Псеудобулбарна дизартрија.

Међу дијагностикованим говорним дисфункцијама које су узроковане различитим неуролошким (често неуродегенеративним) поремећајима и манифестују се у оштећеној репродукцији звука, стручњаци истичу псеудобулбарну дизартрију.

[ 1 ]

Епидемиологија

Епидемиологија псеудобулбарне дизартрије: у 85% случајева, ова врста поремећаја говора настаје као последица исхемијског можданог удара код пацијената старијих од 50 година; код младих људи, главни узрок је трауматска повреда мозга. Међу пацијентима са псеудобулбарном парализом, 65-90% су жене старости од 50 до 80 година.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Узроци псеудобулбарна дизартрија.

Кључни узроци псеудобулбарне дизартрије су билатералне лезије нервних влакана кортикобулбарног тракта (пута), који спроводи сигнале од моторних неурона мождане коре до језгара моторних кранијалних живаца (глософарингеални, тригеминални, фацијални, хипоглосални), који се налазе у булбарном региону продужене мождине.

Псеудобулбарна дизартрија је проблем инервације мишића артикулационог апарата, а њена патогенеза је повезана са успоравањем или чак престанком проласка нервних импулса до ових мишића и њиховом парезом (делимичном парализом).

Заузврат, оштећење нервних влакана се јавља из више разлога - васкуларне природе или повезано са демијелинацијом омотача нервних влакана.

Неуролози приписују следеће васкуларним узроцима псеудобулбарне дизартрије:

• билатерални церебрални инфаркт (врста исхемијског можданог удара који настаје услед атеротромботског или тромбоемболијског оштећења церебралних крвних судова);
• церебрална аутозомно доминантна артериопатија са субкортикалном леукоенцефалопатијом (CADASIL синдром), која је препозната као најчешћи облик наследне прогресивне дегенерације глатких мишићних ћелија у зидовима крвних судова. Патогенеза овог синдрома повезана је са мутацијама у гену Notch 3 на хромозому 19.

[ 6 ]

Фактори ризика

Главни фактори ризика за развој псеудобулбарне дизартрије на позадини цереброваскуларних поремећаја, посебно емболијског можданог удара, су висок крвни притисак, атеросклероза, инфективни ендокардитис, гојазност, старост, а код мушкараца употреба силденафила (Вијагра).

Губитак мијелина, заштитног омотача нервних влакана, или демијелинација, узрок је псеудобулбарне дизартрије код мултипле склерозе, Кс-везане адренолеукодистрофије, токсичних ефеката органофосфорних хербицида и инсектицида и неких неуролептичких лекова.

Псеудобулбарна дизартрија може се развити као резултат упале (енцефалитис, менингитис, неуросифилис), тумора или повреда мозга. Овај неуролошки поремећај се такође јавља код прогресивне супрануклеарне парализе (Стил-Ричардсон-Олшевски синдром), чија епидемиологија међу Европљанима не прелази шест особа на 100 хиљада становника.

Три пута ређе, псеудобулбарна дизартрија се манифестује као симптом неизлечивих поремећаја моторних неурона: спорадичне или наследне амиотрофичне латералне склерозе (када неурони моторне зоне мождане коре постепено умиру услед генских мутација), као и псеудобулбарне парализе (са дегенеративним оштећењем горњих моторних неурона). У принципу, псеудобулбарни синдром је клиничко стање које се, поред дизартрије, манифестује дисфагијом (поремећајем гутања), повећаним рефлексом повраћања и лабилношћу (променљивошћу) емоционалних реакција.

[ 7 ], [ 8 ]

Симптоми псеудобулбарна дизартрија.

Како неуролози примећују, у многим случајевима пацијенти са псеудобулбарном дизартријом сами не примећују прве знаке патологије, а њихови рођаци обраћају пажњу на промене у њиховом говору - када постане нејасан.

