Синдром периферног васкуларног деструктивног лабиринта

Периферни васкуларни деструктивни лавиринтски синдром (ПВДС). Овај облик болести лавиринта уха први је описао П. Менијер 1848. године код младе жене која је, путујући поштанском кочијом зими, изненада постала глува на оба уха, а такође је развила вртоглавицу и повраћање. Ови симптоми су трајали 4 дана, а она је преминула 5. дана. На обдукцији је у лавиринту уха пронађен хеморагични ексудат. Овај клинички случај остаје мистериозан до данас; може се само претпоставити да је покојница патила од тешког облика билатералног грипа лавиринтитиса.

Много времена је прошло од тада, а у клиничкој пракси постоји много случајева такозване акутне лабиринтне патологије, током које долази до изненадног губитка слуха или глувоће на једном уху, буке у њему и изражених знакова вестибуларне дисфункције (вртоглавица, спонтани нистагмус, мучнина, повраћање итд.), што указује на хипофункцију или искључивање вестибуларног апарата на страни погођеног уха.

[ 1 ]

Узроци синдром периферног васкуларног деструктивног лабиринта

Узроци периферног васкуларног деструктивног лавиринтног синдрома су разноврсни; његови узроци могу бити дијабетес, болести крви, вертебробазиларна васкуларна инсуфицијенција, атеросклероза, хипертензивни или хипотензивни артеријски синдром и вирусне лезије ушног лавиринта. У неким случајевима, АУЛ настаје због тешке бароакустичке трауме или гасне емболије грана лавиринтне артерије код декомпресионе болести.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенеза

Патогенезу одређују два могућа непосредна узрока периферног васкуларног деструктивног лавиринтског синдрома - његови исхемијски или хеморагични облици.

Исхемијски облик. Од три механизма исхемије (ангиоспастични, опструктивни, компресијски), прва два су карактеристична за периферни васкуларни деструктивни лавиринтски синдром.

Ангиоспастична исхемија настаје као резултат иритације вазомоторних центара, а иританси који изазивају ангиоспазам могу бити фактори као што су катехоламини (ментални стрес), хемикалије (адреналин, вазопресин, опијум, ерготин), траума (болни шок), микробни токсини, општа и церебрална хипертензија итд. Наведени фактори могу изазвати ангиоспазам лавиринтних артерија у различитом степену, али водећи фактори ризика у погледу патогенетског значаја за развој ангиоспастичног облика периферног васкуларног деструктивног лавиринтног синдрома су вертебробазиларна васкуларна инсуфицијенција, хипертензивне кризе и психоемотивни стрес.

Опструктивна исхемија настаје када је лумен артерије блокиран тромбом или емболусом, или се може развити као резултат задебљања артеријског зида са сужавањем његовог лумена као резултат неког патолошког процеса (атеросклероза, периартеритис нодоза, инфламаторни процес). За периферни васкуларни деструктивни лавиринтски синдром, атеросклеротски процес је најкарактеристичнији, а најтипичнија комбинација патогенетских фактора је његова комбинација са ангиоспазмом који се развија у лавиринтним артеријама.

Патогенеза исхемије, толико карактеристичне за многе болести ОРЛ органа, је следећа: гладовање ткива кисеоником, праћено карактеристичним метаболичким поремећајем; токсични недовољно оксидовани метаболички производи (катаболити) се акумулирају у ткивима; киселинско-базна равнотежа се помера ка ацидози; повећавају се феномени анаеробног распадања ткива; акумулација киселих метаболичких производа доводи до отока ткива, секундарне компресионе исхемије и повећане пропустљивости васкуларних и ћелијских мембрана (секундарни хидропс лавиринта), иритације рецепторских формација. Настали метаболички поремећаји доводе прво до дисфункције органа, ткива (реверзибилна фаза), а затим до структурних промена у виду дистрофичних, атрофичних, некробиотских процеса, све до потпуне некрозе (иреверзибилна фаза).

Последице исхемије зависе и од степена поремећаја протока крви и од осетљивости ткива на кисеонично гладовање. У лавиринту уха, најосетљивије на хипоксију су длакаве ћелије SpO, јер су филогенетски млађе од вестибуларних рецептора, па раније умиру у случају исхемије унутрашњег уха. Краткорочном исхемијом и одговарајућим лечењем може се обновити не само вестибуларна већ и слушна функција.

