Ретинопатија српастих ћелија.

Српасте хемоглобинопатије су узроковане присуством једног или више абнормалних хемоглобина, што доводи до тога да црвена крвна зрнца добију абнормалне облике у условима хипоксије и ацидозе. Деформисана црвена крвна зрнца су чвршћа од здравих ћелија и могу се згрушати и изазвати опструкцију крвних судова малог калибра, са накнадном исхемијом ткива и тешком локалном ацидозом и хипоксијом, па чак и већим српастим обликом ћелија. Српасте анемије са мутацијама у хемоглобинима S и C наслеђују се као алели нормалног хемоглобина А и узрокују значајне визуелне компликације.

Абнормални хемоглобин може се комбиновати са нормалним хемоглобином А у различитим варијацијама.

1. АС (анемија српастих ћелија) се јавља код 8% људи са тамном кожом. Ово је најблажи облик и обично је праћен акутном хипоксијом.
2. СС (анемија српастих ћелија) се јавља код 0,4% људи са тамном бојом коже. Изазива акутне системске компликације са синдромом бола, кризама, инфарктом и акутном хемолитичком анемијом. Очне манифестације су благе и асимптоматске.
3. СЦ (анемија српастих ћелија) се јавља код 0,2% људи са тамном бојом коже.
4. СТхал (таласемија српастих ћелија): И СК и СТхал су повезани са благом анемијом са акутним очним манифестацијама.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Пролиферативна ретинопатија српастих ћелија

Већина акутних облика ретинопатије чешће је повезана са SC и SThal облицима, а ређе са SS обликом.

Клиничке карактеристике ретинопатије српастих ћелија

Фазе српасте ретинопатије

• Фаза 1. Оклузија периферних артериола.
• Фаза 2: Периферне артериовенске анастомозе које настају из већ постојећих проширених капилара. Периферија мрежњаче изван подручја васкуларне оклузије је аваскуларна и неперфузована.
• Фаза 3. Пролиферација нових крвних судова из анастомоза. У почетку, новоформирани крвни судови се не издижу изнад површине мрежњаче, имају замућену конфигурацију, хране се једном артериолом и дренирају једном веном. Од 40 до 50% таквих подручја подлеже спонтаној инволуцији као резултат аутоинфаркта са појавом сивкастих фиброваскуларних промена. У другим случајевима, пролиферација неоваскуларних снопова се наставља, они контактирају кортикалну стакласту конструкцију и могу крварити као резултат формирања витреоретиналних трактација.
• Фаза 4: Крварење у стакласто тело након релативно мање трауме ока.
• Стадијум 5. Значајна фиброваскуларна пролиферација и тракционо одвајање мрежњаче. Регматогено одвајање мрежњаче је могуће ако се руптура формира у близини подручја фиброваскуларног ткива.

Фовеална ангиографија открива опсежна подручја неперфузованих капилара на периферији мрежњаче (видети сл. 14.926) и касно цурење из новоформираних крвних судова.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Лечење ретинопатије српастих ћелија

Периферна фотокоагулација мрежњаче се изводи у подручју некапиларне перфузије, што узрокује регресију неоваскуларног ткива код пацијената са рекурентним крварењима у стакластом телу. Међутим, за разлику од дијабетичке ретинопатије, нови крвни судови код српасте анемије имају тенденцију ка аутоинфаркту и спонтаној инволуцији без икаквог лечења.

Парс плана витректомија је од мале користи у лечењу тракционог одвајања мрежњаче и/или рекурентних хеморагија у стакластом телу.

Непролиферативна ретинопатија српастих ћелија

Асимптоматски поремећаји

• Закривљеност вена због присуства периферних артериовенских шантова један је од првих очних симптома.
• Симптом „сребрне жице“ артериола на периферији представљен је претходно зачепљеним артериолама.
• Неправилно обликоване ружичасте мрље, преретиналне или површинске интраретиналне хеморагије на екватору, близу артериола, нестају без трага.
• „Црни сјај“ је представљен зонама периферне хиперплазије пигментног епитела мрежњаче.
• Симптом макуларне депресије представљен је супресијом светлог централног макуларног рефлекса и узрокован је атрофијом и проређивањем сензорне мрежњаче.
• Ређе се примећују периферни „рупасти“ преломи мрежњаче и подручја бланширања типа „бело без притиска“.

Симптоматски поремећаји

1. Оклузија паромакуларних артериола се јавља у приближно 30% случајева.
2. Акутна оклузија централне ретиналне артерије је ретка.
3. Оклузија ретиналних вена због повећане вискозности није типична.
4. Оклузија хороидалних крвних судова је ретка и јавља се углавном код деце.
5. Ангиоидне пруге мрежњаче се јављају у изолованим случајевима.

Екстраретиналне промене

Промене у коњунктиви карактеришу се изоловане тамноцрвене промене у облику вадичепа у судовима малог калибра, које су најчешће локализоване у доњим деловима.

Промене на ирису су представљене ограниченим подручјима атрофије услед исхемије, најчешће на ивици зеница, које се шире на цилијарни појас. Рубеоза се ретко примећује.