Разликују се следећи клинички симптоми псеудобулбарне дизартрије:

• темпо говора је абнормално спор, говор је тих и нејасан (оно што се говори звучи као да особа покушава да „истисне“ речи);
• назална вокализација (назални изговор);
• језик је напет (спастичан) и не ротира добро у усној дупљи (али његови мишићи не атрофирају);
• говор је монотон, јер општа спастичност мишића гркљана не дозвољава промену висине тона;
• јављају се грчеви гласних жица (дисфонија);
• Тешкоће у истовременим покретима језика и вилица узрокују потешкоће са жвакањем и гутањем (дисфагија);
• повећани мандибуларни (доња вилица) и фарингеални рефлекси;
• Потребан је одређени напор да се затворе уста, што изазива саливацију;
• смањена или одсутна способност контроле мишића лица (на пример, осмех често изгледа као осмех);
• спонтане манифестације абнормалног афективног понашања, синдром невољног плача и/или смеха.

У неким случајевима, поремећај инервације може утицати на пирамидалне путеве нервних импулса, што се манифестује повећаним тонусом других мишићних група (спастична пареза) или хиперрефлексијом.

Псеудобулбарна дизартрија код деце

Псеудобулбарна дизартрија код деце може бити последица идиопатских церебралних неуропатија изазваних наследном дизонтогенезом; наследне глобоидне ћелијске или метахроматске леукодистрофије; Ван Богаертовог леукоенцефалитиса; акутног енцефаломијелитиса; секундарног поствакциналног енцефалитиса; Теј-Саксове болести (ГМ2 ганглиозидозе) изазване генским мутацијама; тумора мозга (медулобластом, астроцитоми, епендимоми); трауматске повреде мозга (укључујући повреду вратне кичме примљену при рођењу); јувенилног прогресивног псеудобулбарног синдрома. Церебрална парализа је такође укључена у листу узрока ове врсте дизартрије код деце, иако се у већини случајева церебралне парализе примећују дифузне кортикалне лезије мозга, оштећење малог мозга итд., а не специфично нервних влакана кортикобулбарног тракта.

Манифестација псеудобулбарне дизартрије може почети код детета са честим гушењем и кашљањем, проблемима са жвакањем и гутањем, саливацијом, поремећајима израза лица, а касније - у узрасту када деца почињу да говоре - откривају се проблеми са продукцијом звука различитог степена тежине.

Логопеди препоручују родитељима да обрате пажњу на то колико активно „раде“ мишићи лица детета, да ли дете може да исплази језик, чврсто затвори усне или их истегне попут „цевчице“, широко отвори уста итд. Такође треба имати на уму да деца са псеудобулбарном дизартријом имају спор и слабо разумљив говор, а када дете покушава да нешто изговори, оно је напето и стога најчешће ћути.

Због укочености мишића, аутоматизам артикулације није развијен, и такво дете лоше говори чак и са пет или шест година. Штавише, псеудобулбарна дизартрија код деце доводи не само до недостатка довољног речника за комуникацију, већ и отежава адекватну перцепцију туђег говора. Најтежи степен псеудобулбарне дизартрије у детињству је анартрија, односно потпуна дисфункција артикулационих мишића.

Фазе

Интензитет симптома директно зависи од степена оштећења нервних влакана кортикобулбарног тракта: благог (III), умереног (II) или тешког (I). Ако благи степен подразумева мање поремећаје артикулације, онда како патологија напредује током времена, јављају се неповратне последице и компликације, повезане не само са немогућношћу изговарања артикулисаних звукова, већ и гутања хране.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Обрасци

Домаћи логопеди разликују такве облике псеудобулбарне дизартрије као спастични облик псеудобулбарне дизартрије, паретичан, мешовити, а са благим симптомима дефинише се и избрисана псеудобулбарна дизартрија.

Док неуролози сматрају псеудобулбарну дизартрију спастичном врстом дизартрије, пошто је оштећење нервних влакана код ове патологије билатерално и доводи до повећаног мишићног тонуса у удовима и хиперрефлексије.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Дијагностика псеудобулбарна дизартрија.

Дијагноза псеудобулбарне дизартрије се врши током прегледа пацијената од стране неуролога, а могућности артикулационог апарата (након дијагнозе) процењује логопед.

