Црвени папиларни лишај длаке: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Питиријазис рубра пиларис (синоними: Девержијева болест, акуминативни црвени лишај) је хетерогена болест која се састоји и од наследних облика који се преносе аутозомно доминантно, и од спорадичних, стечених облика клинички блиских фоликуларној псоријази. Од пет клиничких типова болести које је идентификовао В. А. Д. Грифитс (1980), атипични јувенилни је наследан. Стечени и наследни облици болести су клинички и хистолошки слични. Клиничке манифестације наследног типа болести јављају се у детињству, најчешће са лезијама дланова, где се појављује црвенкасто-жути еритем са љуштењем. Развија се кератоза дланова и табана. Затим се појављују фоликуларне папуле са перифоликуларним еритемом, које се спајајући, формирају велике жаришта. Код одраслих се често развија еритродерма са острвцима непромењене коже. Може бити захваћена слузокожа усне дупље и очију, са развојем коњунктивитиса, дистрофије рожњаче и ектропиона. Карактеристична је појава рожнатих конуса на задњој страни прстију (Бенијеов симптом) и промене на нокатним плочама. Алергијски дерматитис, посебно дланова и табана, може допринети развоју болести.

Узроци и патогенеза црвеног длакавог лишаја питиријазис версиколор нису познати, у неким случајевима се примећује наследна предиспозиција. Последњих година изнесено је мишљење о два типа црвеног длакавог лишаја питиријазис версиколор, од којих један почиње убрзо након рођења, у детињству или адолесценцији (дечји тип), а други се јавља у одраслом добу (одрасли тип). Верује се да је дечји тип болести наследан, а одрасли тип стечен.

Од постојећих теорија патогенезе црвене питиријазе, најпрепознатљивији је концепт недостатка или недовољне апсорпције витамина А, смањење нивоа протеина који везује ретинол. Поред тога, фактори као што су ендокрини поремећаји, нервни поремећаји, интоксикација итд. играју улогу у развоју црвене питиријазе.

Симптоми питиријазис версиколор пиларис

На почетку болести појављују се изоловани фоликуларни шиљасти чворићи, ружичасто-црвени, јарко црвени или тамноцрвени, љускави попут мекиња, са малом рожнатом бодљом у центру. Касније, како се папуле повећавају или спајају, формирају се плакови жућкасто-црвене боје са наранџастом нијансом, који су мање или више инфилтрирани, прекривени беличастим љускама и испрекидани оштро израженим кожним жлебовима (лихенификација). Гладљење захваћених подручја даје осећај рижења. Омиљена локализација осипа су екстензорне површине екстремитета, посебно дорзал прстију, где се патогномонске промене за ову дерматозу јављају у облику фоликуларних рожнатих конуса које је описао Беније, иако се осип може јавити и на другим деловима коже. Још један патогномонски симптом су острвца здраве коже неправилних обриса са рожнатим бодљима које се налазе на њима, а које се истичу на општој позадини жућкасто-црвене инфилтриране коже. Осип је обично симетричан. На кожи главе налази се велики слој чврсто постављених сувих љуски попут мекиња (азбестне љуске). Кожа лица је ружичасто-црвена, са љуштењем попут брашна. На длановима и табанима налази се фокална или дифузна кератодерма - кожа је хиперемична, задебљана, прекривена љускама и пукотинама. Може се развити универзално оштећење коже типа еритродерме. Оштећење нокатних плоча на рукама и стопалима један је од карактеристичних знакова дерматозе. У овом случају се примећује уздужно или попречно пругање, замућење нокатних плоча и изражена хиперкератоза.

Болест обично почиње у детињству или адолесценцији (дечји тип), али су случајеви каснијег почетка (одрасли тип) релативно чести. Пацијенти обично осећају благи свраб и жале се на затегнутост коже. Понекад је ток питиријазис версиколор веома сличан псоријази, и тада се говори о псоријази сличном облику, или псоријази сличној варијанти тока питиријазис версиколор.

