Леннок-Гастоов синдром код деце и одраслих

Вишеструки тонички, клонични, атонски и миоклонични напади су главне карактеристике које карактеришу Ленокс-Гастоов синдром. Генерално, болест карактерише психомоторна ретардација пацијента, која се временом само погоршава. Ленокс-Гастоов синдром је тежак и не мање тежак за лечење.

[ 1 ]

Епидемиологија

Учесталост Ленокс-Гастоовог синдрома се сматра релативно ниском. Међутим, карактеристичне карактеристике напада указују на то да су веома распрострањени: најмање 5% људи свих узраста који пате од епилепсије и скоро 10% пацијената са епилепсијом у детињству и адолесценцији.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Узроци Ленокс-Гистоов синдром

До данас нису утврђени тачни узроци који доводе до појаве Леннок-Гастоовог синдрома код детета. Постоји само низ фактора који, како стручњаци сугеришу, могу дати подстицај развоју патологије.

Мисли се на следеће факторе ризика:

• стање хипоксије код фетуса током периода интраутериног развоја;
• негативни процеси у мозгу детета повезани са превременим порођајем или кашњењем у развоју фетуса;
• заразне патологије у мозгу (на пример, менингоенцефалитис, рубеола);
• инфантилни конвулзивни синдром или Вестов синдром;
• фокална кортикална дисплазија мозга;
• Бурневилова болест.

Ако се Леннок-Гастоов синдром појавио у старијој доби, узроци могу бити туморски процеси у мозгу или цереброваскуларни поремећаји. Провокативни фактори који доприносе развоју синдрома након 25 година су повреде главе, злоупотреба алкохола, употреба дрога, тешке васкуларне патологије.

[ 6 ]

Патогенеза

Још увек нема информација које указују на вероватне поремећаје физиолошких процеса који претходе појави Ленокс-Гастоовог синдрома. Међутим, постоје информације да је стање фронталних режњева од великог значаја у развоју симптома синдрома. Може се закључити да су ове мождане структуре првенствено укључене у формирање патологије.

У фази развоја Леннок-Гастоовог синдрома, често се откривају фокална пражњења и комплекси шиљкастог таласа, а улога субкортикалних структура у току патолошке реакције се јасно манифестује.

Сматра се да је значајна интериктална спајк-талас активност од великог значаја у развоју когнитивних поремећаја – ови поремећаји су они који се претежно јављају уз нападе. Ленокс-Гастоов синдром се сматра варијантом епилептогене енцефалопатије – такорећи, средњим обликом епилепсије и епилептичног статуса.

Релативни утицај активности шиљастих таласа може се огледати у способности неуронских мрежа да генеришу споре осцилације повезане са ослобађањем ГАБА, процесом који прекида брзу активност.

[ 7 ], [ 8 ]

Симптоми Ленокс-Гистоов синдром

За Ленокс-Гастоов синдром, типична симптоматска тријада је:

• широко распрострањени спори шиљасти таласи у ЕЕГ-у;
• психомоторна ретардација;
• велики број генерализованих нападаја.

Најчешће се синдром открива у детињству - од 2 до 8 година, углавном код дечака.

Први знаци могу се појавити неочекивано, спонтано или као резултат очигледног оштећења мозга.

Ленокс-Гастоов синдром код деце почиње изненадним падовима. Код старије деце, први симптоми могу бити поремећаји у понашању. Временом се напади јављају чешће, јављају се епилептични напади, интелигенција се смањује, примећују се поремећаји личности, а у неким случајевима се дијагностикује и психоза.

Појава тоничких напада је најкарактеристичнија карактеристика Ленокс-Гастоовог синдрома. Такви напади су у већини случајева краткотрајни и трају само неколико секунди.

Постоје следеће врсте таквих напада:

• аксијални (контракција флексорских мишића врата и трупа);
• аксијално-ризомеличан (подизање са аддукцијом проксималних делова руку, напетост мишића врата, подизање рамена, отварање уста, „окретање“ очима, краткотрајно задржавање даха);
• глобално (са оштрим падом пацијента из стојећег положаја).

Напади синдрома могу бити асиметрични или латерални. У неким случајевима, тоничке конвулзије прате аутоматизми. Тоничка фаза се у већини случајева јавља у фази успављивања, али се може јавити и током дана.

