Синдром празног седла.

Израз „празно турско седло“ (ПТС) ушао је у медицинску праксу 1951. године. Након анатомског рада, предложио га је С. Буш, који је проучавао обдукцијски материјал од 788 пацијената који су умрли од болести које нису повезане са патологијом хипофизе. У 40 случајева (34 жене) пронађена је комбинација готово потпуног одсуства дијафрагме турског седла са спљоштењем хипофизе у облику танког слоја ткива на њеном дну. У овом случају, турско седло је било празно. Сличну патологију су раније описали и други анатоми, али је Буш први повезао делимично празно турско седло са дијафрагмалном инсуфицијенцијом. Његова запажања су потврђена каснијим студијама. У литератури, овај израз означава различите нозолошке облике, чија је заједничка карактеристика проширење субарахноидног простора у интраселарни регион. Турско седло је обично увећано.

Узроци Синдром празног турског седла.

Узрок и патогенеза празне селе турцике нису потпуно јасни. Празна села турцика која се развија након зрачења или хируршког лечења је секундарна, док је она која се јавља без претходне интервенције у хипофизи примарна. Клиничке манифестације секундарне празне селе турцике одређене су основном болешћу и компликацијама примењене терапије. Ово поглавље је посвећено проблему примарне празне селе турцике. Сматра се да је за развој „празне селе турцике“ неопходна инсуфицијенција њене дијафрагме, тј. задебљана избочина дуре матер која формира кров селе турцике и затвара излаз из ње. Дијафрагма одваја шупљину селе од субарахноидног простора, искључујући само отвор кроз који пролази стабљика хипофизе. Причвршћивање дијафрагме, њена дебљина и природа отвора у њој подложни су значајним анатомским варијацијама.

Линија његовог припоја за задњи део селе и њен туберкулум може бити спуштена, укупна површина је равномерно истањена, а отвор је проширен због скоро потпуног смањења дијафрагме, која остаје као танак (2 мм) обод дуж периферије. Настала инсуфицијенција доводи до ширења субарахноидног простора у интраселарни регион и до појаве способности пулсације цереброспиналне течности да директно утиче на хипофизу, што може довести до смањења њене запремине.

Све варијанте конгениталних патологија структуре дијафрагме узрокују њену апсолутну или релативну инсуфицијенцију, што је неопходан предуслов за развој синдрома празног села. Остали фактори само предиспонирају следеће промене:

1. повећан притисак у супраселарном субарахноидном простору, који, кроз непотпуну дијафрагму, повећава утицај на хипофизу (у случајевима интракранијалне хипертензије, хипертензије, хидроцефалуса, интракранијалних тумора);
2. смањење величине хипофизе и кршење волуметријских односа између ње и турског седла, са кршењем снабдевања крвљу и инфарктом или аденомом хипофизе (код дијабетес мелитуса, повреда главе, менингитиса, синусне тромбозе) као резултат физиолошке инволуције хипофизе (током трудноће - током овог периода, запремина хипофизе може се удвостручити, а код жена које су родиле много деце постаје још већа, јер се након порођаја не враћа на првобитну запремину након почетка менопаузе, када се запремина хипофизе смањује - таква инволуција се може приметити код пацијената са примарном хипофункцијом периферних ендокриних жлезда, код којих долази до повећања лучења тропских хормона и хиперплазије хипофизе, а почетак супституционе терапије доводи до инволуције хипофизе и развоја празног турског седла; сличан механизам је описан након узимања оралних контрацептива);
3. једној од ретких варијанти развоја празне селе турцике - руптуре интраселарне цистерне која садржи течност.

Дакле, празна села турцика је полиетиолошки синдром, чији је главни узрок непотпуна дијафрагма селе турцике.

[ 1 ]

Симптоми Синдром празног турског седла.

Празна села турцика је често асимптоматска и случајно се открива током рендгенског прегледа. „Празна села турцика“ се налази углавном код жена (80%), чешће након 40. године живота, вишеструких породиља. Око 75% пацијената је гојазно. Клинички знаци су разноврсни. Главобоља се јавља код 70% пацијената, што је разлог за почетни рендгенски снимак лобање, који у 39% случајева показује измењену селу турцику и доводи до даљег детаљнијег прегледа. Главобоља се значајно разликује по локализацији и интензитету - од благе, периодичне, до неподношљиве, готово константне.

Могуће је смањење оштрине вида, генерализовано сужавање његових периферних поља и битемпорална хемианопсија. Едем папиле очног живца се ретко примећује, али се његови описи налазе у литератури.

Ринореја је ретка компликација повезана са руптуром пода турског седла (sella turcica) пулсирајућом цереброспиналном течности (celle quick). Резултујућа веза између супраселарног субарахноидног простора и сфеноидног синуса повећава ризик од менингитиса. Појава ринореје захтева хируршку интервенцију, као што је мишићна тампонада турског седла (sella turcica).

