Синдром празног турског седла: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Доста често је синдром празног турског седла асимптоматски. У присуству симптома, клиничка слика је изузетно разнолика. Главна манифестација синдрома празног турског седла (СПС) је хипоталамусно-хипофизна дисфункција различитог степена. Могуће су главобоље у челу, цурење цереброспиналне течности из носа при кашљању и кијању, као и промене у видним пољима. Неурометаболичко-ендокрини синдроми су веома широко заступљени: церебрална гојазност са олиго- или аменорејом, синдром перзистентне галактореје-аменореје, микседем, лажни псеудохипопаратиреоидизам, акромегалија, дијабетес инсипидус, панхипопитуитаризам, парцијални хипопитуитаризам, субклинички поремећаји нивоа секреције тропних хормона. Клинички симптоми су изузетно динамични, са сменом једног неуроендокриног синдрома у други, и спонтаним ремисијама. Емоционално-лични, мотивациони и вегетативни поремећаји су прилично значајни, али се не примећују специфичне карактеристике.

У 80% случајева, рендгенски снимци лобање показују повећање величине турског седла, истањивање његовог леђа, а облик турског седла је најчешће цилиндричан. Често се срећу хидроцефалични облик лобање и хипертензивни феномени. Међутим, синдром празног турског седла може се јавити на позадини нормалне радиографске слике.

У клиничкој слици, у први план могу доћи симптоми бенигне интракранијалне хипертензије - „псеудотумор мозга“, који се карактеришу главобољама хипертензивне природе, едемом оптичких дискова, повећаним интракранијалним притиском са нормалним саставом цереброспиналне течности. Дијагноза је могућа након пнеумоенцефалографије или циљане компјутеризоване томографије. Чешће се примећује код жена које су имале много трудноћа, након дуготрајне употребе оралних контрацептива, на позадини хипертензије, након хормонске терапије замене.

Узроци синдрома празног села. Постоје примарни и секундарни синдроми празног села. Међу етиолошким факторима примарног синдрома, најважнији су конгенитална инсуфицијенција дијафрагме турског села, пролазна хиперфункција и хиперплазија хипофизе са накнадном инволуцијом (трудноћа, дуготрајна употреба оралних контрацептива, хормонска терапија замене), повећан притисак цереброспиналне течности (Пиквиков синдром, „псеудотумори мозга“, артеријска хипертензија). Конгенитална неразвијеност дијафрагме може бити погоршана пролазном хиперфункцијом хипофизе и њеног стабљика, а флуктуације притиска цереброспиналне течности доводе до увођења арахноидне мембране са течношћу у шупљину села.

Узроци секундарног синдрома празног села су поремећај дијафрагме села током неурохируршке интервенције и формирање слободног простора у шупљини села турцика као резултат уклањања лезије која заузима простор.

Патогенеза синдрома „празне“ селе турцике. Код конгенитално дефектне дијафрагме селе и повећаног интракранијалног притиска, као резултат различитих узрока долази до испупчења арахноидне мембране испуњене цереброспиналном течношћу у селу турцику. Имплантирана „кеса цереброспиналне течности“ гура хипофизу на зид селе турцике, поремећавајући углавном функције аденохипофизе. Поред тога, долази до компресије хипофизне дршке са поремећајем хипоталамичке контроле над функцијама хипофизе. Потоњи узрок се сматра најзначајнијим за формирање неуроендокриних синдрома. Слика неуроендокриних поремећаја зависи од квалитета конституционалне инфериорности церебралних система неуроендокрине регулације.

Диференцијална дијагноза. Пре свега, потребно је искључити волуметријски процес у турском седлу (тумор, циста), хеморагију у тумор.

Лечење синдрома „празне“ селе турцике. Хируршка интервенција са пластичном хирургијом дијафрагме селе турцике користи се само када се визуелни поремећаји повећавају. Фармакотерапија се састоји од употребе средстава усмерених на смањење притиска цереброспиналне течности, побољшање хемодинамике мозга и нормализацију артеријског притиска. У ту сврху се користе васкуларни, дехидратирајући и хипотензивни агенси. Остале терапијске мере зависе од квалитета неуроендокриних поремећаја.