Одојчад имају спор или одложен психомоторни развој. Поремећаји понашања се примећују код 50% пацијената:

• хиперактивност;
• емоционална лабилност;
• агресија;
• аутизам;
• асоцијативност;
• Поремећена сексуална активност.

Поред тога, примећује се развој хроничних психоза са периодичним егзацербацијама.

У приближно 17% случајева, пацијенти немају неуролошке карактеристике.

[ 9 ]

Фазе

Леннок-Гастоов синдром се може јавити у различитим фазама:

• Атонична фаза – карактерише се наглим падом тонуса, у трајању од 1-2 секунде. Свест може бити поремећена током овог времена. Пошто фаза траје изузетно кратко, може се споља манифестовати оштром слабошћу у врату или климањем главе.
• Тоничка фаза – карактерише је повећан мишићни тонус (мишићи се нагло контрахују, групишу, „утрну“). Фаза траје од неколико секунди до неколико минута – чешће при буђењу из сна.
• Фаза одсуства је кратко „искључивање“ свести. Пацијент као да се замрзава, фиксирајући поглед на једну тачку. Истовремено, нема пада.

Код одојчади, напади могу бити дужи - до пола сата, или чести, са изузетно кратким паузама између напада.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Обрасци

Напади код Ленок-Гастоовог синдрома нису увек исти и имају своје специфичне разлике:

• Генерализовани напад:

1. конвулзивни напад;
2. благи напади (апсанс, миоклонус, акинезија);
3. статус епилептикус.

• Фокални напад:

1. моторни напади (жвакање, тоник, миоклоничне конвулзије);
2. сензорни напад (оштећен вид, слух, мирис, укус, вртоглавица);
3. ментални напад (психоза слична нападу, дисфорија);
4. аутоматизам;
5. напад говора (губитак артикулације сличан нападу);
6. рефлексни напад.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Компликације и посљедице

Клинички симптоми патологије као што је Леннок-Гастоов синдром захтевају дуготрајну и сложену корекцију лекова. Временом, болест може бити компликована тешким неуролошким и социјалним последицама:

• понављање нападаја, чак и уз лечење;
• отпорност на лечење;
• интелектуални инвалидитет који траје током целог живота;
• оштећена социјална и радна адаптација.

Тонички напади који се јављају на позадини сталног смањења интелектуалне активности нису подложни лечењу.

Поред тога, могуће су и друге уобичајене компликације Леннок-Гастоовог синдрома:

• напад може завршити падом и повредом пацијента;
• статус епилептикус је компликација коју карактерише низ поновљених напада који су праћени неповратним променама у мозгу;
• Напад може бити фаталан – и ова компликација није неуобичајена.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Дијагностика Ленокс-Гистоов синдром

Први корак у дијагностиковању Ленокс-Гастоовог синдрома је прикупљање анамнезе. Лекар ће првенствено обратити пажњу на следећа питања:

• Када се догодио први напад?
• Колико често се јављају напади, колико дуго трају и какви су?
• Да ли пацијент има других здравствених стања? Које лекове узима?
• Ако се болест дијагностикује код бебе, онда је потребно разјаснити како су се одвијали трудноћа и порођај мајке.
• Да ли је пацијент имао повреде главе?
• Да ли сте имали проблема у понашању или других чудних понашања?

Тестови нису критеријум за дијагнозу Леннок-Гастоовог синдрома, али често омогућавају да се болест разликује од других патологија:

• биохемија крви;
• одређивање нивоа глукозе у крви;
• Званични канал извођача;
• процена бубрежне функције (РАА);
• тестови функције јетре;
• спинална пункција;
• тестови за присуство инфекције у телу.

Инструментална дијагностика је главна и подразумева употребу следећих дијагностичких метода:

• Електроенцефалографија је поступак који снима и мери мождане таласе.
• Видеоелектроенцефалографија је поступак сличан претходном, који омогућава праћење стања мозга у динамици.
• Компјутерска томографија је компјутерско скенирање можданих структура. Висока резолуција омогућава квалитетан преглед и коштаних формација и меких ткива.
• Магнетна резонанца је безбедна и информативна дијагностичка метода која се највише препоручује за процену стања мозга код деце.