Хеморагични облик периферног васкуларног деструктивног лавиринтног синдрома карактерише се крварењима у шупљини унутрашњег уха, која могу бити ограничена (на пример, само у кохлеји или у било ком полукружном каналу) или генерализована, која погађају већи део лавиринта уха. Један од главних узрока овог облика периферног васкуларног деструктивног лавиринтног синдрома је хипертензивна криза која се јавља на позадини повећане пропустљивости васкуларног зида. Различите хеморагичне дијатезе (хемофилија, тромбоцитопенија и тромбоцитопатија, тромбохеморагични синдром, хеморагични васкулитис, итд.), дијабетес, хеморагичне грознице код неких акутних заразних болести (грип, херпес зостер унутрашњег уха и друге вирусне болести) могу деловати као примарни узрок периферног васкуларног деструктивног лавиринтног синдрома.

Хеморагични облик периферног васкуларног деструктивног лабиринтинског синдрома карактерише се наглим повећањем интралабиринтинског притиска и појавом хипоксије праћене потпуном дегенерацијом рецептора унутрашњег уха.

Билатерална АУЛ је изузетно ретка и обично резултира потпуном глувоћом и перзистентном дисфункцијом вестибуларног апарата.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Симптоми синдром периферног васкуларног деструктивног лабиринта

Симптоми периферног васкуларног деструктивног лавиринтског синдрома манифестују се изненадном тешком кохлеовестибуларном кризом без икаквих прекурсора, при чему се хеморагични облик најчешће манифестује током физичког напора, оштрог емоционалног стреса, а исхемијски облик - током спавања у раним јутарњим сатима. Симптоми кризе су типични за напад Менијерове болести и често се развијају на позадини хроничне хипертензивне енцефалопатије или су праћени знацима акутне хипертензивне енцефалопатије. Карактеристична карактеристика Менијерове болести код АУЛ је перзистентни губитак слуха који се никада не враћа на првобитни ниво, као и нагло погоршање перцепције звука и у ваздушној и у коштаној проводљивости са прекидима у кривинама тоналног прага аудиограма на високим фреквенцијама. Настали спонтани нистагмус може бити усмерен ка оболелом уху само кратко време (минути, сати), и то само уз споро повећање исхемије. У свим осталим случајевима, он одмах добија карактеристике лавиринтског затварања и усмерен је ка необолелом уху.

АУЛ, заједно са кохлеарним и вестибуларним синдромима (гласна бука у уху, брзо растући губитак слуха, до потпуне глувоће, изненадна системска вртоглавица, спонтани нистагмус, падање ка захваћеном уху, мучнина и повраћање), обично је праћен главобољом и низом вегетативних симптома повезаних са кардиоваскуларним, респираторним и вегетативним системом. У неким случајевима, пацијент доживљава колапсно стање и губитак свести. То су симптоми који су најкарактеристичнији за апоплексију вестибуларног дела лавиринта уха, али ако се хемодинамски и хеморагични поремећаји јављају само у кохлеи, онда вестибуларни симптоми могу бити слабо изражени или се чак не примећују током спавања, а пацијент, пробудивши се, изненада примећује тежак губитак слуха или чак глувоћу на једном уху.

Настала изненада, кохлеовестибуларна криза траје неколико дана, а затим постепено њена тежина опада, а слушна функција или остаје на ниском нивоу, или се искључује, или се донекле обнавља (након краткотрајне исхемијске кризе), а симптоми вестибуларне кризе пролазе, али хронична вестибуларна инсуфицијенција се наставља, трајући више месеци. Пацијенти који су патили од АУЛ остају неспособни месец дана или дуже и потребан им је дуг период рехабилитације. Контраиндиковани су за рад на висини, професионално управљање возилима, службу у Оружаним снагама као регрути.

