Симптоми панхипопитуитаризма

Клинички симптоми болести су веома варијабилни и састоје се од специфичних симптома хормонског недостатка и полиморфних неуровегетативних манифестација.

Панхипопитуитаризам је много чешћи код младих и жена средњих година (20-40 година), али постоје појединачни случајеви болести у ранијој и старијим годинама. Описан је развој Шихановог синдрома код дванаестогодишње девојчице након јувенилног крварења из материце.

Код Симондсовог синдрома, клиничку слику доминира стално растући губитак тежине, у просеку 2-6 кг месечно, али достиже 25-30 кг код тешког, галопирајућег тока болести. Због анорексије, запремина конзумиране хране је значајно смањена, али степен и интензитет губитка тежине у овим случајевима нису адекватни измењеним условима исхране и одређени су примарним поремећајима хипоталамске регулације метаболизма масти и смањењем нивоа соматотропног хормона у организму.

У ретким случајевима, уз кахексију, не долази до смањења апетита, већ до патолошког повећања (булимија). Исцрпљеност је обично једнолична, јер поткожни масни слој свуда нестаје, мишићи атрофирају, а унутрашњи органи смањују запремину. Едем се, по правилу, не јавља.

Карактеристичне промене на кожи укључују сувоћу, боре, љуштење, у комбинацији са бледо жућкастом, воштаном бојом. Понекад се на позадини опште бледило појављују подручја прљаве, земљане пигментације на лицу и у природним наборима коже. Често се примећује акроцијаноза.

Трофички поремећаји доводе до кртости и губитка косе, раног седења, атрофичних процеса у коштаном ткиву са декалцификацијом костију и развојем остеопорозе. Доња вилица атрофира, зуби се уништавају и испадају. Знаци маразма и сенилне инволуције се брзо повећавају. Екстремна општа слабост, апатија, адинамија до потпуне непокретности; развија се хипотермија. Пацијенти примећују вртоглавицу и честе несвестице. Карактеристични су ортостатски колапс и коматозна стања, што доводи до смрти без специфичне терапије.

Једно од водећих места у клиничким симптомима заузимају сексуални поремећаји узроковани смањењем или потпуним губитком гонадотропне регулације полних жлезда. Ови поремећаји често претходе појави свих осталих симптома. Губи се сексуална жеља, смањује се потенција, опадају стидне и пазушне длаке. Спољашњи и унутрашњи гениталије постепено атрофирају. Код жена менструација рано и брзо нестаје, млечне жлезде се смањују у величини, ареоле брадавица постају депигментисане. Када се болест развије након порођаја, лактација изостаје, а менструација се не наставља. У ретким случајевима продуженог и избрисаног тока болести, менструални циклус, иако поремећен, је могућ. Код мушкараца нестају секундарне полне карактеристике (стидне, пазушне длаке, бркови, брада), атрофирају се тестиси, простата, семене кесице и пенис. Јавља се олигозооспермија. У ретким случајевима, алопеција може бити универзална, тј. долази до губитка косе на глави, обрвама и трепавицама.

Смањење производње тиреостимулирајућег хормона доводи до брзог или постепеног развоја хипотиреозе. Јављају се поспаност, летаргија, адинамија, смањује се ментална и физичка активност. Хипофункција штитне жлезде доводи до поремећаја метаболичких процеса у миокарду. Контракције срчаног мишића се успоравају, срчани тонови постају пригушени, артеријски притисак се смањује. Развија се атонија гастроинтестиналног тракта и затвор.

Поремећено излучивање воде, типично за хипотиреоидизам, манифестује се другачије код пацијената са интерстицијално-хипофизном инсуфицијенцијом. У случајевима тешке исцрпљености обично нема едема, док код пацијената са Шихановим синдромом и превлашћу симптома хипогонадизма и хипотиреозе обично нема значајног губитка тежине, али је задржавање течности значајно. Лице постаје отечено, језик се задебљава, на његовим бочним површинама се формирају удубљења од зуба, може доћи до промуклости и снижавања гласа (оток гласних жица). Говор је успорен, дизартричан.

Тежина болести и природа њеног напредовања (брза или постепена) у великој мери су одређени степеном пада функције надбубрежне жлезде. Тешки хипокортицизам смањује отпорност пацијената на интеркурентне инфекције и различите стресне ситуације. Хипокортицизам погоршава општу слабост, адинамију, хипотензију и доприноси развоју хипогликемије.

Потоње се јавља због смањења нивоа и централних и контраинсуларних хормона (АЦТХ, СТХ) и биосинтезе глукокортикоида у кори надбубрежне жлезде. Смањење процеса глуконеогенезе посредованих глукокортикоидима доводи до пада нивоа шећера у крви на 1-2 ммол/л и до развоја релативног хиперинсулинизма, што нагло повећава осетљивост пацијената на споља примењени инсулин. У неким случајевима, ињекције 4-5 јединица лека довеле су до тешких хипогликемијских, па чак и коматозних стања.

Патогенеза хипофизне коме на крају Симондсове кахексије или тешког панхипопитуитаризма друге етиологије одређена је углавном прогресивним хипокортицизмом и хипотиреозом. Коматозно стање се развија, по правилу, постепено, са повећањем адинамије, прелазећи у ступор, хипонатремију, хипогликемију, конвулзије и хипотермију.

Хипокортицизам такође изазива тешке диспептичке поремећаје: губитак апетита, достизање потпуне анорексије, упорну мучнину и повраћање након оброка или неповезано са варењем, бол у стомаку као резултат спазма глатких мишића црева. Карактеристични су и атрофични процеси у слузокожи са смањењем гастроинтестиналног и панкреасног секрета.

Хипоталамичка компонента у клиничким симптомима може се манифестовати као кршење терморегулације, најчешће са хипотермијом, али понекад са субфебрилном температуром и вегетативним кризама са хипогликемијом, грозницом, тетаничним синдромом и полиуријом.

Често се развија декалцификација костију, остеопороза, поремећаји периферног нервног система са полинеуритисом, полирадикулонеуритисом и синдромом јаког бола.

Ментални поремећаји се примећују код свих варијанти хипоталамус-хипофизне инсуфицијенције. Карактеристични су смањена емоционална активност, равнодушност према околини, депресија и друга ментална одступања до шизофреније сличне халуцинаторно-параноидне психозе. Хипоталамус-хипофизна инсуфицијенција изазвана тумором хипофизе или хипоталамуса комбинована је са низом симптома повећаног интракранијалног притиска: офталмолошким, радиолошким и неуролошким (главобоље, смањена оштрина вида и ограничење видних поља).

Ток болести може да варира. Код пацијената са кахексијом и преовлађујућим симптомима хипокортицизма, примећује се прогресија свих симптома, што доводи до смртоносног исхода за кратко време. Код Шихановог синдрома, напротив, болест се развија постепено, постепено, понекад остајући недијагностикована дуги низ година.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]