Поред тога, лекар може прописати позитронску емисиону томографију, једнофотонску емисиону ЦТ, који се изводе само истовремено са магнетном резонанцом.

[ 20 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагностика се спроводи како би се искључиле друге болести које би могле изазвати симптоме сличне Ленокс-Гастоовом синдрому. Такве болести првенствено укључују:

• Краткорочни губитак свести повезан са цереброваскуларним инцидентима. Такви тренуци обично нису праћени ритмичким конвулзијама.
• Напади мигрене праћени јаком (обично једностраном) главобољом.
• Напади панике који се могу заменити за парцијалне нападе. Панику обично прати тахикардија, повећано знојење, тремор, кратак дах, слабост, фобија.
• Нарколепсија је неуролошки поремећај код којег се особа изненада „искључи“ и заспи. Истовремено долази до наглог губитка мишићног тонуса.

Третман Ленокс-Гистоов синдром

За лечење Леннок-Гастоовог синдрома користе се и медикаментозне и хируршке методе.

Терапија лековима има позитиван ефекат само код 20% пацијената. Хируршко лечење подразумева дисекцију corpus callosum-а - операцију калозотомије. Поред тога, могуће је извршити операције за стимулацију вагусног нерва и ресекцију васкуларних туморских процеса и малформација.

Употреба карбамазепина и фенитоина помаже у контроли генерализованих напада и смањењу учесталости напада – али ови лекови могу имати супротан ефекат у неким случајевима. Валпроати (деривати валпроинске киселине) заустављају или слабе било коју врсту напада, али је њихов ефекат превише краткотрајан.

Очекује се добар ефекат од употребе Фелбамата, који омогућава смањење учесталости и тежине напада. Али се напомиње да је употреба овог лека праћена великим бројем нежељених ефеката. На основу тога, Фелбамат се прописује само у екстремним случајевима, уз редовно праћење функције јетре и стања крви, у периоду не дужем од 8 недеља.

Други лекови који се често користе за лечење Леннок-Гастоовог синдрома укључују Нитразепам и Вигабатрин.

Кортикостероиди, са спорим смањењем дозе, могу помоћи пацијенту у почетној фази синдрома, током периода епилептичног статуса и током периода погоршања патологије. Додатно се прописују Аматантадин, Имипрамин, Триптофан или Флумазенил.

Лекови за лечење Ленокс-Гастоовог синдрома

	Начин примене и дозирање	Нежељени ефекти	Посебна упутства
Клобазам	Узимати 20-30 мг дневно у две дозе или једном увече. Ток лечења је 1 месец.	Умор, дрхтање прстију, поспаност, мучнина, губитак апетита.	Дуготрајна употреба лека треба да се договори са лекаром.
Руфинамид	Узимати два пута дневно са оброком, почевши од дневне дозе од 200 мг, са могућим повећањем на 1000 мг дневно.	Главобоља, вртоглавица, поспаност, повраћање.	Лек се постепено прекида, са смањењем дозе од 25% свака два дана.
Конвулекс	Лек се примењује интравенозно, у просечној дневној дози од 20-30 мг по кг телесне тежине.	Дисфункција јетре, главобоља, атаксија, тинитус, гастроинтестинални поремећаји.	Током лечења, неопходно је пратити стање згрушавања крви пацијента.
Ламотригин	Таблете се узимају са водом, без дробљења, у количини од 25 мг дневно. Доза се може постепено повећавати до 50 мг дневно.	Осип на кожи, бол у зглобовима и мишићима, мучнина, дијареја, погоршање функције јетре.	Лек се не користи за лечење деце млађе од 3 године.
Топирамат	Таблету узимати целу, 25-50 мг дневно (у 2 дозе). Затим је могуће индивидуално прилагођавање дозе у једном или другом смеру.	Анемија, промене апетита, депресија, поспаност, поремећаји говора, оштећење памћења, тремор.	Лек се постепено прекида како би се избегло поновно јављање напада.

Употреба имуноглобулина код Ленок-Гастоовог синдрома

Током последње деценије, клиничка медицина је почела активно да користи велике интравенске дозе имуноглобулина. Такви препарати су представљени обједињеним, вирусом инактивираним, стандардним поливалентним хуманим имуноглобулином. Основа препарата је имуноглобулин IgG, као и мали проценат IgM и IgA.

