената са утврђеном дијагнозом системске склеродерме указује на развој склеродермске нефропатије. Дијагноза праве склеродерме бубрега је несумњива код развоја акутне бубрежне инсуфицијенције у комбинацији са тешком или малигном артеријском хипертензијом код пацијената са системском склеродермом. Међутим, иста клиничка слика која се развила на почетку болести, чак и пре верификације дијагнозе системске склеродерме, представља значајне дијагностичке потешкоће. У овој ситуацији, карактеристична тријада раних знакова системске склеродерме може помоћи у разјашњавању дијагнозе: Рејноов синдром, артикуларни синдром (обично полиартралгија) и густи едем коже. Поред тога, од великог значаја је откривање специфичних антитела - антицентромера, антитопоизомераза, анти-РНК полимераза. Последње две групе антитела се најчешће откривају код дифузног кожног облика системске склеродерме и повезане су са неповољном прогнозом.

Још једна важна дијагностичка метода у овом случају је биопсија бубрега. Она ће разликовати праву склеродерму бубрега од других болести које се јављају са акутном бубрежном инсуфицијенцијом - акутног интерстицијалног нефритиса, хемолитичко-уремичког синдрома. Хроничну склеродерму нефропатију треба разликовати од болести бубрега изазване лековима, чији је развој могућ током лечења системске склеродерме пенициламином. Терапија пенициламином може довести до развоја нефротског синдрома, у неким случајевима са знацима бубрежне дисфункције. Морфолошки, ово открива слику мембранске нефропатије. Прекид лека са накнадним повећањем дозе преднизолона доводи до елиминације нефротског синдрома, нестанка протеинурије и нормализације бубрежне функције.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]