Мастоцитоза (пигментна уртикарија)

Мастоцитоза (синоним: пигментозна уртикарија) је болест заснована на акумулацији мастоцита у различитим органима и ткивима, укључујући кожу. Клиничке манифестације мастоцитозе узроковане су ослобађањем биолошки активних супстанци током дегранулације мастоцита. Болест је ретка, јавља се подједнако код мушкараца и жена, често код деце (75%).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Узроци и патогенеза мастоцитозе

Не постоји јединствено гледиште у вези са пореклом пигментозе уртикарије. Сматра се последицом бенигне или малигне пролиферације хистиоцита, у поређењу са хистиоцитозом, и класификује се у групу тумора хематопоетског и лимфоидног ткива (СЗО, 1980). Претпоставља се улога фактора раста мастоцита који производе фибробласти и кератиноцити и други цитокини. Износе се мишљења о невоидној природи мастоцитома. Породични случајеви болести указују на могућу улогу генетских фактора. Не постоји општеприхваћена класификација. Обично се прави разлика између кутаних, системских и малигних (леукемија мастоцита) облика.

Лаброцити (мастоцити, мастоцити) играју важну улогу у развоју мастоцитозе. У лезији се примећује пролиферација мастоцита. Накнадно, под утицајем имуних (имуни комплекси, антитела) и неимуних (лекови, топлота, хладноћа, трење, притисак, УВ зраци, емоционални стрес, прехрамбени производи итд.) активатора, долази до дегранулације мастоцита и ослобађања хистамина, пептидазе и хепарина. Под утицајем ових биолошки активних супстанци, примећује се повећање васкуларне пропустљивости, ширење капилара, венула и терминалних артериола, што доводи до смањења притиска, контракције великих крвних судова, стимулације желудачне секреције итд.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Хистопатологија мастоцитозе

Посебна обојеност елемената мастоцитозе коже узрокована је повећањем броја меланоцита у епидермису и таложењем значајне количине пигмента у његовим доњим редовима, што се, очигледно, може објаснити сложеним међућелијским односима између меланоцита и мастоцита.

[ 9 ], [ 10 ]

Патоморфологија мастоцитозе

У зависности од клиничке слике, патохистологија коже код ове болести варира. Код макулопапуларног и телангиектатичког облика, ткивни базофили се налазе углавном у горњој трећини дермиса око капилара. Има их мало, а дијагноза се може поставити тек након бојења толуидин плавим, које их метахроматски боји у ружичасто-лила боју.

Код нодуларне или плак тинеје, ткивни базофили формирају велике туморске кластере, инфилтрирајући цео дермис, па чак и поткожни слој.

Ћелије су обично кубоидног облика, ређе вретенастог; њихова цитоплазма је масивна и еозинофилна.

Код дифузне мастоцитозе, у горњем дермису присутни су густи тракасти пролиферати ткивних базофила са округлим или овалним једрима и јасно дефинисаном цитоплазмом. Ткивни базофили код пигментозе уртикарије одликују се сложеним саставом угљенохидратне компоненте, која укључује хепарин, мукополисахариде који садрже сијаличну киселину и неутралне мукополисахариде, па се боје толуидин плавом бојом при pH 2,7 и дају позитивну PAS реакцију.

Код свих описаних облика пигментиране уртикарије, са изузетком тедеангиектатичке, еозинофилни гранулоцити се могу наћи међу ткивним базофилима.

Код облика пигментиране уртикарије праћене формирањем везикула или пликова, ови последњи се налазе субепидермално, а код старих елемената услед регенерације епидермиса, интраепидермално. Пликови садрже ткивне базофиле и еозинофилне гранулотипове. Пигментација код ове болести је узрокована повећањем количине пигмента у ћелијама базалног слоја епидермиса, ређе - присуством меланофага у горњем делу дермиса.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Симптоми мастоцитозе

Постоје два облика мастоцитозе: кутана и системска. Кутани облик се дели на генерализовану кутану (пигментозна уртикарија, перзистентна пегава телангиектазија, дифузна мастоцитоза) и мастоцитом (тумор, обично солитарни).

Пигментна уртикарија је најчешћи облик кожне мастоцитозе. На почетку болести, често код деце, појављују се сврбежне ружичасто-црвене мрље, које се временом трансформишу у пликове. Пликови остављају за собом трајне смеђе-смеђе мрље. Код одраслих, болест почиње формирањем хиперпигментисаних мрља или папула. Мрље и папуле су равне, пречника до 0,5 цм, имају заобљен облик, оштре границе и глатку површину без знакова љуштења. Налазе се на кожи трупа, мало их је, имају светло сиву или ружичасто-смеђу боју. Временом се папуле шире на друге делове коже (горњи и доњи екстремитети, лице), имају сферни облик, тамносмеђу или тамносмеђу боју, понекад са ружичасто-црвеним нијансом. Често се процес зауставља, траје дуги низ година, а затим може напредовати до развоја еритродерме, која утиче на унутрашње органе, што се завршава смрћу.