У почетку, имуноглобулин је уведен у употребу за елиминисање поремећаја природног имунитета код свих врста стања примарне или секундарне имунодефицијенције.

Препарати имуноглобулина се добијају из донорске плазме. Механизам њиховог деловања још није у потпуности разјашњен: стручњаци претпостављају сложен ефекат на тело.

Не постоје специфични терапијски режими који се користе за лечење Ленокс-Гастоовог синдрома. Најчешће се користе дозе од 400 до 2000 мг по кг телесне тежине по курсу, са појединачном дозом од 100-1000 мг по кг за 1-5 ињекција. Учесталост ињекција може да варира.

Витамини

Витамини су неопходни за нормалан ток виталних процеса у телу пацијента са Ленок-Гастоовим синдромом. Али узимање витаминских препарата треба контролисати, у супротном се стање пацијента може погоршати.

• Поремећај метаболизма витамина Б6 _може изазвати нападе код деце.
• Дуготрајна употреба антиконвулзива може смањити ниво неких витамина у организму: токоферола, витамина Д, аскорбинске киселине, витамина Б12 _, Б6 _, Б2 _, фолне киселине, β-каротена.
• Недостатак горе наведених витамина у телу пацијента са Леннок-Гастоовим синдромом може довести до развоја различитих когнитивних поремећаја.

Витамини за лечење синдрома треба узимати само под надзором лекара, јер неуравнотежен или хаотичан унос одређених витаминских препарата може утицати на ефикасност других лекова. Поред тога, на пример, дуготрајан или неоправдан унос фолне киселине може довести до нових напада.

Физиотерапијски третман

Физиотерапијски третман за Ленок-Гастоов синдром се користи са великим опрезом. Нису све процедуре индиковане пацијентима. Врло често, чак и након једне или две сесије, пацијенти доживљавају погоршање.

Лекари су најлојалнији следећим физиотерапеутским методама:

• индуктотермија (понекад у комбинацији са галванским купатилима);
• хидротерапија (масажни туш, лековите купке);
• УВЧ;
• терапеутско блато;
• солукс;
• метода хипербаричне оксигенације;
• електрофореза са јодом и новокаином, калцијум хлоридом, лидазом итд.

Уз правилно одабрани физиотерапијски третман, учесталост напада се смањује, постају мање изражени. Овај ефекат може трајати и до шест месеци.

Акупунктура и масажа се не препоручују за Леннок-Гастоов синдром.

Народни лекови

У случају Леннок-Гастоовог синдрома, потребно је придржавати се посебне дијете, искључујући зачињену, слану, киселу храну, као и кафу, чоколаду, какао, газирана пића, алкохол. Препоручљиво је смањити количину конзумиране течности, посебно ноћу.

Да би се спречили нови напади, корисно је јести бели лук или пити сок од црног лука. Механизам деловања сока од црног лука није познат, али је примећено да слаби и смањује учесталост напада.

Научници су доказали да свакодневна редовна конзумација омега-3 масних киселина, чак и у малим количинама, може смањити број напада код Ленокс-Гастоовог синдрома. Због тога се препоручује да се сваког јутра пије 1 кашика ланеног уља или рибљег уља. Поред тога, можете кувати масну морску рибу (то могу бити сардине, скуша, туна) или узимати посебне дијететске суплементе.

Људи успешно користе корен Маријина - помаже не само код Ленок-Гастоовог синдрома, већ и код неурастеније, парализе, епилепсије. Алкохолна тинктура латица биљке се припрема по стопи од 3 кашике сировине на 500 мл вотке, инфузира се 1 месец. Тинктура се узима по 1 кашичицу до 3 пута дневно.

[ 21 ], [ 22 ]

Биљни третман

• Корисно је пити инфузију од целандина код Ленокс-Гастоовог синдрома. За припрему, узмите 1 кашику суве сировине и прелијте 250 мл кључале воде. Овај напитак треба пити свакодневно, ујутру и увече, пола чаше.
• Код дуготрајних и честих напада помоћи ће инфузија на бази кима. Потребно је прелити 1 кашичицу кима једном чашом кључале воде и оставити у термосу 8 сати. Пити инфузију три пута дневно, по 1 кашику.
• Три пута дневно је потребно узимати готову тинктуру божура (може се купити у апотеци), у количини од 40 капи на 100 мл воде, пре оброка. Божур се може заменити не мање ефикасном мајчином травом.
• Корисно је узимати тинктуру имеле интерно - 1 кашика три пута дневно, пре оброка. Да бисте припремили тинктуру, потребно је да 100 г сировине прелијете са 500 мл вотке, оставите у тамном ормару 3 недеље. Након тога, процедите лек и користите.