Ендокрини поремећаји са празним турским седлом манифестују се у променама тропских функција хипофизе. Студије које користе осетљиве радиоимунске методе и тестове стимулације откриле су висок проценат поремећаја лучења хормона (субклинички облици). Тако су К. Брисмер и др. открили да је 8 од 13 пацијената имало смањен одговор на лучење соматотропног хормона на стимулацију инсулинском хипогликемијом, а приликом проучавања осе хипофиза-надбубрежна кора, лучење кортизола након интравенске примене АЦТХ се неадекватно променило код 2 од 16 пацијената; одговор на метирапон је био нормалан код свих испитаних пацијената. Насупрот овим подацима, Фаглија и др. (1973) су приметили неадекватно ослобађање кортикотропина на различите стимулусе (хипогликемија, лизин вазопресин) код свих испитаних пацијената. Резерве ТСХ и ГТ су такође проучаване коришћењем ТРХ и РГ, респективно. Тестови су показали низ промена. Природа ових поремећаја је још увек нејасна.

Све је више радова који описују хиперсекрецију тропских хормона у комбинацији са празним турским седлом. Први од њих био је податак о пацијенту са акромегалијом и повишеним нивоима соматотропног хормона. ЈН Доминик и др. су пријавили празно турско седло код 10% пацијената са акромегалијом. Обично ови пацијенти такође имају аденом хипофизе. Примарно празно турско седло се развија као резултат некрозе и инволуције аденома, а аденоматозни остаци настављају да хиперсекретују соматотропни хормон.

Најчешћи симптом синдрома „празног турског седла“ је повећање пролактина. Његов раст се примећује код 12-17% пацијената. Као и у случајевима хиперсекреције СТХ, хиперпролактинемија и празно турско седло често су повезани са присуством аденома. Анализа запажања показује да се аденоми током операције налазе код 73% пацијената са празним турским седлом и хиперпролактинемијом.

Постоји опис примарне „празне турске седле“ код пацијената са хиперсекрецијом АЦТХ. Најчешће су то случајеви Иценко-Кушингове болести са микроаденомом хипофизе. Међутим, познат је случај пацијента са Адисоновом болешћу, код кога је продужена стимулација кортикотрофа услед адреналне инсуфицијенције довела до аденома који лучи АЦТХ и празне турске седле. Занимљив је опис 2 пацијента са празном турском седлом и хиперсекрецијом АЦТХ са нормалним нивоом кортизола. Аутори сугеришу производњу АЦТХ пептида са ниском биолошком активношћу и накнадним инфарктом хиперпластичних кортикотрофа са формирањем празне турске седле. Више аутора наводи примере изоловане инсуфицијенције АЦТХ и празне турске седле, комбинације празне турске седле и карцинома надбубрежне жлезде.

Дакле, ендокрине дисфункције код синдрома празног села су изузетно разноврсне. Наилази се и на хипер- и хипосекрецију тропних хормона. Поремећаји се крећу од субклиничких облика који се детектују тестовима стимулације до израженог панхипопитуитаризма. Варијабилност промена ендокрине функције одговара ширини етиолошких фактора и патогенези формирања примарне празне селе турцике.

Дијагностика Синдром празног турског седла.

Дијагноза синдрома празног села се обично поставља током прегледа на тумор хипофизе. Треба нагласити да присуство неурорадиолошких података који указују на увећање и деструкцију турског села не мора нужно указивати на тумор хипофизе. Учесталост примарних интраселарних тумора хипофизе и синдрома празног села у овим случајевима била је иста, 36 и 33%, респективно.

Најпоузданије методе за дијагностиковање празне селе турцике су пнеумоенцефалографија и компјутеризована томографија, посебно у комбинацији са уношењем контрастних средстава интравенозно или директно у цереброспиналну течност. Међутим, знаци карактеристични за синдром празне селе турцике могу се открити чак и на конвенционалним рендгенским снимцима и томограмима. То су локализација промена испод дијафрагме селе турцике, симетричан положај њеног дна у фронталној пројекцији, „затворени“ облик селе, повећање углавном вертикалне величине, одсуство знакова истањивања и ерозије кортикалног слоја, двоконтурно дно на сагиталном снимку, са доњом линијом дебелом и јасном, а горњом замућеном.

Дакле, присуство „празне селе турцике“ са њеним карактеристичним увећањем треба претпоставити код пацијената са минималним клиничким симптомима и непромењеном ендокрином функцијом. У овим случајевима нема потребе за извођењем пнеумоенцефалографије; пацијента треба једноставно посматрати. Треба нагласити да се празна села турцика, праћена повећањем њене величине, често примећује код погрешне дијагнозе аденома хипофизе. Међутим, присуство „празне селе турцике“ не искључује тумор хипофизе. У овом случају, диференцијална дијагностика је усмерена на одређивање хиперпродукције хормона.

Од радиолошких метода за успостављање дијагнозе, најинформативнија је комбинација пнеумоенцефалографије и политомографских студија.

Третман Синдром празног турског седла.

Не постоји специфична терапија за празну селу турцику. Иако комбинација са празном селом турциком не утиче на план лечења тумора, важно је да неурохирург буде свестан њене коегзистенције, јер се у тим случајевима повећава ризик од развоја постоперативног менингитиса.

Превенција

Превенција празног турског седла обухвата спречавање повреда, инфламаторних болести, укључујући интраутерине, као и тромбозе и тумора мозга и хипофизе.

Прогноза

Синдром празног села има другачију прогнозу. Зависи од природе и тока истовремених болести мозга и хипофизе.