Пигментирана уртикарија код деце је бенигна. Болест почиње појавом сврабљивих уртикаријалних осипа, који се након неколико година трансформишу у папуларне елементе. На почетку болести, пликови (везикуле) могу се појавити на наизглед здравој кожи или на мрљама и папулама, карактерише их оток и изразита ружичасто-црвена нијанса. Клинички, пигментирану уртикарију код деце карактерише јасна ексудативна компонента. Понекад елементи нестају без трага. Феномен упале, или Дарје-Унин феномен, је од великог значаја: приликом трљања прстима или шпатулом или убода иглом, елементи постају едематозни, ружичасто-црвена боја и свраб коже се појачавају. Погоршање се примећује након трења, притиска, термичких процедура (топле купке, инсолација).

Кожни облик може се манифестовати као макулопапуларни, булозни осипи, дифузне, укључујући еритродермичне, телангиектатичке промене, а такође и прилично ретко као изолована лезија - мастоцитом. Најчешће се примећују ситно-тачкасти и папуларни осипи, који се шире углавном у детињству. Локализирају се углавном на трупу, нешто ређе на удовима, ретко на лицу, имају округле или овалне обрисе, црвенкасто-смеђе боје. Након трења, елементи добијају карактер сличан уртикаријама. Истовремено, могу се јавити нодуларне формације, обично малобројне, са интензивнијом пигментацијом. Избочине се могу спајати, формирајући плакове и дифузне лезије, у ретким случајевима добијају пахидермични карактер са оштро израженом дифузном инфилтрацијом коже.

Перзистентни пегави телангиектотски облик се јавља код одраслих, изгледа као пеге, а мале телангиектазије су видљиве на пигментираној позадини.

Дифузна мастоцитоза карактерише се задебљањем коже, која има тестасту конзистенцију, жућкасту нијансу и подсећа на псеудоксантом. Примећује се продубљивање кожних набора. Лезије су често локализоване у аксиларној јами, ингвиналним наборима. На површини лезија могу се појавити пукотине и чиреви.

Такође су описани везикуларни и атрофични облици: мехурићи су напети, са провидним или хеморагичним садржајем, акантолитичке ћелије су одсутне у њима, Николскијев симптом је негативан.

Нодуларна мастоцитоза се јавља претежно код новорођенчади и деце у првих 21 години живота.

Клинички, постоје три типа нодуларне мастоцитозе: ксантелазмоидна, мултинодуларна и нодуларно-конфлуентна.

Ксантелазмоидну варијетет карактеришу изоловани или груписани равни чворићи или нодуларни елементи пречника до 1,5 цм, овални, са оштрим границама. Елементи имају густу конзистенцију, глатку или површину боје наранџасте коре и светло жуту или жућкасто-смеђу боју, што их чини сличним ксантелазмама и ксантомима.

Код мултинодуларне мастоцитозе, вишеструки хемисферични, густи, нодуларни елементи са глатком површином, пречника 0,5-1,0 цм, ружичасте, црвене или жућкасте боје, расути су по кожи.

Нодуларно-конфлуентна сорта настаје као резултат спајања нодуларних елемената у велике конгломерате који се налазе у великим наборима.

Код нодуларне мастоцитозе, без обзира на њене варијанте, феномен Дарје-Уне је слабо изражен или се не детектује. Већина пацијената има уртикаријални дермографизам. Карактеристичан субјективни симптом је свраб коже.

Системска мастоцитоза карактерише се оштећењем унутрашњих органа. Болест се манифестује као леукемија мастоцита (малигни облик мастоцитозе).

Еритродермијски облик, који је такође редак, јавља се код одраслих без реакција са пликовима, за разлику од деце.

Дифузно-инфилтративни, хелеангитактички и еритродермични облици мастоцитозе сматрају се потенцијално системским болестима.

Булозна мастоцитоза се развија код деце у одојчади или раном детињству. Пликови могу бити на површини макулопапуларних осипа или плак лезија, понекад су једина кожна манифестација болести (конгенитална булозна мастоцитоза), што се сматра прогностички мање повољним.

Солитарни мастоцитом има изглед мале туморолике формације или неколико блиско смештених чворића, на чијој су површини типични пликови код деце. Прогноза за ову врсту уртикарије је најповољнија. У већини случајева, пигментирана уртикарија која се развија у детињству регресира сама од себе до пубертета. У просеку, системске лезије се примећују код 10% пацијената, углавном у случају мастоцитозе код одраслих.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Диференцијална дијагноза пигментне уртикарије

Пигментну уртикарију треба разликовати од уртикарије са пигментацијом, осипа изазваног лековима, ретикулозе коже, пигментираног невуса, хистиоцитозе-X и ксантоматозе.

[ 20 ], [ 21 ]

Лечење мастоцитозе

Лечење мастоцитозе (пигментне уртикарије) је симптоматско. Препоручују се антихистаминици. У случају распрострањеног кожног процеса и тешке дерматозе користе се глукокортикостероиди, ПУВА терапија и цитостатици (проспидин). Споља се користе кортикостероидне масти.