Хистопатологија. Примећује се хиперкератоза са фоликуларним чеповима, благом паракератозом и гранулозом, вакуоларна дегенерација ћелија базалног слоја. У горњем дермису примећује се периваскуларни инфилтрат, који се састоји углавном од полиморфонуклеарних леукоцита и лимфоцита смештених око крвних судова и близу длаке.

Патоморфологија. Примећује се неравномерна акантоза, хиперкератоза са жариштима паракератозе, рожнати чепови у устима фоликула длаке и епидермална удубљења, на чијим је странама често изражена паракератоза. Зрнасти слој је проширен, неравномерне дебљине, састоји се од 1-4 реда ћелија. Зрнасте епителне ћелије су често вакуолизоване. У горњем делу дермиса постоји едем, вазодилатација, периваскуларни инфилтрати. М. Ларег и др. (1983) примећују да фоликуларна кератоза и перивакуларни инфилтрати нису увек изражени. Хистохемијским прегледом откривено је повећање активности хидролитичких ензима и позитивна реакција на фосфолипиде у усном слоју. Електронско-микроскопским прегледом откривено је умерено повећање активности азилних епителних ћелија, проширење међућелијских простора и смањење броја тонофиламената и дезмозома. Зрнасти слој је проширен, према Л. Канерви и др. (1983), и има до 9 редова. Кератохијалинске грануле су углавном непромењене, али постоје подручја њихове дисагрегације. Број ламеларних гранула је повећан, посебно у међућелијским просторима. Између грануларног и рожнатог слоја налазе се 1-2 реда наракератотичних ћелија - прелазна зона. Према О. Браун-Фалку и др. (1983), састоји се од 3 реда. Судови микроциркулаторног корита одликују се повећаном активношћу ендотелиоцита и перицита који садрже велики број органела. Базални слој се састоји углавном од аморфне супстанце. Наслаге исте супстанце се такође примећују испод базалне мембране епидермиса, што може бити повезано са ексудативним процесима. Рожнате љуске садрже много липидних капљица, што разликује ову болест од других кератоза.

Хистогенеза. Поред дифузне паракератозе, изражена је и фоликуларна хиперкератоза. Многи ензими учествују у процесу кератинизације, који се одвија у епидермису и фоликулима длаке. Истовремено, формирање трихохијалина, који се квалитативно разликује од кератина епидермиса, у фоликулима длаке такође захтева учешће ензима специфичних за ову врсту кератинизације. Код Девержијеве болести вероватно постоји ензимски дефект заједнички за обе врсте кератинизације. Претпоставља се да важну улогу у патогенези Девержијеве болести игра недостатак витамина А или повреда његовог метаболизма, посебно дефект у синтези протеина који везује ретинол. Утврђено је да је концентрација овог протеина у крви пацијената близу нормалне.

У диференцијалној дијагностици Девержијеве болести и небулозне ихтиозиформне еритродерме, клиничке карактеристике и тип наслеђивања су од великог значаја. Каснији почетак Девержијеве болести, карактеристична боја еритема, острвца непромењене коже на њеној позадини и изражена фоликуларна кератоза обично помажу у дијагностици. Због нејасноће хистолошке слике код ове две болести, неопходан је електронско-микроскопски и биохемијски преглед коже, посебно за н-алкане. Теже је разликовати Девержијеву болест од псоријатичне еритродерме. Међутим, изражена фоликуларна хиперкератоза и гранулоза код Девержијеве болести, масивна хиперкератоза и паракератоза са израженијом акантозом код псоријазе могу бити карактеристичне особине ове две болести.

Лечење црвене питиријазис версиколор косе

Витамин А се користи у високим дозама (300.000-400.000 мг дневно), неогигазон (0,5-1 мг/кг тежине пацијента), ПУВА и Ре-ПУВА терапија, метотрексат, глукокортикостероиди. Споља - кератолитички агенси и локални кортикостероидни лекови.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]