Хомеопатија

Хомеопатски лекови се могу користити и за спречавање напада и за отклањање постојећег напада. Важно је одабрати прави лек на основу симптома које имате.

• Беладона се користи за изненадне конвулзије које прати грозница, црвенило лица, дрхтање тела и удова.
• Камилица се прописује за конвулзије, раздражљивост, ноћне грчеве и нападе беса.
• Купрум металикум се користи за ублажавање грчева који се јављају услед кратког даха или крупа.

Током напада, пацијенту се хитно даје једна доза од 12C или 30C. Ако се ова количина показала ефикасном, онда се унос прекида. Ако се напади наставе или понове, онда се доза нуди сваких четврт сата док се пацијентово стање не ублажи.

Развој нежељених ефеката је практично искључен, чак и приликом узимања повећаних доза лекова.

Међу сложеним хомеопатским препаратима, стручњаци дају предност следећим лековима:

• Церебрум композитум је ињекциони раствор намењен за интрамускуларну или поткожну примену. Уобичајени третман траје до месец и по дана. Лек се примењује 2,2 мл 1-3 пута недељно.
• Вертигохил је ињекциони раствор који се примењује интрамускуларно у дози од 1,1 мл 1-3 пута недељно током 2-4 недеље.

Хируршко лечење

Специјалисти су полагали велике наде у стимулацију вагусног нерва – ова метода лечења Ленокс-Гастоовог синдрома и даље захтева даљи развој. Претпостављало се да ће стимулација и калозотомија имати приближно исти ефекат. Међутим, недавно спроведена студија је показала да имплантација стимулатора можда неће бити ефикасна код свих пацијената са Ленокс-Гастоовим синдромом: калозотомија је била ефикаснија.

Калосотомија је хируршка процедура која подразумева сечење corpus callosum-а, главне структуре која повезује обе хемисфере мозга. Ова операција не елиминише болест у потпуности, али спречава брзо ширење нападајне активности са једне хемисфере на другу, што омогућава пацијенту да избегне пад током напада.

Операција калозотомије није без нежељених ефеката. Стога, пацијенти који су прошли кроз такву операцију могу имати ментално оштећење, које се изражава у тешкоћама у објашњењима или немогућности идентификације делова тела. Разлог за то је поремећена веза између хемисфера.

Друга врста операције, фокална кортикална ресекција, користи се релативно ретко, само у случајевима када се у мозгу дијагностикује одвојена неоплазма у облику тумора или васкуларног кластера.

Превенција

Не постоји специфична превенција Леннок-Гастоовог синдрома, јер прави узроци болести још нису утврђени. Штавише, многи вероватни фактори који могу послужити као окидач у развоју патологије су непредвидиви - међу њима су повреде при рођењу, запаљенски процеси у мозгу.

Пацијентима склоним честим нападима саветује се да се придржавају млечно-поврћане исхране, успоставе рационалан режим рада и одмора и обављају редовне, измерене физичке вежбе. Веома је важно не препустити се негативним емоцијама, облачити се према времену (не прехладити се или прегрејати), „заборавити“ на постојање цигарета и алкохолних пића и не пити кафу или јак чај.

Ако је могуће, препоручљиво је проводити више времена у природи и опустити се - то ће смањити учесталост напада и побољшати живот пацијента.

[ 23 ]

Прогноза

Прогноза се сматра неповољном, али Леннок-Гастоов синдром се не трансформише у епилепсију. Ублажавање симптома и очување интелектуалних способности примећују се само код малог броја пацијената - док тоничке нападе и даље муче, али у мањој мери.

Најнеповољнији ток синдрома је код пацијената са оштећеном функцијом мозга, са раним почетком болести, са честим нападима, са понављајућим епилептичним статусом.

Тренутно не постоји потпуни лек за Леннок-Гастоов синдром.

[ 24 ]