Пеџетова болест

Пеџетова болест (син.: екстрамамарни Пеџетов синдром, аденокарцином акроспиноцелулаие епидермотропикум) је рак in situ, локализован, по правилу, око брадавица или на брадавицама млечне жлезде, ређе у гениталном подручју, пазуху.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Узроци и патогенеза Пеџетове болести

Пеџетова болест је преканцерозно стање. Екстрамамарни облици се сматрају повезаним са карциномом знојних жлезда. Лезије у млечним жлездама се сматрају метастазама per continuitatem рака дојке. Пеџетову болест могу изазвати траума, ожиљци и други ендо- и егзогени фактори.

Хистопатологија

Уочавају се акантоза, папиломатоза, полиморфизам спинозних ћелија, присуство исјет ћелија (велике ћелије са светлом цитоплазмом и бледо обојеним или хиперхромним једром). Ћелијама недостају међућелијске везе. У дермису се примећује инфламаторна реакција, која се углавном састоји од лимфоцита, плазма ћелија и неколико мастоцита.

Патоморфологија

Код свежих елемената у епидермису постоји акантоза са издужењем и ширењем епидермалних изданака, код старих елемената епидермис је истањен. Карактеристично је присуство Пеџетових ћелија међу епителним ћелијама - велике, ћелије без мостова са светлом цитоплазмом и великим једром. Обично су посебно бројне у базалном слоју епидермиса, узрокују његову дезорганизацију. По правилу, туморске ћелије не продиру у дермис. Када има пуно Пеџетових ћелија, оне формирају ћелије, померајући и деформишући ћелије епидермиса. У њиховој цитоплазми се детектују гликоген, неутрални гликозаминогликани и супстанца попут сијаломуцина. Неке ћелије могу садржати меланин који у њих продире из суседних меланоцита, док су саме Пеџетове ћелије ДОПА-негативне.

У папиларном слоју дермиса примећују се инфламаторни инфилтрати различитог интензитета. У епидермису, у близини млечних канала, понекад се одређују ћелијске врпце атипичних ћелија. Електронском микроскопијом је откривено да су Пеџетове ћелије слабо диференциране, имају десмозоме и микровиле. Ова слика подсећа на структуру епителних ћелија канала апокриних или екриних жлезда. Хистохемијски, у овим ћелијама су пронађени знаци апокрине диференцијације.

Патохистолошке промене код екстрамамарних облика Пеџетове болести сличне су онима у случајевима локализације у млечној жлезди.

Хистогенетски, Пеџетова болест млечне локализације повезана је са ћелијама рака млечних канала, као и са карциномом из модификованих апокриних жлезда. Код екстрамамарне локализације, тумор се може развити из ћелија инфундибуларног региона фоликула длаке и апокриних жлезда због ектопичне локације ћелија апендикса у епидермису.

Диференцијалну дијагнозу треба спровести са микробним екцемом, шугом, примарним сифилисом, хроничном пиодермом, површинском кандидијазом, базалиомом, гљивичном микозом, неуродерматитисом, херпес инфекцијом, меланомом. Пеџетову болест треба разликовати од Бовенове болести, код које се такође могу открити вакуолизоване епителне ћелије. Међутим, за разлику од ове друге, Пеџетове ћелије немају међућелијске мостове и садрже ПАС-позитивну супстанцу и сијаломуцин, који даје метахромазију када се обоји толуидин плавим и тионином. Поред тога, код Бовенове болести, за разлику од Пеџетове болести, примећују се грудвице језгара унутар џиновских вишеједарних епителних ћелија, као и феномени дискератозе. Пеџетова болест се разликује од Пеџетоидног малигног меланома по томе што туморске ћелије продиру у дермис; Неке малигне ћелије меланома садрже мале количине меланина и позитивно реагују са моноклонским антителом ХМБ-45.

Симптоми Пеџетове болести

Пеџетова болест се обично развија код људи старијих од 40 година, углавном код жена.

Болест почиње као ограничена тачкаста лезија, која се љушти и подсећа на екцем. Обрис лезије је неправилан, полицикличан. Током неколико месеци или година, величина лезије се повећава, мацерација се повећава, збијање постаје израженије, посебно на ивицама, формира се ерозија, прекривена серозно-крвавим крастама, након чијег уклањања је видљива влажна, грануларна, благо крварећа површина. У центру се могу приметити ожиљци, услед чега се у неким случајевима брадавица увлачи. Пацијенти са екстрамамарном Пеџетовом болешћу могу имати малигне туморе на другим локацијама. Клиничка слика екстрамамарне Пеџетове болести може подсећати на псоријазу, ограничени екцем или Бовенову болест.

Типична локација лезије је ареола брадавице, знатно ређе - други делови коже (гениталије, перинеум, абдомен, пазух). Карактеристичне су једностране лезије млечних жлезда. Пеџетова болест почиње црвенилом, једва приметним љуштењем брадавице млечне жлезде. Затим се примећују ексудативне појаве до благог цурења, свраба. Обрис лезије је често неправилан, полицикличан, њена зона се веома споро шири и превазилази ареолу. Лезија подсећа на екцем. Временом (месецима, годинама), ивице лезије постају густе, површина је прекривена серозно-крвавим корама. Након уклањања кора, открива се влажна грануларна (због вегетације), благо крвава површина.

Као резултат тога, брадавица се увлачи ка унутра док потпуно не нестане. Палпација открива збијање ткива налик тумору и увећање регионалних лимфних чворова. Свраб, пецкање и бол се примећују у различитом степену.

Код екстрамамарне локализације, Пеџетова болест се налази у аногениталном подручју и клинички се манифестује високим полиморфизмом. Лезије се могу постепено ширити на оближње делове коже.

Лечење Пеџетове болести

Пеџетова болест се лечи хируршки и/или радиотерапијом.