Склеродерма и оштећење бубрега - Симптоми

Симптоми оштећења бубрега код склеродерме

Оштећење бубрега код системске склеродерме најчешће се развија код пацијената са дифузним кожним обликом болести, са њеним акутним прогресивним током, у року од 2 до 5 година од почетка, мада се нефропатија може развити и са хроничним споро прогресивним током склеродерме. Главни клинички знаци склеродермске нефропатије су протеинурија, артеријска хипертензија и оштећена функција бубрега.

• Протеинурија је типична за већину пацијената са системском склеродермом са оштећењем бубрега. По правилу, не прелази 1 г/дан, није праћена променама у уринарном седименту и код 50% пацијената је комбинована са артеријском хипертензијом и/или бубрежном дисфункцијом. Нефротски синдром се развија изузетно ретко.
• Артеријска хипертензија се примећује код 25-50% пацијената са склеродермском нефропатијом. Већину пацијената карактерише умерена артеријска хипертензија, која може да перзистира годинама без изазивања бубрежне дисфункције. Овај облик артеријске хипертензије се примећује код споро прогресивног облика системске склеродерме и карактерише се касним развојем. Код 30% хипертензивних пацијената развија се малигна артеријска хипертензија, која се карактерише наглим и оштрим повећањем артеријског притиска преко 160/100 mm Hg, у комбинацији са прогресивним погоршањем бубрежне функције до развоја олигуричне акутне бубрежне инсуфицијенције, са ретинопатијом, оштећењем ЦНС-а и срчаном инсуфицијенцијом. Овај облик артеријске хипертензије има неповољну прогностичку вредност.
• Хронична бубрежна инсуфицијенција код пацијената са системском склеродермом, као и артеријска хипертензија, повезана је са неповољном прогнозом. У већини случајева склеродермске нефропатије, хронична бубрежна инсуфицијенција је комбинована са артеријском хипертензијом, али се може развити и са нормалним крвним притиском. У овом случају се примећује честа комбинација бубрежне дисфункције са микроангиопатском хемолитичком анемијом и тромбоцитопенијом, што може манифестовати хроничну бубрежну инсуфицијенцију.

Ток и симптоми склеродерме

Симптоми склеродерме карактеришу се значајним полиморфизмом и укључују следеће манифестације:

• лезија коже која се манифестује густим едемом, индурацијом, атрофијом, жариштима де- и хиперпигментације;
• васкуларно оштећење са развојем генерализованог Рејноовог синдрома код више од 90% пацијената, васкуларно-трофички поремећаји (дигитални улкуси, некроза), телангиектазије;
• оштећење мишићно-скелетног система у облику полиартралгије, артритиса, миозитиса, атрофије мишића, остеолизе, калцификације меких ткива, најчешће периартикуларне;
• оштећење респираторних органа са развојем фиброзирајућег алвеолитиса и дифузне пнеумофиброзе код већине пацијената. Са дуготрајним хроничним током болести развија се плућна хипертензија;
• оштећење гастроинтестиналног тракта са претежним захватањем једњака (дисфагија, дилатација, сужавање у доњој трећини, рефлуксни езофагитис, стриктуре и чиреви једњака), ређе - црева (дуоденитис, синдром малапсорпције, констипација, у неким случајевима - цревна опструкција);
• оштећење срца, најчешће представљено развојем интерстицијалног миокардитиса, кардиосклерозе, миокардне исхемије, која се клинички манифестује поремећајима ритма и проводљивости, све већим срчаним застојем. Мање често је оштећење ендокардија са формирањем валвулних дефеката, првенствено митралног, перикардитиса;
• оштећење нервног и ендокриног система у облику полинеуропатије, хипотиреоидизма, дисфункције полних жлезда.

Општи симптоми склеродерме могу укључивати грозницу, губитак тежине и слабост, који се примећују током високе активности болести.

Класификација системске склеродерме

Постоји неколико подтипова (клиничких облика) системске склеродерме. У зависности од преваленције и тежине промена на кожи, разликују се два главна облика - дифузни и ограничени.

Код ограничене системске склеродерме, примећене код више од 60% пацијената, процес је ограничен на кожу руку, врата и лица, поремећаји органа се јављају касно - 10-30 година након појаве болести.

Дифузна системска склеродерма карактерише се генерализованим лезијама коже трупа и екстремитета са раним - у року од 5 година - развојем висцералних лезија. Ограничени облик има бенигнији ток и повољнију прогнозу у поређењу са дифузним. Према природи тока, разликују се акутна, субакутна и хронична системска склеродерма.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Оштећење бубрега

Први опис оштећења бубрега код системске склеродерме направио је 1863. године Х. Ауспиц, који је известио о развоју акутне бубрежне инсуфицијенције код пацијента са склеродермом, сматрајући то несрећним случајем. Осамдесет година касније, Џ. Х. Талбот и коаутори први су описали интималну хиперплазију и фибриноидну некрозу интерлобуларних артерија код системске склеродерме. Међутим, тек почетком 1950-их, након што су Х. К. Мур и Х. Л. Шечан описали морфолошке промене у бубрезима три пацијента са системском склеродермом који су умрли од уремије, препозната је могућност тешке нефропатије код склеродерме.

Тачну учесталост нефропатије код системске склерозе је тешко утврдити, јер умерено оштећење бубрега у већини случајева није клинички евидентно. Учесталост оштећења бубрега зависи од метода које се користе за његово откривање: клинички симптоми нефропатије се примећују код 19-45% пацијената са системском склерозом. Употреба функционалних метода истраживања нам омогућава да откријемо смањење бубрежног протока крви или брзине гломеруларне филтрације (GFR) код 50-65% пацијената, а морфолошки знаци васкуларног оштећења бубрега се откривају код 60-80% пацијената.

Оштећење бубрега, заједно са другим висцеритисом, може се развити код пацијената са ограниченим обликом системске склеродерме, али се углавном јавља код дифузног кожног облика болести. Истовремено, тежак облик нефропатије у облику растуће артеријске хипертензије и акутне бубрежне инсуфицијенције („права склеродерма бубрега“) примећује се код не више од 10-15% пацијената.