Симптоми хипопаратироидизма

Пацијента са хипопаратироидизмом муче парестезија, хладноћа и осећај пузања по целом телу, посебно у екстремитетима, конвулзивно трзање у мишићима, напади болних тоничких конвулзија, нервоза. У каснијим стадијумима болести јављају се промене на кожи, катаракта, калцификације у различитим органима и у поткожном ткиву.

На основу тока и природе клиничких карактеристика хипопаратиреоидизма, разликују се два облика: очигледни (манифестни), са акутним и хроничним манифестацијама, и скривени (латентни).

Клинички симптоми хипопаратироидизма састоје се од неколико група симптома: повећана неуромускуларна проводљивост и спремност на нападе, висцерално-вегетативни и неуропсихијатријски поремећаји.

Релативна учесталост главних неуролошких и менталних поремећаја код хипопаратиреоидизма је следећа: тетанија се јавља код 90% пацијената, напади - код 50,7%, екстрапирамидални симптоми - код 11%, ментални поремећаји - код 16,9% пацијената. Најтипичнији напади хипопаратиреоидизма су тетанија, почињу парестезијом, фибриларним трзањем мишића, прелазећи у тонијске конвулзије, захватајући углавном симетричне групе флексора удова (обично горњих), у тешким облицима - и мишиће лица. Током напада, руке су савијене у зглобовима, шака је у облику „акушерске шаке“; ноге су испружене, стиснуте једна уз другу, стопало је у стању оштре плантарне флексије са савијеним прстима (педални грч, „коњско стопало“). Грчеви мишића лица изазивају „сардонични“ специфичан облик уста („рибља“ уста), грч жвакаћих мишића (тризмус), грчеве капака. Ређе се јавља грч трупа уназад (опистотонус). Грчеви респираторних мишића и дијафрагме могу изазвати отежано дисање. Посебно су опасни ларингоспазам и бронхоспазам, који се често примећују код деце (може се развити асфиксија). Гутање је отежано због грчева глатких мишића једњака. Повраћање се јавља због пилороспазма. Због промена у тонусима мишића црева и бешике - дијареја или затвор, дизурија, бол у стомаку.

Конвулзије код хипопаратиреоидизма су веома болне. Свест код тетаније је обично очувана и ретко је поремећена, само код посебно тешких напада. Напади могу имати различито трајање: од неколико минута до неколико сати, и јављају се са различитом учесталошћу. Ако током напада преовладава тонус симпатичког нервног система, напад се јавља са бледилом услед спазма периферних крвних судова, са тахикардијом и повишеним крвним притиском. Ако преовладава тонус парасимпатичког аутономног нервног система, типични су повраћање, дијареја, полиурија, брадикардија и хипотензија. Ван напада тетаније, аутономна дисфункција код пацијената се манифестује као осећај хладноће или врућине, знојење, перзистентни дермографизам, вртоглавица, несвестица, поремећаји визуелне акомодације, страбизам, диплопија, мигрена, тинитус, осећај „зачепљених“ ушију, непријатне сензације у срцу са сликом коронарног спазма и поремећаја ритма. У овом случају, ЕКГ открива продужење QT и ST интервала без промене Т таласа. Продужење ових сегмената је последица чињенице да хипокалцемија ремети реполаризацију ћелија миокарда. ЕКГ промене су реверзибилне када се постигне нормокалцемија. Током тешких тетаничних напада, може се развити церебрални едем са матичним и екстрапирамидалним симптомима. Поремећаји мозга код хипопаратиреоидизма могу се манифестовати и као епилептиформни напади, клинички и електроенцефалографски слични правој епилепсији; разлика је у брзој повољној динамици ЕЕГ-а након постизања стабилне нормокалцемије, што се не јавља код класичне епилепсије. Код продужене хипокалцемије развијају се менталне промене, неурозе, емоционални поремећаји (депресија, напади меланхолије) и несаница.

Најтеже неуролошке промене примећују се код пацијената са интракранијалном калцификацијом, посебно у подручју базалних ганглија, као и изнад турског седла, а понекад и у подручју малог мозга. Манифестације повезане са интракранијалном калцификацијом су полиморфне и зависе од њихове локализације и степена повећања интракранијалног притиска. Најчешће се примећују епилептиформни феномени и паркинсонизам. Ове промене су типичне и за псеудохипопаратиреоидизам.

Код продуженог хипопаратиреоидизма могу се развити катаракте, обично субкапсуларна, билатерална, понекад се примећује оток папиле очног живца. Промене у зубном систему се јављају: код деце - поремећаји у формирању зуба; код пацијената свих старосних група - каријес, дефекти глеђи. Карактеристични су поремећаји у расту косе, рано седење и проређивање косе, крти нокти, промене на кожи: сувоћа, љуштење, екцем, ексфолијативни дерматитис. Кандидијаза се развија веома често. Акутни облик болести се јавља са честим и тешким нападима тетаније и тешко га је надокнадити. Хронични облик је блажи, уз адекватну терапију могуће је постићи дуге (вишегодишње) периоде без напада. Латентни хипопаратиреоидизам се јавља без видљивих спољашњих симптома и открива се само на позадини провоцирајућих фактора или током посебног прегледа. Провоцирајући фактори код латентног хипопаратиреоидизма могу бити анксиозност, смањен унос калцијума храном и повећан унос фосфата, физичка активност, предменструални период, инфекције, интоксикације, хипотермија или прегревање, трудноћа, лактација. По правилу, конвулзивне појаве и потпуна слика хипопаратироидне кризе јављају се када се садржај калцијума у крви смањи на 1,9-2,0 ммол/л.

Рентгенска семиотика хипопаратиреоидизма састоји се од остеосклерозе, периостозе дугих цевастих костију, тракастих збијања метафиза и превремене калцификације ребарних хрскавица. Скелетна склероза је обично комбинована са патолошким калцификацијама у меким ткивима: у мозгу (стабло, базалне ганглије, крвни судови и мембране мозга), у зидовима периферних артерија, у поткожном ткиву, у лигаментима и тетивама.

Када се болест развије у детињству, примећују се поремећаји раста и развоја скелета: низак раст, брахидактилија и промене у зубном систему.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]