Ретинопатија недоношчади

Ретинопатија недоношчади, или вазопролиферативна ретинопатија (раније названа ретролентална фиброплазија) је болест мрежњаче код веома превремено рођених беба, код којих васкуларна мрежа (васкуларизација) мрежњаче није у потпуности развијена у тренутку рођења.

Нормална васкуларизација мрежњаче почиње у четвртом месецу трудноће и завршава се до деветог месеца.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптоми ретинопатије недоношчади

Ретинопатија превремено рођене деце настаје или као одговор на продужено излагање високим концентрацијама кисеоника које се користе код дојења превремено рођене деце или као резултат екстремне превремено рођене деце са малом телесном тежином. Уочени су различити облици неоваскуларизације. Патолошка преретинална неоваскуларизација може регресирати ако се у мрежњачи догоди нормалан развој ретиналних крвних судова, или може напредовати, што доводи до тракција, ексудативног или регматогеног одвајања мрежњаче. Болест обично почиње у првих 3-6 недеља живота, али не касније од 10. недеље. Цикатрицијалне фазе се у потпуности развијају до 3.-5. месеца.

Активна ретинопатија недоношчади

Активна ретинопатија превремено рођених је одређена: локацијом, величином, стадијумом и присуством „плус болести“

Локализацију одређују три зоне, чији је центар диск оптичког нерва:

• зона 1 је ограничена имагинарним прстеном, чији је полупречник две удаљености од главе оптичког живца до макуле;
• зона 2 се концентрично протеже од ивице зоне 1 до назалне стране назубљене кугле и темпорално до екватора;
• Зона 3 се састоји од резидуалне темпоралне регије у облику полумесеца испред зоне 2.

Димензије патолошке мрежњаче се одређују у смеру казаљке на сату, што одговара сатима на бројчанику.

Фазе

• стадијум 1 (линија разграничења). Први патогномонични знак ретинопатије превремено рођених је појава танке, неравне, сивкасто-беле линије паралелне са serrata ora, која одваја аваскуларну, неразвијену периферну мрежњачу од васкуларизованог задњег сегмента. Ова линија се протеже темпорално више ка периферији, а из ње се могу протезати абнормални крвни судови;
• стадијум 2 (вал). Ако ретинопатија прематуритета напредује, линија разграничења прелази у проминенцију вал, представљену мезенхималним шантом који повезује артериоле и вене. Крвни судови се приближавају валу, иза којег се могу утврдити мала изолована подручја неоваскуларизације;
• стадијум 3 (вратило са екстраретиналном фиброваскуларном пролиферацијом). Како болест напредује, вратило добија ружичасту нијансу због фиброваскуларне пролиферације, која расте дуж површине мрежњаче и у стакласто тело. Прати га дилатација и тортуозност крвних судова мрежњаче иза екватора. Често се јављају ретиналне хеморагије, понекад у стакласто тело. Ова фаза је углавном карактеристична за 35. недељу опште гестацијске старости;
• Стадијум 4 (субтотално одвајање мрежњаче) је узроковано прогресијом фиброваскуларне пролиферације. Одвајање почиње од екстремне периферије и шири се неутралније. Типично за 10. недељу новорођенчета;
• фаза 5 - потпуно одвајање мрежњаче.

Иако се клинички симптоми ретинопатије превремено рођења развијају током неколико недеља, болест ретко прелази из стадијума 1 у стадијум 4 за неколико дана. Спонтана регресија болести се јавља код 80% пацијената са ретинопатијом превремено рођења, понекад без резидуалних ефеката на мрежњачи. Спонтана регресија је могућа чак и код пацијената са непотпуним одвајањем мрежњаче.

Друге манифестације ретинопатије недоношчади

„Плус“ болест указује на тенденцију ка прогресији и карактерише је следеће:

• Ригидност зеница повезана са значајном васкуларизацијом ириса.
• Развој замућења стакластог тела.
• Замућења у стакластом телу.
• Повећање броја хеморагија у мрежњачи и стакластом телу.

Ако су ове промене присутне, знак плус се ставља поред стадијума болести.

„Пражна“ болест је дефинисана екстраретиналном неоваскуларизацијом 5 узастопних или укупно 8 неузастопних меридијана (стадијум 3) у зонама I или 2, у комбинацији са „плус“ болешћу и индикатор је за почетак лечења.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Цикатрицијална ретинопатија код превремено рођених

Код приближно 20% пацијената, активна ретинопатија прематуритета напредује до цикатрицијалне фазе, која се може манифестовати у различитом степену - од безначајне до изражене. У основи, што је пролиферативна болест израженија у тренутку инволуције, то су последице цикатрицијалних компликација горе.

• Фаза 1: Миопија повезана са фином периферном пигментацијом мрежњаче и замућењем у основи стакластог тела.
• Фаза 2: Витреоретинална фиброза на темпоралној страни са макуларном тензијом, што може довести до псеудоегзотропије због проширења каппа угла.
• Фаза 3: Израженија периферна фиброза са наборима мрежњаче.
• Фаза 4. Ретролентално фиброваскуларно ткиво у облику полукруга са непотпуним одвајањем мрежњаче.
• Фаза 5: Ретролентално фиброваскуларно ткиво у прстену са тоталним одвајањем мрежњаче - феномен раније познат као „ретролентална фиброплазија“.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Дијагноза ретинопатије код недоношчади

Промене на фундусу ока код ове патологије почињу васкуларном пролиферацијом, затим се формирају фиброваскуларне мембране, појављују се хеморагије, ексудати, одвајање мрежњаче. У раним фазама ретинопатије недоношчади могућа је спонтана регресија болести и прекид процеса у било којој фази.

Оштрина вида је значајно смањена (до перцепције светлости), електроретинограм је одсутан у присуству одвајања. Дијагноза се поставља на основу података анамнезе, резултата офталмоскопије, ултразвучног прегледа, електроретинографије и регистрације визуелних евокованих потенцијала.

Диференцијална дијагностика у зависности од клиничких симптома обухвата ретинобластом, неонаталне хеморагије, интракранијалну хипертензију, конгениталне аномалије развоја мрежњаче, посебно фамилијарну ексудативну витреоретинопатију (Крисвик-Шапенсова болест), коју карактерише оштећена васкуларизација мрежњаче, фиброзне промене у стакластом телу и чест развој одвајања мрежњаче. Ген одговоран за развој фамилијарне ексудативне витреоретинопатије локализован је на хромозому 11 у региону ql3-23.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Лечење ретинопатије код недоношчади

Лечење ретинопатије недоношчади у раним фазама обично није потребно. У каснијим фазама се користе антиоксиданти, ангиопротектори и кортикостероиди у зависности од клиничких манифестација. Лечење активне неоваскуларизације мрежњаче укључује локалну криотерапију или ласер и фотокоагулацију. Код очију са одвајањем мрежњаче, ефекат криотерапије, ласера и фотокоагулације је краткотрајан. Избор хируршког лечења одвајања мрежњаче зависи од врсте и обима одвајања (витректомија или њена комбинација са склеротоксичним операцијама).

1. Аблација аваскуларне неразвијене мрежњаче крио- или ласерском коагулацијом се препоручује за „праговну“ ретинопатију превремено рођења. Резултат је повољан у 85% случајева; у осталим случајевима, упркос лечењу, развија се одвајање мрежњаче.
2. Витреоретинална хирургија за тракционо одвајање мрежњаче је често неефикасна.