Обрасци

Периферни тимпаногени лавиринтски синдром. Овај синдром се понекад може приметити код хроничних или акутних гнојних болести средњег ува (индукована лавиринтска болест). Настаје услед иритације тимпаничног плексуса, продора токсина кроз лавиринтске прозоре у унутрашње уво или кроз микроциркулаторне крвне и лимфне путеве. Периферни тимпаногени лавиринтски синдром се манифестује нападима благе вртоглавице, буке у уху, који брзо пролазе уз ефикасно лечење инфламаторног процеса у средњем уху. Овај синдром треба разликовати од почетне фазе серозног лавиринтитиса, који је настао као компликација акутног или погоршања хроничног гнојног отитиса медија.

Други облик периферног тимпаногеног лабиринтинског синдрома је процес који се тумачи као цикатрицијална лабиринтоза, која настаје као последица ограниченог лабиринтитиса у пределу лабиринтних прозора и продора ожиљног ткива у пери- и ендолимфатични простор. Овај облик периферног тимпаногеног лабиринтинског синдрома карактерише се прогресивним губитком слуха, тинитусом, латентном вестибуларном дисфункцијом, откривеном само битермалним калоријским тестом у облику мешовите интерлабиринтинске асиметрије (по страни и смеру).

Акутни катарални тубоотитис може такође изазвати благе лавиринтне дисфункције изазване ретракцијом бубне опне и одговарајућим увлачењем базе стремена у предворје лавиринта. Знаци периферног тимпаногеног лавиринтног синдрома (бука у уху, блага вртоглавица, благо повећање вестибуларне ексцитабилности на страни оболелог уха) нестају када се обнови проходност слушне цеви и елиминише катарална упала у њој и у средњем уху.

Хронични катарални тубоотитис, облитерација слушне цеви ретко се манифестује вестибуларним симптомима; ове болести карактерише прогресивни губитак слуха, почевши од проводног, настављајући мешовитим и завршавајући се прецептивним без много наде за успешно нехируршко лечење.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Дијагностика синдром периферног васкуларног деструктивног лабиринта

Дијагноза се заснива на карактеристичној клиничкој слици - изненадној појави „деструктивног“ лавиринтног синдрома: вртоглавица и спонтани нистагмус према здравом уху, бука и изненадни губитак слуха (глувоћа) у оболелом уху, подједнак губитак слуха и у ваздушној и у коштаној проводљивости, без историје сличних напада.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагностика се спроводи са Менијеровом болешћу, синдромом можданог стабла и супратекторалним апоплектичким синдромом. Диференцијална дијагностика са акустично-вестибуларним неуритисом је тежа, посебно са сифилитичким менингонеуритисом вестибулокохлеарног нерва и можданих овојница основног мозга (ММУ).

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Третман синдром периферног васкуларног деструктивног лабиринта

Лечење зависи од облика периферног васкуларног деструктивног лабиринтног синдрома.

У вазоспастичном облику прописују се вазодилататори (ксантинол никотинат, никотиноил-ГАБА, цинаризин), алфа-адренергички блокатори (дихидроерготоксин), ангиопротектори и коректори микроциркулације (бетахистин). Истовремено су индиковани коректори церебралне циркулације (винпоцетин, никотинска киселина, пентоксифилин). Лекови избора су вазодилататори као што су бендазол, хидралазин, миноксидил, натријум нитропрусид.

У случају опструктивног облика периферног васкуларног деструктивног лабиринтног синдрома, горе поменути агенси се појединачно бирају у комбинацији са хиполипидемијским и антисклеротским лековима, као и са антитромбоцитним агенсима (ацетилсалицилна киселина, дипиридамол, индобуфен, клопидогрел).

Код хеморагичног облика синдрома периферног васкуларног деструктивног лавиринта користе се ангиопротектори и коректори микроциркулације, антихипоксанти и антиоксиданти (димефосфон, винпоцетин). Међутим, употреба ових средстава није толико усмерена на обнављање функције ушног лавиринта, који је неповратно изгубљен код хеморагичне апоплексије, колико на спречавање тежих васкуларних поремећаја мозга, а посебно у вертебробазиларном базену. Пацијенте са сумњом на АУЛ мора прегледати неуролог како би се искључила акутна васкуларна инсуфицијенција мозга.

Прогноза

Прогноза за слушну функцију је неповољна, за вестибуларну функцију је опрезна, а иначе је одређена болешћу која је изазвала развој периферног васкуларног деструктивног лавиринтског синдрома.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]