Неуролошки преглед обухвата преглед и анамнезу. Постоји скуп посебних тестова (за рефлексе оралног аутоматизма), који се користе за утврђивање функционалног интегритета моторних неурона и стања инервације артикулационих мишића. Да би изазвао рефлексе карактеристичне за ову врсту дизартрије, лекар шпатулом додирује пацијентове усне, зубе, десни, тврдо непце, нос или браду. На основу пацијентовог одговора, специјалиста може претпоставити да је дизартрија псеудобулбарна, односно разјаснити слику патологије.

Прописују се општи и биохемијски тестови крви, као и проучавање цереброспиналне течности (за коју се врши аспирациона лумбална пункција). Генетска анализа може бити прикладна за псеудобулбарну дизартрију код деце.

Обавезно се користе све могућности које нуди инструментална дијагностика неуролошких поремећаја. Електроенцефалографија (ЕЕГ) се користи за процену нивоа нервне проводљивости појединачних структура мозга; електромиографија (ЕМГ) омогућава одређивање биоелектричне активности мишићних влакана и нивоа њихове инервације.

Параметре брзине преноса импулса од моторних неурона до језгара моторних живаца, а од њих до одговарајућих мишића, могу одредити специјалисти помоћу електронеуромиографије (ЕНМГ), а откривање и визуелизација подручја оштећења проводних нервних влакана врши се током кранијално-церебралног МРИ прегледа.

[ 15 ], [ 16 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагностика нам омогућава да разликујемо псеудобулбарну дизартрију од булбарне, кортикалне или екстрапирамидалне дизартрије, као и да је разликујемо од мијастеније, прогресивне мишићне атрофије, кранијалног полинеуритиса итд.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Третман псеудобулбарна дизартрија.

Неопходно је што пре контактирати неуролога и логопеда, будући да је могуће помоћи у исправљању артикулације код благе и умерене псеудобулбарне дизартрије, а код деце са овим синдромом савладати говорне вештине уз помоћ циљаног развоја артикулаторне моторике. Лечење псеудобулбарне дизартрије лековима, које би обновило неуроне оштећене услед генских мутација или аутоимуних патологија и побољшало инервацију мишића артикулационог апарата, још увек није могуће.

Псеудобулбарну дизартрију код деце и одраслих (укључујући и оне који су претрпели мождани удар) треба да коригује квалификовани логопед. Специјалиста процењује степен говорне дисфункције код сваког пацијента и – индивидуално у писаној форми – саставља радни програм за корекцију псеудобулбарне дизартрије.

Ово је план часа који укључује посебне вежбе (за нормализацију тонуса артикулационих мишића, дисања); вежбање правилне фонације; развијање артикулационе структуре гласова итд. У раду са децом посебна пажња се посвећује развоју вокабулара, формирању граматичких вештина и усвајању норми употребе речи. Ово ствара основу за савладавање читања и писања на почетку школе и спречава такву компликацију као што је општа неразвијеност говора. Стога је активно учешће родитеља у кућном учвршћивању вештина које је дете стекло на часовима са логопедом неопходан предуслов у борби против манифестација дизартрије.

Превенција

У неурологији се не разматра превенција таквог поремећаја говора као што је псеудобулбарна дизартрија, која се јавља код бројних неуродегенеративних патологија, као и због тумора мозга, повреда, цереброваскуларних проблема итд.

[ 20 ], [ 21 ]

Прогноза

Очигледно, због немогућности спречавања узрока овог поремећаја. А прогноза зависи од узрока, што, са прогресијом основне болести, може бити разочаравајуће...

Треба имати на уму да се инвалидитет групе ИБ даје у случају делимичног или потпуног губитка говора (афазија) након можданих удара, повреда и туморских обољења мозга, као и код одређених менталних болести. Званичне информације (са списком патологија и стања) садржане су у наредби Министарства здравља Украјине бр. 561 (од 5. септембра 2011. године) „О одобравању Упутства о успостављању група инвалидитета“.

[ 22 ], [ 23 ]